Os anos recentes têm visto um aumento nos países desenvolvidos na incidência de infecções causadas por micobactérias ambientais, particularmente a infecção pelo complexo Mycobacterium avium (MAC) em pacientes imunocompetentes; os sinais radiológicos primários desta entidade são doença fibrocavitária ou nódulos e bronquiectasias, predominantemente no lobo médio e na língula.1 Esta manifestação, conhecida como síndrome de Lady Windermere (LWS), tem sido descrita principalmente em mulheres com mais de 50 anos de idade, enquanto episódios em homens são anedóticos.2
Relatamos o caso de um homem de 64 anos, trabalhador da saúde, sem história pessoal significativa ou hábitos tóxicos conhecidos, que relatou uma história de 3 anos de tosse não produtiva, sem padrão diurno particular, disfonia e excesso de mucosidade na cavidade orofarneana, e adicionalmente, no último ano, astenia e episódios recorrentes de febre de baixo grau. Os resultados da espirometria forçada foram os seguintes: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). O desafio do Broncodilatador e os testes de punção cutânea com alergênios foram negativos. A tomografia computadorizada dos seios paranasais, teste do cloreto de suor, IgG, IgM, IgA, IgE e níveis de antitripsina alfa-1 estavam todos dentro da faixa de normalidade. O teste do vírus da imunodeficiência humana foi negativo. Um estudo de andorinha de bário do trânsito gastroesofágico revelou refluxo gástrico. A TC do tórax mostrou bronquiectasia no lobo médio e na língula associada com tampões mucosos e nós centrílobos distais (Fig. 1). Os resultados macroscópicos da broncoscopia fibroscópica foram normais, enquanto o complexo M. avium foi isolado do lavado broncoalveolar. O paciente atendeu aos critérios diagnósticos de micobactérias ambientais publicados pela American Thoracic Society (2007)3 e foi diagnosticado como tendo infecção MAC consistente com LWS.
Bronquiectasia no lobo médio e língula associada com tampões de muco e nós centrilobulares distais.
Em doentes imunocompetentes, a infecção MAC pode apresentar-se de 2 formas: (1) lesões fibrocavitárias nos lobos superiores, frequentemente observadas em homens de meia idade e frequentemente associadas a histórico de tabagismo e/ou abuso de álcool e doenças pulmonares anteriores e (2) lesões nodulares de tamanho inferior a 5mm geralmente associadas a bronquiectasias. Estas lesões ocorrem predominantemente no lobo médio e na língula e são mais comuns em mulheres. Esta entidade é conhecida como LWS.4 Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1992 por Reich e Johnson em uma série de 6 mulheres mais velhas, imunocompetentes, sem história significativa de tabagismo ou doença respiratória prévia, que desenvolveram infecção MAC. Eles postularam que a supressão voluntária do reflexo da tosse predispõe à síndrome ao prevenir a drenagem de secreções. Além disso, outros fatores, como os níveis de leptina ou adiponectina e a menopausa5 podem também desempenhar um papel na patogênese desta infecção. Nosso paciente teve tosse crônica associada ao refluxo gastroesofágico, que tentou suprimir durante seu trabalho que envolvia contato com o público, o que pode ter promovido o desenvolvimento da infecção da MAC. Apesar do paciente ser homem, os critérios clínicos, microbiológicos e radiológicos levaram a um diagnóstico de LWS.