Mi a leukaemia cutis?

A leukaemia cutis a bőr leukémiás sejtekkel való beszűrődésére utal.

A leukémia a vérbetegségek egy olyan csoportjának neve, amelyben a fehérvérsejtek (leukociták) rosszindulatú elszaporodása történik. A leukémia lehet akut vagy krónikus, a limfociták vagy gyakrabban a myeloid sejtek (a neutrofilek) proliferációja miatt. Az azonos abnormális sejtek klonális terjeszkedése vagy szaporodása főként a csontvelőben történik.

A leukémia leggyakoribb típusai a következők:

• Akut limfoblasztos leukémia (ALL)
• Krónikus limfoblasztos leukémia (CLL)
• Akut. myeloid leukémia (AML)
• Krónikus myeloid leukémia (CML)
• Hairasejtes leukémia
• Akut T-sejtes leukémia (ATLL).

Ki kap leukaemia cutis-t?

A leukaemia cutis ritka, a leukémiával diagnosztizált emberek körülbelül 3%-át érinti. Bármilyen korú férfiaknál és nőknél, és szinte bármilyen leukémia esetén előfordul. A legtöbb esetben a leukémia váratlanul jelentkezik. A leukémia egyes fajtái azonban a kromoszómák rendellenességeihez, például a Philadelphia-kromoszómához kapcsolódnak.

A kóros leukociták burjánzása az onkogének (rákkeltő gének) aktiválódásának vagy a tumorszupresszor gének inaktiválódásának köszönhető. Így a leukémia gyakrabban fordul elő olyan szindrómákban, amelyekben ezek a gének mutációkkal rendelkeznek. Ezek a szindrómák öröklődhetnek, és ide tartozik a Bloom-szindróma.

A leukémia kialakulásának egyéb ismert kockázatai:

• Benzolnak való kitettség
• Ionizáló sugárzás
• Kemoterápiában használt alkiláló szerek
• Vírusfertőzés pl, HTLV-1, Epstein-Barr vírus
• Más vérbetegségek, pl. myelodysplasticus szindróma

Nem ismert, hogy a leukémiasejtek miért választják néha a bőrben való növekedést.

Melyek a leukaemia cutis klinikai jellemzői?

A legtöbb esetben, amikor a leukaemia cutis jelentkezik, a betegről már ismert, hogy leukémiás, mert kóros vérkép vagy csontvelői leletek vannak.

A leukaemia cutisban szenvedő betegek 7%-ánál a bőrelváltozás a hematológiai malignitás legelső jele. Ezt néha aleukaemiás leukémiának nevezik. A csontvelő infiltrációja és a szisztémás tünetek később jelentkeznek.

Néha a myeloid leukémia a csontvelő látszólag sikeres kezelése után a bőrben visszaesik. Ilyenkor “extramedulláris” leukémiának nevezik.

Bőrelváltozások

A leukaemia cutis különböző típusú bőrelváltozásokkal jelentkezhet. Ezek általában tünetmentesek, azaz nem viszketnek vagy fájnak.

• Kemény papulák (kis dudorok), csomók (nagyobb csomók) és plakkok (megvastagodott lapos foltok), amelyek lehetnek bőrszínűek, vörösek, barna vagy lila
• Diffúz ekcémaszerű, vörös, száraz, megvastagodott bőrfelület (eritroderma)
• Figurás vagy gyűrűs erythema
• Purpura és petechiák (lila foltok és foltok a bőrbe történő vérzés miatt)
• Hólyagok, eróziók és fekélyek
• Duzzadt íny (ínyhiperplázia vagy ínygyulladás) akut leukémiában.
• A bőrelváltozások leggyakrabban a fejen, a nyakon és a törzsön keletkeznek.
• A sérülések helyeit kedvelik.
• Babáknál a leukaemia cutis az áfonyás muffin szindróma egyik oka.

Kloróma

“Klorómák” néha myeloid leukémiában vagy granulocitaszarkómában keletkeznek. Ezek szoliter vagy számos csomó formájában jelentkezhetnek. Kék-zöldnek tűnnek, amikor biopszia során felvágják őket, innen az elnevezésük. A színt a rosszindulatú leukociták myeloperoxidáz-granulátumai okozzák. A leukaemia cutis ezen típusa több hónappal megelőzheti a szisztémás leukémia kialakulását.

Leukaemia cutis

Vérrendellenességek

Pancitopénia lép fel, azaz csökken a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma – ezek normálisan a csontvelőben képződnek.

