Sir,
Nevus comedonicus é uma anormalidade cutânea incomum descrita pela primeira vez em 1895 por Kofmann que usou o termo “comedo nevus”. É composto por grupos de fossos preenchidos com tampões queratinosos pretos que se assemelham a pontos negros, com lesões inflamatórias da acne que se desenvolvem mais tarde. O Nevus comedonicus é causado por um defeito no desenvolvimento do folículo piloso. As lesões podem desenvolver-se a qualquer momento desde o nascimento até à meia-idade, mas normalmente estão presentes no nascimento ou desenvolvem-se antes dos 10 anos de idade. Homens e mulheres são igualmente afectados. Não há predileção racial.
Um menino de 8 anos de idade nos apresentava com múltiplas covas circulares coalescentes envolvendo seu rosto desde a idade de 1 ano de idade. Uma história detalhada de seu pai revelou que a criança tinha uma visão pobre desde os 6 anos e um desempenho escolar pobre. No entanto, não havia uma história sugestiva de envolvimento craniano ou esquelético. Ele foi submetido a uma cirurgia de catarata aos 3 anos de idade. Não havia historial de lesões cutâneas semelhantes na família. Ao exame, múltiplas cicatrizes circulares tipo favo de mel, com tamanho variando de 0,1 × 0,1 a 0,5 × 0,5 mm, envolveram predominantemente o lado esquerdo da face, estendendo-se até a parte superior do nariz e bochecha direita. Dentro destas cicatrizes sem caroço, poucas foram as comedões espalhadas. A pele interfolicular estava normal. Não havia outras lesões cutâneas em outras partes do corpo. O exame oftalmológico revelou nistagmo horizontal e uma visão de 3/6. As unhas e os dentes estavam normais. Não havia deformidades esqueléticas.
Multiplas cicatrizes circulares tipo favo de mel sem caroço, variando em tamanho de 0,1 × 0,1 mm a 0,5 × 0.5 mm observadas predominantemente envolvendo o lado esquerdo da face, estendendo-se até a parte superior do nariz associada ao nistagmo
Exames hematológicos de rotina incluindo hemograma completo, parâmetros bioquímicos, testes de função hepática e testes de função renal estavam dentro dos limites de normalidade. A tomografia computadorizada do cérebro e radiografia da coluna vertebral estavam normais.
Exame histopatológico revelou invaginação profunda e ampla da epiderme acantótica, preenchida com lamelas concêntricas de queratina. Ocasionalmente foram observadas hastes de pêlos na derme, abaixo da parte inferior da invaginação. Estas características histopatológicas foram consistentes com o diagnóstico de nevus comedonicus.
Baseado no quadro clínico e histopatológico foi feito o diagnóstico de síndrome do nevus comedonicus.
Síndrome do nevus epidérmico é uma espécie de síndrome neurocutânea que está associada ao nevus epidérmico e a uma variedade de distúrbios congênitos do SNC. As apresentações clínicas incluem convulsões, paresia, retardo mental e atraso no desenvolvimento. Nevus comedonicus (NC) geralmente ocorre por si só, mas pode estar ligado a uma variedade de achados sistêmicos, como anomalias esqueléticas ou oculares. A síndrome de Nevus comedonicus (NCS) é uma desordem bem definida dentro do grande grupo de síndromes de nevos epidérmicos. Em pacientes que sofrem de NCS, o nevo está associado a anormalidades de desenvolvimento não-cutâneas, incluindo catarata ipsilateral, malformações esqueléticas, anormalidades do SNC e quistos tricilímpicos. Um diagnóstico diferencial de atrophoderma vermiculatum pode ser considerado, mas eles geralmente se apresentam como depressões reticuladas com cristas estreitas de pele de aparência normal, dando uma aparência comestível por vermes. Ao contrário do atrophoderma vermiculatum, a pele interfolicular é tipicamente normal na síndrome do nevus comedonicus.
Não semelhante ao nevus comedonicus, a síndrome do nevus comedonicus é uma entidade rara com muito poucos relatos na literatura que, portanto, merece a documentação. Como o número de casos relatados é relativamente baixo na literatura e vários desses casos deveriam existir em comunidades, o relato desses casos aumentaria o quantum de casos relatados que, por sua vez, naturalmente nos permitiria elucidar todo o espectro da doença.
Tanto quanto sabemos e após uma extensa pesquisa na literatura, não encontramos nenhum caso de síndrome do nevus comedonicus que se apresente com catarata bilateral. Portanto, o caso foi relatado.