Discussão
Tradicionalmente, foi relatado que aproximadamente 50% das lesões da glândula lacrimal originaram-se de elementos epiteliais e 50% são de origem não epitelial. Entre os tumores epiteliais, 50% são adenomas pleomórficos, 25% são carcinoma cístico adenoideano, e o restante são outros tipos de carcinoma. Das lesões não epiteliais, 50% são tumores linfóides e 50% são lesões inflamatórias.7-9 Houve muitos estudos que revisam as lesões da fossa lacrimal, relatando diferentes incidências refletindo o viés de seleção, dependendo da instituição onde os pacientes foram recrutados e das diferentes localizações geográficas.4 Neste estudo, 43,15% dos pacientes tinham lesões inflamatórias, 26,71% tinham lesões linfoproliferativas, 21,92% tinham lesões de origem epitelial e 8,22% tinham lesões raras diversas (5,48% dacryops e 2,74% hemangioma).
Shields et al publicaram uma grande série de 142 casos de lesões da glândula lacrimal. Eles relataram 64% de lesões inflamatórias, 22% de origem epitelial (12% adenoma pleomórfico, 6% dacriops e 4% tumores epiteliais malignos). Finalmente, 14% dos casos eram lesões linfóides.1 Ohtsuka et al revisaram 244 tumores orbitais, dos quais 86 pacientes apresentavam lesões lacrimais das glândulas. O estudo deles não incluiu lesões de origem inflamatória. Eles registraram 58,1% de lesões linfóides e 41,9% de lesões epiteliais (24,4% adenoma pleomórfico, 10,6% de cistos dermoides e 6,9% de tumores epiteliais malignos).10 Ng et al relataram 44% de lesões inflamatórias, 30% de lesões epiteliais (22% de adenoma pleomórfico, 4% de carcinoma cístico adenoideanoide e 4% de cisto dermoide) e 26% de lesões linfóides.4 Estes relatos, juntamente com nosso estudo, mostram que as lesões inflamatórias são a forma mais comum de lesões da fossa lacrimal, seguidas pelas lesões linfoproliferativas e epiteliais, com incidências variáveis.
As doenças inflamatórias da glândula lacrimal incluem uma ampla gama de processos patológicos. A dacriloadenite aguda pode ser bacteriana ou viral, e geralmente é unilateral. Os pacientes apresentam sinais de inflamação, tais como eritema e sensibilidade local. Eles tendem a responder rapidamente ao tratamento apropriado.11,12 A dacrioadenite crônica pode seguir-se à infecção aguda ou pode ser causada por sarcoidose, doença de Graves, granulomatose de Wegener, síndrome de Sjogren, ou pode ser idiopática. A glândula lacrimal é o segundo local mais comum para a doença inflamatória orbital idiopática (IOID). É difícil distinguir a dacriloadenite crônica dos tumores infiltrativos da glândula lacrimal por imagem. A TC desses pacientes geralmente mostra aumento oblongo leve a moderado, com realce moderado a intenso. A IOID pode mostrar envolvimento do reto lateral com esclerites e fluido na cápsula de Tenon.6,11,13
Estudos de lesões linfóides adanexais oculares mostraram que o local mais comum para essas lesões é a órbita, seguida da conjuntiva e das pálpebras. Como muitos desses estudos não separaram as lesões das glândulas lacrimais das de outras origens, é difícil rastrear a incidência das primeiras. Entretanto, na maior série relatada de linfomas oculares, cerca de 20% eram linfomas da glândula lacrimal.14-16 A órbita carece tanto de uma população nativa de linfócitos quanto de canais linfáticos e, portanto, representa um local extralinfático. Sabe-se agora que os órgãos da mucosa contêm uma parte do sistema imunológico específico, denominado tecido linfóide associado à mucosa (MALT). A evidência de um sistema imunitário da mucosa na mucosa ocular humana tem aumentado ao longo dos anos. O tecido linfóide foi mostrado na conjuntiva, glândula lacrimal e no sistema de drenagem lacrimal. A presença aceita de populações linfóides na superfície ocular e adnexa levou ao conceito de tecido linfóide associado aos olhos (EALT), um novo componente do sistema imunológico da mucosa do corpo.17-21
