Abstract

Background. A síndrome de Mirizzi é uma condição difícil de diagnosticar e tratar, representando um “desafio” particular para o cirurgião biliar. A doença pode imitar o câncer da vesícula biliar, causando consideráveis dificuldades diagnósticas. Além disso, aumenta o risco de lesão biliar intra-operatória durante a colecistectomia. O objetivo deste estudo é apontar alguns aspectos particulares do diagnóstico e tratamento desta condição. Métodos. Os registros clínicos dos pacientes com síndrome de Mirizzi, tratados nos últimos cinco anos, foram revisados. Foram examinados dados clínicos, colangiogramas, diagnóstico pré-operatório, procedimentos operatórios e resultados precoces e tardios. Resultados. Dezoito pacientes consecutivos foram tratados nos últimos cinco anos. Os sintomas que se apresentaram foram icterícia, dor e colangite. O diagnóstico pré-operatório da síndrome de Mirizzi foi alcançado em 11 pacientes, enquanto 6 tinham diagnóstico de câncer de vesícula biliar e 1 de tumor de Klatskin. Dezessete pacientes foram operados, incluindo colecistectomia em 8 casos, reparação do canal biliar sobre o tubo T em 3 casos e hepaticojejunostomia em 4 casos. Dois casos (11,1%) de câncer de vesícula biliar associado à síndrome de Mirizzi foram encontrados incidentalmente: um paciente foi submetido a hepatectomia direita e outro paciente foi inconectável. A taxa de morbidade global foi de 16,6%. Não houve mortalidade pós-operatória. Uma CPRE com inserção de stent foi necessária em três casos após a cirurgia. Dezesseis pacientes estavam assintomáticos a uma distância média de 24 meses (variação: 6-48) após a cirurgia. Conclusões. A síndrome de Mirizzi requer tratamento por um cirurgião biliar experiente, após uma avaliação cuidadosa da situação e anatomia local. A colocação pré-operatória de um stent via CPRE pode simplificar o procedimento cirúrgico.

1. Introdução

Síndrome de Mirizzi foi primeiramente relatada por Pablo Luis Mirizzi (1893-1964), um dos maiores cirurgiões biliares do século passado. Mirizzi nasceu em Córdoba (Argentina), de pais italianos. Ele passou toda sua carreira acadêmica em sua cidade natal, onde deixou uma marca profunda. É conhecido principalmente por conceber e realizar a primeira colangiografia intra-operatória em 1931, um procedimento que teve um forte impacto na cirurgia biliar do século XX. Mirizzi descreveu pela primeira vez sua síndrome em 1948, apresentando o caso de um paciente com uma grande pedra impactada no infundíbulo da vesícula biliar, causando icterícia por compressão extrínseca do ducto biliar comum (CDB) com uma inflamação produtiva estendendo-se da vesícula biliar para o CDB. Esta condição é uma complicação importante do cálculo biliar e requer um diagnóstico diferencial do câncer de vesícula biliar envolvendo a CDB. Em alguns casos, o cálculo erode da vesícula biliar para a CDB determinando uma fístula; conseqüentemente, o cálculo está localizado em uma única cavidade formada pela bolsa de Hartmann e a CDB (Figura 1). Em 1982 McSherry et al. chamaram esta condição de “síndrome de Mirizzi tipo II”, quase 20 anos após a morte de Mirizzi. O tipo II representa a possível evolução da síndrome de Mirizzi devidamente mencionada (tipo I). Em 1989, Csendes et al. classificaram a síndrome de Mirizzi tipo II em três subgrupos (II, III e IV), considerando a entidade do envolvimento da CDB. Na classificação do tipo II de Csendes, a fístula envolve 1/3 da circunferência da CDB, no tipo III envolve os 2/3, e no tipo IV a CDB não é mais reconhecível e representa uma entidade inteira com a vesícula biliar. Recentemente, Béltran et al. , relatando vários casos de síndrome de Mirizzi associados à fístula colecisto-entérica, classificaram esses casos como tipo V, divididos em dois subgrupos: (a) sem íleo de cálculo biliar e (b) com íleo de cálculo biliar. Posteriormente, em resposta a uma carta de Solis-Caxaj , Béltran simplificou a classificação da síndrome, identificando apenas três tipos:

