Discussão e Conclusões
Tumores fibro-istiocíticos representam um grupo altamente heterogêneo de neoplasias de partes moles compostas de células com características fibroblásticas e histiocíticas.1,3,5 A HMF é um dos tumores de partes moles mais comuns em pacientes adultos.1,3,6 A HMF também apresenta um comportamento loco-regional muito agressivo, com alto risco de recidiva local e uma taxa metastática significativa.4 A HMF é geralmente classificada como tumor superficial ou profundo. A variante superficial normalmente se apresenta como um nódulo único indolor e progressivamente crescente. O crescimento tumoral pode ocorrer ao longo de vários meses, às vezes atingindo de 5 a 10 cm de tamanho no momento do diagnóstico. O MFH superficial também é conhecido como fibroxantoma atípico. Apresenta um prognóstico mais favorável do que outros tipos. Qualquer área do corpo pode estar envolvida, mas os locais mais comuns são as extremidades.
Outros subtipos de HMF são descritos na literatura incluindo a pleomórfica, a mixóide, a célula gigante, a inflamatória e as variantes angiomatóides. O tipo mixóide, também conhecido como miofibrossarcoma (MFS), é o segundo subtipo mais freqüente, representando aproximadamente 20% dos casos e é caracterizado por uma associação de áreas mixóides e áreas celulares em proporções variáveis. Estão entre os tumores malignos mesenquimatosos mais freqüentes dos idosos.4,8,9 A idade média é de 66 anos e a proporção de sexo é de 1:1,4 As extremidades são o local mais comum, seguido pelo tronco, pelve, região da cabeça e pescoço e área genital.4 A apresentação inicial mais freqüente é um único nódulo cutâneo assintomático.10 A derme profunda e a hipoderme são os locais preferenciais e representam cerca de 2/3 dos casos de MFS. A abundância de áreas mixóides define o grau da lesão, sendo mais proeminente nas lesões de grau inferior. O diagnóstico diferencial deve excluir neoplasias mixóides benignas, tipos epitelóides de MFS, carcinoma, melanoma, carcinoma mioepitelial, lipossarcoma pleomórfico e rabdomiossarcoma pleomórfico. 11
Como ilustrado neste caso, não apenas o diagnóstico clínico, mas também a identificação histopatológica pode ser muito difícil.8 Um artigo relatou 3 casos de miofibrossarcoma que foram inicialmente diagnosticados como neoplasias cutâneas benignas. O diagnóstico final depende de uma grande série de colorações histoquímicas e imunohistoquímicas.11,12 A imunohistoquímica tipicamente apresenta coloração positiva apenas para vimentina e ocasionalmente actina.12 A citometria de fluxo de DNA revela uma associação entre a aneuploidia e a graduação histológica. A recidiva local ocorre em cerca de 50% dos pacientes com MFS. Metástases à distância ocorreram em 13/60 pacientes e a morte foi atribuída à MFS em 13/60 casos.4 Metástases somente ocorreram em pacientes com MFS de grau intermediário ou alto. A MFS normalmente se comporta de forma mais agressiva se lesões recorrentes aparecerem.4
Ressecção grande representa a primeira opção de tratamento.4,8 A excisão cirúrgica tem que ser tão grande quanto possível, pois a MFS pode se espalhar por uma distância considerável além das margens brutas do tumor. Margens insuficientes sem tumor são a porta aberta para recorrência local e, portanto, um pior prognóstico.
Devido à alta taxa de recorrência e taxa metastática de HMF, recomenda-se a radioterapia adjuvante para tratar eventuais micro metástases locais ocultas. Os locais metastáticos são essencialmente pulmonares e linfáticos.
O prognóstico da HMF parece estar correlacionado com quatro características principais. A profundidade crescente da invasão tumoral é a mais preditiva para o risco de doença metastática. O tamanho do tumor (menor que 5 cm versus maior que 5 cm), a localização anatômica (distalmente versus proximalmente) e as características histológicas (incluindo o grau de anaplasia e o número de mitoses) também se correlacionam com o prognóstico.4,8
O acompanhamento dos pacientes com MFS deve ser muito minucioso para gerenciar adequadamente eventuais recidivas locais.
Em conclusão, o MFH é um grande mimetizador clínico e pode apresentar um pesadelo histológico. Uma grande série de manchas histoquímicas e imunohistoquímicas é recomendada. Extensa excisão cirúrgica com radioterapia adjuvante apresenta a opção terapêutica ideal.