• Vérszegénység: sápadtság, fáradtság, légszomj.
• csökkent neutrofilszám: bakteriális, vírusos, gombás fertőzések, gyakran szokatlan vagy opportunista organizmusokkal.
• csökkent vérlemezkeszám (trombocitopénia): könnyű véraláfutások, vérzések.

Más szervek

A tünetek attól függnek, hogy a leukémiás sejtek mely szerveket fertőzték meg.

• Láz, hidegrázás, levertség
• Nagyobbodott máj és lép: hányinger, hasi teltségérzet, székrekedés.
• Dagadt nyirokmirigyek.
• Központi idegrendszer: koponyaidegbénulások, agyvérzés, görcsök, fejfájás, érzéskiesés.
• Mozgásszervi rendszer: fájdalmas vagy duzzadt csontok és ízületek, törések, köszvény.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

A leukémiára a kóros vérkép alapján lehet gyanakodni, és a csontvelőből aspirációs vagy trepanációs mintavétellel lehet megerősíteni.

Bár a beteg kórtörténete és a bőr megjelenése alapján gyanítható a leukémiás cutis, a diagnózis megerősítéséhez bőrbiopszia szükséges. Ez rosszindulatú leukociták diffúz beszűrődését mutatja a bőrben.

• A sejtek csoportosulhatnak az erek és a verejtékmirigyek körül.
• Egyetlen sejtekként terjedhetnek a kollagénkötegeken keresztül.
• Az AML-ben az érett vagy prekurzor myeloid sejtek gyakran citoplazmatikus granulákkal rendelkeznek.
• Az ALL-ben az érett limfoid sejtek nagyok és nem rendelkeznek granulákkal.
• A CML-ben jellemzőek a promyelociták, metamyelociták, sávok és érett neutrofilek.
• A CLL-ben sűrű, egységes megjelenésű, kis kerek lymphociták láthatók.
• A monocitás leukémiában veseszerű sejtek láthatók.
• A virágos sejtek ATLL-ben láthatók.
• Elképzelhető, hogy jelentős vérzés jelentkezik, különösen AML-ben.

A további szövettani vizsgálat (immunfestés és immuntipizálás) felfedheti az érintett specifikus sejttípust. Néha nagyon nehéz diagnosztizálni a leukaemia cutis-t.

• AALL és CLL összetéveszthető a limfómával.
• AML és CML összetéveszthető az extramedulláris haematopoeissel.
• Vaszkulitiszben, gyógyszeres kitörésekben és fertőző embóliákban hasonló jellegzetességeket láthatunk.
• Ha a sejtek egységesek, a lymphocytás vagy neutrophil infiltrátum inkább reaktívnak, mint malignusnak tűnhet.

A vérvizsgálatok közé tartozhatnak:

• Teljes vérkép
• Perifériás vérkenet
• Citogenetikai vizsgálatok
• Alvadási vizsgálatok
• Máj- és vesefunkciós vizsgálatok
• Laktát-dehidrogenáz
• Húgysavszint
• Kalcium, magnézium, nátrium, kálium szint
• Vértenyésztés láz esetén.

Várhatóan képalkotó vizsgálatot végeznek a szervi érintettség mértékének megállapítására, amely magában foglalhat mellkasröntgent, hasi ultrahangot, CT-vizsgálatot és MRI-vizsgálatot.

Mi a kezelés?

A kezelés az alapul szolgáló leukémiára irányul, ezért a betegnek tapasztalt klinikai hematológus és/vagy orvosi onkológus gondozása alatt kell állnia. A szisztémás kemoterápia a szokásos választás a beteg általános állapotától függően.

Az egyéb kezelések közé tartozik az elektronsugaras terápia, a helyi sugárkezelés és a fényterápia.

A láz általában fertőzésre utal, és kivizsgálást és szisztémás antibiotikumokkal, gomba- és vírusellenes kezeléseket igényel.

A prognózis rossz.

A leukémiához társuló egyéb bőrbetegségek

A leukémiás betegek hajlamosak különböző bőrbetegségekre.

• Neutrofil dermatózisok: Vaszkulitisz: polyarteritis nodosa, erythema elevatum diutinum
• Panniculitis: polyarteritis nodosa, erythema elevatum diutinum
• Panniculitis:
• Urtikária
• Nonspecifikus dermatitis
• Eosinophil dermatosis of haematological malignancy
• Erythema multiforme
• Paraneoplastic pemphigus
• Immunszuppresszió okozta fertőzések:
• Bőrrák, a betegségből vagy annak kezeléséből eredő immunszupresszió miatt
• Gyógyszeres kitörések
• Graft versus host betegség csontvelő-átültetés után

.