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 1

(a) Síndrome de Mirizzi Tipo I: uma grande pedra impactada na vesícula biliar causa icterícia por compressão extrínseca da CDB; (b) síndrome de Mirizzi tipo II: a pedra está localizada em uma única cavidade formada pela vesícula biliar e CDB.

(i) Tipo I, síndrome de Mirizzi “clássica”.

(ii) Fístula coleistocoledescólea tipo II com dois subtipos: (a) diâmetro inferior a 50% da CDB e (b) diâmetro superior a 50% da CDB.

(iii) Tipo III, com fístula colecisto-entérica sem (a) ou com (b) íleo de cálculo biliar.

No entanto, muitos autores continuam a utilizar a primeira classificação de Csendes que, ao permitir uma melhor distinção sobre a entidade da parede da CDB envolvida na fístula, poderia ser útil para estabelecer o correto trabalho pré-operatório e manejo cirúrgico.

Esta necessidade de uma classificação precisa está relacionada à alta freqüência da síndrome na América do Sul, onde ocorre em cerca de 5% dos cálculos biliares, enquanto nos países ocidentais sua incidência é de cerca de 1% .

Síndrome de Mirizzi é uma condição de difícil diagnóstico e tratamento, representando um desafio particular para o cirurgião biliar consciente do risco para o paciente. A síndrome pode imitar o câncer de vesícula biliar, mas também representa uma condição pré-cancerígena, causando conseqüentemente consideráveis dificuldades diagnósticas. Ao mesmo tempo, devido ao aumento significativo do risco de lesão biliar intra-operatória durante a colecistectomia, é uma condição muito perigosa. Atualmente, o tratamento padrão da síndrome de Mirizzi ainda não está bem definido, devido à apresentação clínica heterogênea. O tratamento cirúrgico deve ser planejado após uma avaliação cuidadosa da situação local e da anatomia. Durante os últimos cinco anos observamos alguns casos consecutivos de síndrome de Mirizzi, o que nos levou a rever este campo na tentativa de apontar alguns aspectos particulares do diagnóstico e tratamento desta desafiadora condição.

2. Materiais e Métodos

Registros clínicos detalhados de pacientes com diagnóstico na alta da síndrome de Mirizzi, tratados em nossa unidade entre 1º de janeiro de 2012 e 31 de dezembro de 2016, foram revisados. Foram considerados os seguintes dados: sexo e idade dos pacientes; apresentando sintomas e tratamentos prévios; investigações radiológicas pré-operatórias; diagnóstico pré-operatório; procedimentos cirúrgicos realizados; evolução pós-operatória (morbidade e mortalidade); achados ao exame anatomopatológico. Dados de acompanhamento, obtidos por observação clínica direta, achados laboratoriais (testes de função hepática) e necessidade de tratamento posterior também foram registrados.

3. Resultados

Nos últimos 5 anos, 18 casos consecutivos de síndrome de Mirizzi foram tratados em nossa unidade e representaram 1,54% das 1.165 colecistectomias realizadas no mesmo período. Onze pacientes eram do sexo masculino e sete do feminino, com idade média de 63,4 anos (variação: 25-90 anos). Os sintomas presentes foram icterícia obstrutiva em 14 pacientes, dor cólica em 3 pacientes e colangite aguda em um paciente. As imagens pré-operatórias incluíram ultra-sonografia (US) em todos os casos, tomografia computadorizada (TC) em 12 pacientes e ressonância magnética (RM) em 10 pacientes. Catorze pacientes foram submetidos a uma CPRE pré-operatória; em todos os casos foi encontrada uma restrição e, consequentemente, um ou mais stents foram posicionados na CDB. A colangiografia percutânea foi realizada em 2 pacientes e uma drenagem percutânea foi colocada no pré-operatório. Após investigações diagnósticas, foi feito o diagnóstico de síndrome de Mirizzi em 11 pacientes, o diagnóstico de câncer de vesícula biliar em 6 pacientes e o diagnóstico de tumor de Klatskin em um paciente.

