Abstract
A felnőttkori bélelzáródások mintegy 1%-ának oka az intussuscepció. A gyermekekkel ellentétben, ahol az intussuscepció leggyakrabban idiopátiás jellegű, a felnőttek eseteinek általában azonosítható etiológiája van, leggyakrabban rosszindulatú daganat. A tünetek általában nem specifikusak, de az intuszuszcepciót kiváltó karcinóma magas aránya miatt az időben történő azonosítás és kezelés döntő fontosságú. Itt a vastagbél mucinosus adenokarcinómájának ritka esetét mutatjuk be, amely ileoilealis intussuscepcióként jelentkezett. A diagnosztikai és kezelési kérdéseket is megvitatjuk.
1. Bevezetés
Intussuscepció akkor fordul elő, amikor a proximális bélszakasz (intussusceptum) a distalis bélszakaszba (intussuscipiens) behatol. Ez a terület vérellátásának elvesztését és bélelzáródást okozhat. Ritkábban az intussusceptum megfojtottá, nekrotikussá és gangrénássá válhat, ami szepszishez vagy halálhoz vezethet. Az intussuscepció felnőtteknél ritkán fordul elő, az összes intussuscepciós eset kevesebb mint 5%-át teszi ki. Az intussuscepció a felnőtteknél előforduló bélelzáródások körülbelül 1%-ának az oka. Míg a gyermekkori intuszcepció gyakran idiopátiás jellegű, addig a felnőtteknél gyakrabban van vezető pont, és valamilyen alapbetegség okozza . A felnőttkori esetek 65%-a és 87%-a között rosszindulatú daganatokat azonosítottak a bélbántalmak okaként . Klinikailag a felnőttek intuszcepciója gyakran nem specifikus tünetekkel, például hasi fájdalommal, hányingerrel, hasmenéssel és végbélvérzéssel jár. A gyermekeknél megfigyelhető klasszikus tünetegyüttes – kolbász alakú tapintható tömeg, piros ribizli zselés széklet és akut hasi fájdalom – felnőtteknél ritkábban fordul elő. A felnőtteknél a rosszindulatú daganatos megbetegedésekhez kapcsolódó intusszuszcepció nagy gyakorisága miatt általában sebészi reszekcióra van szükség. Itt bemutatunk egy fiatal felnőttnél előforduló vastagbélkarcinóma ritka esetét, amely ileoilealis intussuscepcióhoz másodlagos bélelzáródásként jelentkezett.
2. Esetleírás
Egy 29 éves spanyolajkú férfi 10 hónapja fennálló hasi fájdalommal jelentkezett az orvosi rendelőben. Kezdetben a fájdalom a felső hasban volt és ritkán jelentkezett, de később átterjedt az alhasra, és egyre súlyosabbá, elviselhetetlenebbé, gyakoribbá és hosszan tartóvá vált, előfordulásonként körülbelül 15-20 percig tartott. A társuló tünetek a székletürítés megváltozása, étvágytalanság és 5 hónap alatt kb. 5 kilogrammos akaratlan fogyás voltak. A klinikára érkezése előtt 2 végbélvérzésről számolt be. Hányást és lázat tagadott. A fizikális vizsgálat mély epigasztrikus és jobb felső kvadránsbeli érzékenységet mutatott, visszaható érzékenység, őrzés vagy haspuffadás nélkül. Tapintható tömeg nem volt. A rektális vizsgálat során a boltozat üres volt, a guaiac-teszt negatív. A hasi CT-vizsgálat a vékonybél beékelődését és a jobb vastagbél megvastagodását mutatta (1. ábra). A jobb vastagbél és a mesenterium melletti zsírban néhány nyirokcsomó volt látható. A sürgősségi osztályra küldték, majd további értékelés és kezelés céljából felvették a sebészetre.
(a)
(b)
(a)
(b)
A CT-vizsgálat a vékonybél intussuscepcióját (a) és a jobb vastagbél megvastagodását (b) mutatta ki.
Ezt követően a kolonoszkópia a felszálló vastagbélben 4 cm hosszúságú, körkörösen gombásodó tömeget mutatott ki (lásd a 2. ábrát). A mintából vett biopszia mérsékelten vagy rosszul differenciált mucinózus adenokarcinómát mutatott ki. A betegnél feltáró laparotómiát végeztek. Intraoperatív leletként diffúz peritoneális és mesenterialis metasztatikus stádium, nagy extraluminális jobb oldali vastagbélrák és ileoilealis intussuscepció a midileumban, ólompontos metasztatikus lerakódással (lásd a 3. ábrát). Harminc centiméternyi ileumot reszekáltak ileoilealis side-to-side anasztomózissal, és jobb hemikolektómiát végeztek side-to-side ileocolicus anasztomózissal. A beteget 6 nap múlva hazaengedték. A műtéti patológia szerint a proximális felszálló vastagbélben közepesen vagy rosszul differenciált szignetgyűrűsejtes mucinózus adenokarcinóma volt, szeróza- és nyirokérinváziós invázióval (lásd a 3. ábrát). Metasztatikus mucinózus adenokarcinóma is volt, mint ileoilealis intussuscepció és omentális metasztázis vezető pontja. Az összes lelet alapján IV A stádiumú (pT4b pN2 PM1) rákot diagnosztizáltak. A beteget öt hét múlva klinikán követték nyomon, és a seb jó gyógyulásával tünetmentes volt.
