Hipofisite primária – também chamada de hipofisite idopática – é uma condição inflamatória rara da glândula pituitária e acredita-se que seja uma doença auto-imune. As células imunitárias (principalmente leucócitos) infiltram-se na glândula pituitária e reúnem-se numa massa que pode imitar um tumor na hipófise. Como um tumor pituitário, a massa pode pressionar a glândula pituitária, causando disfunção hormonal. Também pode comprimir o quiasma óptico, localizado logo acima da glândula pituitária, e afetar a visão. Algumas vezes a hipofisite pode ser distinguida de um tumor pituitário em uma RM se não houver uma interface glândulo-tumoral clara ou se houver suspeita clínica, e estes podem ser tratados presuntivamente com medicamentos. No entanto, muitas vezes a única forma de se obter um diagnóstico definitivo é através de biópsia da massa. A inflamação também pode causar destruição do tecido da hipófise e disfunção endócrina transitória ou permanente.

Existem dois tipos principais de hipofisite primária: a hipofisite linfocítica e a inflamação granulomatosa das células gigantes. A hipofisite linfocítica é a mais comum destas duas condições e é mais comum nas mulheres do que nos homens. Ocorre frequentemente durante ou logo após a gravidez e pode estar associada à incapacidade de lactato, mas não afecta o feto ou a gravidez. A hipofisite linfocítica também ocorre frequentemente juntamente com outros distúrbios auto-imunes. Não há um padrão típico de sintomas observados com hipofisite, mas abaixo estão alguns dos sintomas mais comuns experimentados pelos pacientes tratados no CCPD.

Sintomas

Hipofisite linfocítica

Os sintomas mais comuns de hipofisite linfocítica resultam da compressão da glândula ou das estruturas ópticas:

• Cadeia de cabeça
• Problemas de visão (tais como perda de visão, visão turva ou visão dupla)

Um resultado directo do ataque auto-imune à hipófise é uma redução de várias hormonas pituitárias, o que pode levar a várias outras condições, tais como insuficiência adrenal, hipotiroidismo, hipogonadismo e diabetes insípido. Os sintomas destas patologias podem incluir:

• Polyuria (micção excessiva)
• Polidipsia (sede excessiva)
• Líbido diminuído
• Disfunção eréctil
• Perda de peso
• Galactorreia
• Amenhorrhea
• Hiponatremia
• Fatiga

Inflamação granulomatosa

• Headache
• Visual perturbações (tais como perda de visão ou visão dupla)
• Nausea
• Vómito
• Diabetes insipidus
• Hiperprolactinemia

Tratamento

Sintomas de hipofisite primária podem ser aliviados com medicação e por vezes com cirurgia para reduzir o tamanho da massa que pode estar a causar dores de cabeça ou perturbações visuais. Além de reduzir o tamanho da massa, a cirurgia pode fornecer tecidos para um diagnóstico definitivo. A radiocirurgia ou as drogas linfólicas também podem ser usadas para reduzir o tamanho da massa para pacientes que não são candidatos a cirurgia ou que não desejam se submeter à cirurgia. Com hipofisite primária, leucócitos e plasmócitos muitas vezes infiltram-se em toda a hipófise, pelo que o objectivo da cirurgia não é remover toda a massa como acontece com a cirurgia para tumores da hipófise. A cirurgia raramente melhora a disfunção endócrina pré-existente e não é curativa. Isto é especialmente verdadeiro para pacientes com hiperprolactinemia, diabetes insípido ou hipopituitarismo. A terapia médica tem como objectivo tratar endocrinopatias e substituir hormonas deficientes.