Seventeen pacientes foram operados. Oito pacientes com síndrome de Mirizzi tipo I foram submetidos a uma colecistectomia simples, deixando no local a porção do infundíbulo aderente à CDB. Em três casos de Mirizzi tipo II, após colecistectomia, foi feita uma reparação do ducto biliar sobre o tubo T. Em outros três casos de Mirizzi tipo II, foi feita uma excisão da vesícula biliar e envolvida a CDB com hepaticojejunostomia no laço de Roux-en-Y. O paciente com Mirizzi tipo II apresentando colangite aguda foi tratado com urgência com drenagem biliar pela CPRE e dois meses depois foi submetido a colecistectomia e hepáticojejunostomia. Em pacientes com diagnóstico pré-operatório errado de câncer de vesícula biliar ou tumor de Katskin, cortes congelados e exame histológico definitivo esclareceram o diagnóstico de síndrome de Mirizzi. Pelo contrário, um inesperado câncer de vesícula biliar associado à síndrome de Mirizzi foi diagnosticado intra-operatoriamente em dois pacientes: um homem de 68 anos que recebeu uma laparotomia exploratória para um câncer incontrolável com carcinomatose peritoneal e uma mulher de 52 anos que foi submetida a hepatectomia direita com excisão da CDB para câncer de vesícula biliar envolvendo a CDB. Finalmente, um homem de 90 anos de idade, que tinha recebido inicialmente um diagnóstico de câncer de vesícula biliar, foi reavaliado com tomografia computadorizada e ressonância magnética dezoito meses depois e foi diagnosticado como síndrome de Mirizzi tipo I. Este paciente não foi operado e foi tratado por drenagem percutânea.

A taxa de morbidade geral foi de 16,6% (um caso de pancreatite pós-PERCP e dois casos de infecção de ferida após a cirurgia). Não houve mortalidade pós-operatória. Os 8 pacientes que foram submetidos à colecistectomia simples gozam de boa saúde com testes de função hepática normal. Os três pacientes com reconstrução da CDB sobre o tubo T desenvolveram colestase após a remoção do tubo T, devido à ocorrência de uma restrição pós-operatória: todos os casos foram tratados com sucesso com CPRE e múltiplas inserções de stents plásticos. Os 4 pacientes que foram submetidos à hepaticojejunostomia desfrutam de boa saúde com testes de função hepática normal. O paciente com achado inesperado de câncer de vesícula biliar morreu três meses após a cirurgia. O paciente que foi submetido a hepatectomia direita está vivo seis meses após a cirurgia e está a ser tratado com quimioterapia. O paciente com diagnóstico inicial incorrecto de cancro da vesícula biliar goza de boa saúde e substitui a sua drenagem percutânea com intervalos de três meses. Os dados clínicos estão resumidos na Tabela 1. Todos os pacientes foram monitorados a cada seis meses após a cirurgia (acompanhamento médio: 24 meses, intervalo: 6-48) por avaliação clínica, exames de sangue e ultra-sonografias.

