Tirado do 4º curso anual de pós-graduação e oficina em micologia médica-dermatomicologia, 27-30 de julho de 1979, Newport Beach, CA. O Dr. James H. Graham foi o antigo chefe de dermatopatologia do Instituto de Patologia das Forças Armadas e a antiga cadeira de dermatologia da UC-Irvine. Ele disponibilizou sua biblioteca pessoal de kodachromes, slides e palestras coletados ao longo de sua carreira por meio de uma generosa doação para a biblioteca do Centro Médico Batista da Universidade Wake Forest. As palestras e imagens pessoais do Dr. Graham em dermatologia serão destacadas nesta série para refrescar o clínico praticante na doença mico cutânea profunda.

Introdução

Majocchi granuloma (MG), também conhecido como perifoliculite nodular granulomatosa, é uma foliculite fúngica incomum que foi relatada pela primeira vez pelo Professor Domenico Majocchi em 1883. 1 Tem sido descrita como, “certas doenças superficiais de fungos que às vezes exibem elementos fúngicos invadindo a epiderme, folículos pilossebáceos e derme para imitar os distúrbios micóticos cutâneos profundos”. 2 O dermatófito mais comum implicado em MG é o Trichophyton rubrum; entretanto, vários organismos têm sido relatados predominantemente nos gêneros Trichophyton e Microsporum (Tabela 1). Fatores de risco para MG parecem destacar a suscetibilidade imunológica do hospedeiro, seja local ou generalizada.

Apresentação Clínica

As áreas afetadas tendem a incluir o couro cabeludo, a área da barba da face e a pele portadora de pêlos das extremidades, mas o MG pode afetar qualquer área do corpo. Uma apresentação clássica é uma mulher que raspou as pernas e posteriormente desenvolveu pápulas foliculares, pústulas ou nódulos na área (Figura 1).3,4 As lesões podem ser únicas ou múltiplas, seguem um padrão foliculocêntrico, e algumas podem ser tenras. Duas variantes clínicas já foram descritas. A primeira é um tipo folicular secundário à imunossupressão local pelo uso de esteróides tópicos. 5 A apresentação clínica em pacientes imunocompetentes geralmente revela uma lesão granulomatosa de cor de carne ou eritematosa. 6 Houve relatos interessantes de MG em indivíduos imunocompetentes. Um paciente desenvolveu MG do escroto após o uso de corticosteróides para autotratamento da cruris da estínea. 3 A MG tornou-se secundariamente infectada no abdômen de um mensageiro após manipular consistentemente os resíduos animais e também em alguém que manipulava regularmente coelhos infectados (Figura 2).2,7 O segundo tipo é uma variante nodular subcutânea devido a imunocomprometimento sistêmico de dermatite atópica, quimioterapia para malignidade hematológica, doença auto-imune ou pacientes com transplantes de órgãos sólidos. 5,8,9 Os imunocomprometidos tendem a apresentar lesões mais variáveis, incluindo placas, nódulos subcutâneos e abscessos. 6,10 Há múltiplas apresentações do granuloma de Majocchi (Tabela 2). As apresentações típicas incluem duas variantes clínicas, pápulas e nódulos subcutâneos. Entretanto, a MG pode variar clinicamente de apenas eritema a granulomas e placas tímidas. É especialmente importante ter em mente a variação das lesões quando se trata de pacientes imunocomprometidos.

Histopatologia

Histologicamente, a MG aparece como focos de inflamação granulomatosa que exibem características epidérmicas e dérmicas semelhantes às observadas nas doenças cutâneas profundas (Figuras 3 e 4).2 Elementos fúngicos estarão presentes na derme, podendo ser visualizados artrosporos e hifas segmentadas. Os artrosporos podem parecer bizarros com hifas ramificadas estranhas e algumas podem ser agrupadas como grânulos micóticos (Figuras 5 e 6). Ocasionalmente, os artrosporos mostram a formação de elementos fúngicos irradiados em abscessos dérmicos profundos. Os elementos fúngicos têm características histoquímicas devido à presença de polissacarídeos neutros e mucossacarídeos ácidos não sulfatados, o que tem sido atribuído à sialomucina produzida pelo artrosporo. 2,6,11 A histopatologia do granuloma de Majocchi depende da duração da doença e pode ter várias apresentações histológicas que variam do padrão geral granulomatoso acima mencionado (Tabela 3). Não foi encontrada correlação entre uma determinada apresentação histológica e o organismo específico envolvido. 6 Também não há alterações histológicas específicas encontradas em pacientes mais imunocomprometidos, mas geralmente há mais organismos presentes e tipicamente há menos reação granulomatosa. 6

