Como é tratada a Síndrome de Jeune?

Dependente dos sintomas particulares da criança, o tratamento pode incluir antibióticos rápidos para infecção, mobilização adequada de secreções, oxigênio suplementar, BiPap, suporte ventilatório não invasivo (ou respiratório) ou outras formas de terapia respiratória. Para casos mais graves, o Nationwide Children’s Hospital concebeu um método para expandir a cavidade torácica que criou esperança para muitas crianças que anteriormente tinham poucas opções.

Nationwide Children’s carees for one of the largest group of Jeune’s Syndrome patients in the world. Para aqueles pacientes que necessitam, desenvolvemos um procedimento que expande a cavidade torácica. Este procedimento parece ter esperança de longevidade e melhora na qualidade de vida de várias crianças.

A base da abordagem do Nationwide Children’s Hospital para tratar casos graves de Síndrome de Jeune reside no fato de que a cavidade torácica não permite espaço adequado para respirar e espaço adicional deve ser criado dentro da área torácica. Envolvemo-nos com a Jeune quando soubemos de um grupo de activistas de doentes, em 1992, que procurava uma instituição que realizasse um tratamento cirúrgico para esta doença rara. Após avaliações minuciosas e pesquisas escrupulosas, começámos a formular um procedimento que acreditamos ser eficaz.

Tratamento para todos os doentes da Jeune começa com uma série de testes da nossa equipa multidisciplinar de especialistas da Jeune. Casos menos graves de Jeune são normalmente tratados com várias formas de suporte médico para os pulmões. Casos graves normalmente requerem cirurgia. O nosso procedimento cirúrgico único expande tanto o lado esquerdo como o direito do peito, o que acaba por permitir o tipo de espaço necessário para a respiração. É um procedimento em duas fases, que envolve a ligação das costelas com as escoras de titânio, bem como a criação de mais uma parede torácica, deslizando a costela para fora do leito das costelas subjacente.

Desde 1993, as nossas equipas de cirurgia torácica, medicina pulmonar e cirurgia plástica combinaram as suas capacidades. Os nossos resultados têm sido extremamente bem sucedidos em pacientes com mais de dois anos de idade. De sete pacientes com dois anos de idade ou mais, temos visto uma melhora clínica significativa. Vários casos têm mostrado um aumento mensurável na capacidade pulmonar. Os pacientes que se apresentam no primeiro ou dois anos de vida têm uma forma mais grave do problema e podem ter uma doença pulmonar subjacente que não pode ser ajudada com a simples expansão da parede torácica. Por outro lado, temos tido sucesso nesta faixa etária se os pulmões estiverem normais. Uma nova técnica em tomografia computadorizada melhorou nossa capacidade de definir a anatomia dos pulmões e da caixa torácica em bebês, além de fornecer informações pré-operatórias úteis.

Temos o cuidado de enfatizar a todos os pais que, embora a Nationwide Children’s tenha tido algumas das maiores experiências até o momento no tratamento da Jeune, este continua sendo um território em grande parte desconhecido. O nosso procedimento, no entanto, provou fazer bem e melhorar a qualidade de vida das crianças apropriadas. Continuamos a oferecer o procedimento aos pacientes apropriados e a acrescentar ainda mais à vida útil desses pacientes.