4. Discussão

A revisão desta experiência clínica sobre a síndrome de Mirizzi permite algumas considerações quanto ao diagnóstico e tratamento da doença. Nesta série, os pacientes com Mirizzi tipo I representaram a maioria dos casos (11/18=61%). O diagnóstico pré-operatório foi correto em 11 dos 18 casos (61%), enquanto que o achado inesperado de câncer ocorreu em dois casos (11%) uma porcentagem significativa, considerando que o câncer inesperado é geralmente encontrado em menos de 1% das coleistectomias. No entanto, existe uma relação complexa entre a síndrome de Mirizzi e o câncer: a alta incidência de câncer inesperado é confirmada pela literatura, assim como o diagnóstico pré-operatório errôneo de câncer decorrente da apresentação clínica particular. Em nossos casos, um falso diagnóstico de câncer ocorreu em 39% dos casos (7/18), explicável pelo aparecimento de icterícia na ausência de sintomas dolorosos. O risco de lesão do canal biliar durante a colecistectomia para a síndrome de Mirizzi é aumentado de acordo com a literatura . Este fato é conseqüência das dificuldades anatômicas durante a dissecção do triângulo de Calot.

Diagnóstico as dificuldades são explicadas pelas diferentes apresentações clínicas da doença. A apresentação clássica é a icterícia obstrutiva sem sintomas dolorosos e com evidências, na ultrassonografia, de um cálculo biliar impactado no infundíbulo vesical e determinando uma obstrução externa da CDB com conseqüente dilatação da árvore biliar intra-hepática. O diagnóstico precisa ser confirmado por TC ou RM e, finalmente, por cirurgia com exame histológico. Nestes casos, nos quais pode ser uma síndrome de Mirizzi tipo I ou tipo IIa de acordo com a classificação de Béltran, sugere-se a realização de uma CPRE com a colocação de um ou mais stents plásticos biliares que simplifiquem o procedimento cirúrgico, proporcionando uma proteção à CDB. A simples drenagem nasobiliar não elimina esta necessidade. Além disso, a colangiografia direta obtida pela CPRE proporciona uma contribuição significativa para o diagnóstico correto (Figuras 2, 3, 4 e 5).

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Figura 2

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ERCP em um caso de Mirizzi tipo I: observe o estreitamento suave e regular.

Figura 3

ERCP num caso de Mirizzi tipo II: defeito de enchimento da CDB causado por uma pedra grande.

Figura 4

O mesmo caso após a inserção de 2 stents.

Figura 5

ERCP num caso de Mirizzi tipo II: existe uma “cavidade comum” envolvendo a vesícula biliar e a CDB.

Na síndrome de Mirizzi tipo I, o tratamento cirúrgico envolve a remoção da vesícula biliar deixando no local a porção do infundíbulo aderente à CDB. Desta forma, a patência da CDB é assegurada pela presença das endopróteses. Na síndrome de tipo IIa Mirizzi, a vesícula biliar é parcialmente removida e parte da parede infundibular é utilizada para o fechamento da CDB. Após a cirurgia, as endopróteses podem ser eliminadas espontaneamente ou posteriormente removidas. Esta modalidade de tratamento é preferível à reconstrução da CDB do que a do tubo T. De fato, após a remoção do tubo T, pode surgir uma restrição que requer um tratamento endoscópico adicional, como em três casos desta série. Os 4 casos de Mirizzi tipo IIb da nossa série receberam hepaticojejunostomia com um resultado clínico sem intercorrências no seguimento. Em relação à abordagem cirúrgica laparoscópica, existem diferentes opiniões na literatura. Embora a laparotomia seja considerada uma abordagem mais segura no tratamento de pacientes com síndrome de Mirizzi, alguns autores relatam resultados satisfatórios com a técnica laparoscópica, realizando uma colecistectomia subtotal. No entanto, a abordagem laparoscópica é recomendada apenas a cirurgiões muito experientes.