Diagnóstico diferencial

Baseado na morfologia clínica, o diagnóstico diferencial inclui largamente outras condições que seguem um padrão folicular, tais como variações de foliculite, acne, pseudofoliculite barbae, foliculite pustular eosinofílica e acne keloidalis (Tabela 4). Lesões mais granulomatosas podem ser confundidas com linfadenopatia e como parte de um distúrbio linfoproliferativo. O diagnóstico diferencial do agente causador inclui dermatófitos, que produzem infecções endo-ectotrix e endothrix (Tabela 1). O Trichophyton rubrum é o patógeno mais comum em ambas as variantes e é isolado em cerca de 80% dos casos de MG em indivíduos imunossuprimidos. 2,8 Espécies de Trichophyton e Microsporum são agentes etiológicos comumente implicados; entretanto, Aspergillus também tem sido relatado. Não há como determinar o organismo fúngico específico envolvido apenas pela inspeção clínica10. A biópsia é frequentemente indicada para fazer o diagnóstico final, e a cultura fúngica pode ajudar a identificar o organismo responsável. As manchas periódicas de ácido-Schiff e Gomori metenamina prata podem identificar elementos fúngicos na epiderme e derme, assim como ajudar a definir os organismos fúngicos. O diagnóstico diferencial histopatológico inclui padrões de reação tecidual semelhantes à maioria das micoses cutâneas profundas. O diagnóstico diferencial clínico pode ter doenças sobrepostas ao diferencial histopatológico e incluir entidades que se assemelham a uma forma de patologia folicular, tais como acne cística, perifoliculite capitis abscendens et suffodiens, hidradenite supurativa e foliculite queloidalis (Tabela 5). Infecção por micobactérias atípicas, actinofitose estafilocócica (botromicose), e candida granuloma também podem ter patologia semelhante.

Tratamento

Tratamento do granuloma de Majocchi geralmente envolve antifúngicos orais, uma vez que o processo envolve porções mais profundas da derme e tecido subcutâneo que o tratamento tópico sozinho pode não ser capaz de penetrar. 3,12 Entretanto, há relatos de sucesso no tratamento de antifúngicos tópicos de um tipo superficial de MG do escroto, e, portanto, esta pode ser uma opção para monoterapia, ou usada em conjunto com antifúngicos orais. 3,4,13 Antifúngicos orais utilizados no tratamento incluem terbinafina, griseofulvina e itraconazol pulsado, e tipicamente respondem bem a qualquer um desses regimes (Tabela 6).3,14 Níveis elevados de terbinafina foram detectados no estrato córneo e nos folículos pilosos nas 24 horas seguintes ao início da terapia. 14 A seletividade da terbinafina para as estruturas cutâneas envolvidas na MG faz dela a terapia oral preferida, adicionalmente porque tem menos interações medicamentosas que os antifúngicos azole como o itraconazol. 13,14 Com qualquer modalidade terapêutica escolhida, o tratamento bem sucedido do granuloma de Majocchi também envolve a possibilidade de evitar qualquer agente imunossupressor causal, como a aplicação local errada de esteróides tópicos. 1

Pontos-chave/resumos

– O granuloma de Majocchi é uma infecção cutânea cutânea profunda incomum, mais comumente causada pelo Trichophyton rubrum. – Existem duas variantes clínicas do granuloma de Majocchi, uma lesão eritematosa e granulomatosa encontrada em hospedeiros imunocompetentes e uma variante nodular subcutânea encontrada no imunocomprometido. – O diagnóstico baseia-se na biopsia, que demonstra elementos fúngicos no estrato córneo e derme dentro de um padrão histológico granulomatoso. – Os elementos fúngicos podem ser visualizados em H&E, mas também podem ser usadas manchas de PAS e GMS. – A histologia por si só não pode identificar o organismo causador, mas a cultura fúngica pode confirmar o fungo suspeito. – O tratamento inclui terapia antifúngica oral com terbinafina, griseofulvina ou itraconazol pulsado. A Sra. Feneran é estudante de medicina na Wake Forest University School of Medicine em Winston-Salem, NC, e está associada ao Centro de Pesquisa Dermatológica de lá. Dr. Dabade é do Centro de Pesquisas de Dermatologia, Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina da Universidade Wake Forest; Winston-Salem, NC. Dr. Feldman é do Centro de Pesquisa em Dermatologia e dos Departamentos de Dermatologia, Patologia e Ciências da Saúde Pública da Faculdade de Medicina da Universidade Wake Forest, Winston-Salem, NC. O Centro de Pesquisa em Dermatologia é apoiado por uma bolsa educacional sem restrições dos Laboratórios Galderma, L.P. Disclosures: Os Drs. Feneran, Dabade e Feldman revelam que não têm conflitos de interesse reais ou aparentes ou interesses financeiros ou acordos com quaisquer empresas ou produtos mencionados neste artigo.