Linfoma maligno foi registrado como sendo mais comum que hiperplasia linfóide benigna em muitos relatos. Shields et al. relataram que 70% das lesões linfóides das glândulas lacrimais eram malignas.22 Uma proporção semelhante de 68% foi registrada por Ohtsuka et al. e 79% foi registrada por Farmer et al.10,17 Linfoma maligno representou 71,79% das lesões linfóides das glândulas lacrimais nesta série. Radiologicamente, é um desafio diferenciar um tumor benigno não epitelial de um linfoma maligno. As lesões inflamatórias e linfoproliferativas tendem a envolver todo o aspecto da glândula lacrimal. Elas aparecem como lesões difusas realçadas demonstrando características de partes moles na TC e RM.23 Recentemente, relatórios radiológicos referiram o valor do coeficiente de difusão aparente (CEP) ponderado pela RM no diagnóstico do linfoma da glândula lacrimal. Foi observado que os linfomas têm TDA significativamente menores do que a maioria das outras lesões lacrimais. Isto pode estar provavelmente relacionado a uma maior celularidade, uma alta relação núcleo/citoplasma, e menos espaço extracelular e, portanto, menos movimento aleatório da água. Esta informação adicional melhora a precisão diagnóstica da RM com sensibilidade e especificidade superiores a 90%, reduzindo consequentemente o número de biópsias desnecessárias com implicações subsequentes no cuidado do paciente.24-26
Antes do estudo, 21,92% tinham lesões de origem epitelial: 16,44% delas eram tumores epiteliais; 54% dos tumores epiteliais eram malignos, enquanto 46% eram benignos. Muitos autores relatam uma faixa semelhante de 50% de tumores benignos e malignos das glândulas epiteliais lacrimais.2,27,28 Outros relatos relatam que os tumores benignos estão na faixa de 70% dos tumores das glândulas epiteliais lacrimais.1,29,30 Essa variação pode ser decorrente das diferentes instituições e centros de referência a partir dos quais os pacientes foram recrutados. A idade média dos pacientes com tumores epiteliais malignos (55,46 anos) foi relativamente maior do que a dos pacientes com tumores epiteliais benignos (49,18 anos). O carcinoma cístico adenoideano foi a forma mais comum de tumores epiteliais malignos (53,84%); isto também foi relatado por muitos autores.1,30-32 Wright et al. relataram que pacientes com carcinoma cístico adenoideano tendem a ser mais jovens do que aqueles com adenocarcinoma ou tumores malignos mistos, e todos os pacientes com menos de 30 anos de idade tinham carcinoma cístico adenoideano.31 Dois pacientes com tumores epiteliais malignos neste estudo eram menores que 30 anos e ambos apresentavam carcinoma cístico adenoideano.
Clinicamente, os tumores epiteliais benignos apresentam-se como tumores indolores, de crescimento lento na pálpebra lateral superior com proptose e deslocamento inferomial do globo. Por outro lado, a dor é um importante sintoma de malignidade da glândula lacrimal, e os sintomas geralmente existem há menos de 1 ano.30,31,33,34 A diferenciação entre tumores epiteliais lacrimais benignos e malignos deve ser alcançada clínica e radiologicamente, pois os adenomas pleomórficos têm uma alta taxa de recorrência se as células tumorais forem dispersas nos tecidos adjacentes durante a excisão ou biópsia. Esta recorrência tem o risco de ser maligna.27,34 Rose et al propuseram um plano de diagnóstico para o diagnóstico de massas lacrimais persistentes, levando em conta critérios clínicos e radiológicos. Deram uma pontuação de -1 ou +1 a cada um dos seguintes critérios: duração dos sintomas (menor ou maior que 10 meses), dor persistente (presente ou ausente), massa bem definida em radiologia, moldagem da massa ao globo terrestre, calcificação tumoral e destruição óssea. Afirmaram que um escore total de -8 a +2 favorece o diagnóstico de malignidade, enquanto um escore de +3 a +8 é provavelmente um adenoma pleomórfico para excisão total sem biópsia prévia.34 Por outro lado, a aspiração com agulha fina pode proporcionar uma grande vantagem aos cirurgiões oftalmologistas que operam rotineiramente de forma mais conservadora. Alguns relatos indicam que a aspiração com agulha fina é uma ferramenta confiável e eficaz no diagnóstico e manejo de tumores epiteliais primários da glândula lacrimal.35
Neste estudo, 5,48% dos pacientes apresentavam cistos dermoidais. As lesões dermoides e epidermóides são resultado do sequestro do desenvolvimento de ectoderme dentro das linhas de sutura dos ossos orbitais. Não são verdadeiros tumores das glândulas lacrimais, mas surgem de restos epiteliais na fossa lacrimal. Podem apresentar-se em qualquer idade; a faixa etária registrada é de 10-91 anos.36,37
Em conclusão, as lesões da fossa lacrimal apresentam uma ampla faixa patológica. As lesões inflamatórias são mais frequentes, seguidas pelas lesões linfoproliferativas e epiteliais. As lesões malignas são a forma mais comum entre as lesões linfóides e representam cerca de metade dos tumores epiteliais. A análise de critérios clínicos e radiológicos é útil para se obter um diagnóstico provisório, sendo crucial quando se suspeita de tumor epitelial da glândula lacrimal.