Um outro quadro clínico frequente da síndrome de Mirizzi é o de uma estrictura que imita o cancro biliar. Quando o processo inflamatório associado é predominante, ele envolve a CDB e imita uma restrição neoplásica na colangiografia de RM (Figura 6). Os pacientes geralmente são submetidos à CPRE pré-operatória com colocação de um ou mais stents. As biópsias endobiliares são obviamente negativas, levando em conta a alta freqüência de achados falso-negativos. O diagnóstico é esclarecido durante a exploração cirúrgica pela experiência pessoal do cirurgião e pela análise das amostras de cesarianas congeladas. Nestes casos, o início clínico e os achados de ressonância magnética podem justificar o erro diagnóstico pré-operatório. Também deve ser considerado que até 15% das estrangulamentos biliares suspeitos são encontrados no pós-operatório como benignos após a cirurgia do tumor de Klatskin; a síndrome de Mirizzi é uma das possíveis causas deste erro diagnóstico específico, por vezes inevitável.

Figura 6

Ressonância magnética num paciente com Mirizzi tipo I imitando um cancro biliar.

Um início clínico com colangite aguda é típico da síndrome de Mirizzi tipo II: nestes casos, o diagnóstico é facilitado pela CPRE que permite reduzir a pressão na CDB através do posicionamento de drenos nasobiliares ou stents. Entretanto, a cirurgia ainda representa a solução definitiva: a escolha entre colecistectomia com fechamento da fístula e hepticojejunostomia deve ser avaliada pelo cirurgião levando em conta a extensão do envolvimento da CDB, de acordo com as categorias de Béltran .

Em alguns casos, a síndrome de Mirizzi pode representar um achado intra-operatório inesperado e o principal risco é a lesão acidental do canal biliar. Isto acontece quando o cirurgião quer completar a colecistectomia “a qualquer custo” sem a identificação prévia da CDB. Pelo contrário, o objetivo principal deve ser evitar qualquer lesão dos canais biliares e, portanto, a colocação de uma colecistectomia pode ser uma medida adequada e justificada como solução de ponte antes de encaminhar o paciente para um centro hepatobiliar. Alternativamente, pode ser realizada uma colecistectomia subtotal, deixando no local uma parte do infundíbulo aderente à CDB, após a remoção das pedras. Testini e colegas de trabalho sugeriram um algoritmo de decisão para emergência em centros não especializados .

5. Conclusões

Síndrome de Mirizzi continua a ser uma doença de difícil diagnóstico e tratamento. O cirurgião geral sem longa experiência em cirurgia hepatobiliar deve encaminhar o paciente para um centro cirúrgico hepatobiliar especializado. É difícil padronizar o tratamento da doença uma vez que a apresentação clínica e as situações anatômicas são muito variáveis (tipos I ou II, suspeita de carcinoma). É importante, entretanto, que os cirurgiões conheçam a doença e as possíveis situações desafiadoras intra-operatórias. Em pacientes com síndrome de Mirizzi tipo I, o melhor tratamento parece ser a colocação preliminar de um ou mais stents pela CPRE, seguida de coleistectomia, deixando no local uma pequena porção da vesícula biliar aderente à CDB. É aconselhável deixar o stent no período pós-operatório e retirá-lo após quase 2 meses. Na ocorrência de uma restrição pós-operatória, recomenda-se o tratamento endoscópico com posicionamento de múltiplos stents plásticos até a sua resolução. Na síndrome de Mirizzi tipo II subtipo a (segundo a classificação de Béltran), o tratamento pode ser semelhante ao tipo I; entretanto, é necessária uma atenção especial ao diâmetro da CDB residual durante a fase reconstrutiva. No tipo IIb, a solução definitiva parece ser a hepaticojejunostomia. Quanto ao tipo de abordagem cirúrgica (laparoscopia ou laparotomia), a laparoscopia é reservada a um cirurgião muito experiente. Entretanto, em nossa opinião, a laparotomia permite melhor avaliação da anatomia biliar, evitando qualquer risco de lesão do canal biliar e com a vantagem de um procedimento cirúrgico mais preciso.

Dados disponíveis

Todos os dados clínicos estão listados na tabela e estão disponíveis para consulta.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não ter conflitos de interesse.