(a)
(b)
(a)
(b)
A kolonoszkópia a felszálló vastagbélben 4 cm hosszú, körkörösen gombásodó tömeget mutatott ki.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
A vastagbél biopszia hisztopatológiája nagy teljesítménymezőben rosszindulatú sejteket mutat (a). Az ileum biopszia szövettani vizsgálata metasztatikus rosszindulatú sejteket mutat (b). A bruttó szövettani vizsgálat metasztatikus ileális lerakódást tárt fel az intussuscepció vezető pontjaként (c).
3. Megbeszélés
A felnőttkori intussuscepció ritka állapot, amely a kórházi felvételek körülbelül 0,003%-ának (100 000-ből 3) okozója ebben a populációban . A felnőttkori intussuscepció diagnózisa nehéz a változatos, nem specifikus tünetek miatt a megjelenéskor . Míg a gyermekeknél gyakori az akut hasi fájdalom, a felnőtteknél az intussuscepció általában hosszú időn át tartó, időszakos hasi fájdalomról számolnak be. A hányás, a hányinger és a hematochezia szintén gyakori tünetek a felnőtteknél . A vérzés gyakrabban fordul elő vastagbél-, mint bélrendszeri intuszcepcióban. A gyermekpopulációtól eltérően, ahol a fizikális vizsgálat során gyakran tapintható, kolbász alakú tömeg tapintható, a hasi tömegek felnőtteknél csak az esetek 10%-ában tapinthatók . Mint a mi betegünk esetében is, a bélrendszeri intuszcepció gyakran hasi fájdalom, hányinger és hányás formájában jelentkezik. A vastagbél intussuscepció székrekedéssel, alsó tápcsatornai vérzéssel és fogyással járhat.
Míg a gyermekbetegek intussuscepciója általában idiopátiás jellegű, a felnőtteknél az esetek kevesebb mint 10%-a ismeretlen okból következik be . Felnőtteknél a vizsgálatok azt mutatták, hogy az intussuscepciót az esetek akár 87%-ában rosszindulatú daganatok okozzák, az elvezető pont helyétől függően, a többi eset többségét jóindulatú daganatok okozzák . A legnagyobb arányban a vastagbélben fordulnak elő rosszindulatú daganatok, míg az enterális intussuscepcióban a rosszindulatú daganatok ritkábban fordulnak elő .
A felnőttkori intussuscepció eseteinek kevesebb mint 50%-ában állítják fel a helyes preoperatív diagnózist . A helyes diagnózis valószínűsége nő a radiológiai vizsgálatok, különösen a CT-vizsgálatok alkalmazásával . A hasi CT-vizsgálatok klasszikus leletei a céltáblák vagy fánk-jelek a keresztmetszeten és az álvese-jelek a koronális metszeteken . Esetünkben, korábbi beszámolókhoz hasonlóan , a CT segítségével preoperatívan tudtuk diagnosztizálni az ileoilealis intussuscepciót. A báriumvizsgálatok és az ultrahangvizsgálat szintén segíthetik a diagnózist. A kolonoszkópia akkor hasznos, ha a fennálló tünetek vastagbélelzáródásra utalnak, vagy a CT-vizsgálat vastagbélpatológiára utal.
A felnőttkori intussuscepció kezelésének legmegfelelőbb módszerei körül némi vita van. Az elhelyezkedéstől, etiológiától, a rosszindulatú daganat gyanújától és a beteg klinikai állapotától függően több módszer is alkalmazható. Felnőtteknél azonban leggyakrabban az elváltozás sebészi reszekciója javallott, különösen vastagbél intussuscepció esetén, tekintettel a malignitás nagy valószínűségére. Bizonyos esetekben a rezekciót megelőzően az elváltozás kicsinyítése is elvégezhető. Enterális intussuscepció esetén megkísérelhető a műtéti redukció, ha a bél nem iszkémiás vagy törékeny, és nem gyanítható rosszindulatú elváltozás. Általánosságban elmondható, hogy a nem rosszindulatú okokra visszavezethető intussuscepcióban szenvedő felnőtt betegek prognózisa jó. Sajnos, mivel a betegek nagy részénél a bélbántalmak másodlagos rosszindulatú elváltozások miatt alakulnak ki, az általános túlélési arány ebben a populációban kedvezőtlenül alakul. Az intussuscepció miatti halálozás azokban a felnőtt esetekben, ahol a kiváltó ok jóindulatú elváltozás, kevesebb mint 10%, míg azokban az esetekben, ahol rosszindulatú betegség a kiváltó ok, a halálozás meghaladja az 50%-ot. Betegünknél még a jobb hemikolektómiával és az ilealis intuszuszcepció reszekciójával végzett kiterjedt sebészi reszekció után is rossz a prognózis az előrehaladott betegség, a rossz differenciáltság és a szignetgyűrűsejtes szövettan miatt.
Összefoglalva, a felnőttkori intuszcepció ritka és kihívást jelentő entitás a klinikusok számára a diagnózist kísérő nem specifikus tünetek miatt. A hasi CT-vizsgálat a diagnózis leghasznosabb és kevésbé invazív eszköze. Felnőtteknél a műtéti reszekció a preferált kezelés, mivel nagy a kockázata a mögöttes rosszindulatú daganatos betegségnek.