DISCUSSÃO
A descrição mais antiga de um caso que agora seria categorizado como sarcoidose foi provavelmente o relato de Besnier em 1889 de uma associação entre lesões azuis-avermelhadas da face e nariz com inchaços dos dedos; o nome “Lúpus pernio” refletia sua visão de que esta poderia ser uma variante do lúpus vulgaris. Em 1898, Hutchinson descreveu mais dois casos de erupção cutânea, provavelmente sarcoidose, aos quais ele deu o nome de “Mortimer’s malady” após um de seus pacientes. Por volta da mesma época, Boeck, em 1899, registrou sua “sarcoidose benigna múltipla da pele”, e o termo atual “sarcoidose” deriva de sua má interpretação das alterações histológicas. Entretanto, foi Boeck quem desenvolveu o conceito de doença envolvendo tanto a pele quanto os órgãos internos.
Na Índia, o primeiro caso foi relatado em 1957 por Rajam et al. Em cerca de 20% dos casos de sarcoidose, as lesões cutâneas aparecem antes da doença sistêmica, em 50% há um aparecimento simultâneo da pele e da doença sistêmica, e em 30% as lesões cutâneas aparecem até 10 anos após a doença sistêmica ter ocorrido. O envolvimento cutâneo pode ser classificado como específico, o que revela granulomas na biópsia ou não, que é principalmente reativo como o eritema nodoso.
A causa da sarcoidose permanece desconhecida; não está claro se a condição tem apenas uma ou várias causas. Agentes bacterianos infecciosos, como micobactérias, propionibactérias e agentes fúngicos, como histoplasma, criptococose e outros, têm sido todos implicados. Evidências de fontes genéticas e ambientais têm sido inconclusivas, e estudos imunológicos têm, talvez, levantado mais questões do que aquelas que resolveram. As especulações agora se baseiam em duas áreas principais: Causas infecciosas e fatores genéticos que podem estar interligados.
Sarcoidose apresentando lesões cutâneas é bastante incomum e a variante cutânea da sarcoidose lúpus pernio sem envolvimento sistêmico é até rara. Embora existam numerosas opções terapêuticas para a sarcoidose, existem poucos dados sobre qual a terapia mais adequada para as várias manifestações cutâneas. Os glicocorticóides sistémicos são geralmente benéficos para todos os doentes com sarcoides, embora não seja recomendado o uso de doses elevadas a longo prazo. Injeções intralesionais de acetonida de triamcinolona são adequadas para doença cutânea limitada.
Várias outras modalidades de tratamento mencionadas na literatura são cloroquina, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, talidomida e também inibidores do fator de necrose tumoral (TNF) como o infliximab.
Sarccoidose cutânea é frequentemente difícil de diferenciar da lepra, leishmaniose, lúpus vulgar, granuloma anular, acne agminata, etc.
Apenas observação atenta, consciência clínica, e investigações essenciais ajudarão a evitar confusão com outras doenças de pele similares. Este caso é único porque, primeiro, a variante lúpus pernio tem sido uma raridade na Índia, segundo é a melhoria drástica com esteróides tópicos e, por último, a ausência de outro envolvimento sistêmico durante os últimos 6 anos.