Queratocistos odontogênicos (OKC), anteriormente conhecidos como tumores queratocísticos odontogênicos (KCOT ou KOT), são lesões císticas benignas envolvendo a mandíbula ou maxila e acredita-se que sejam decorrentes da lâmina dentária. Se essas lesões são desenvolvimentais ou neoplásicas é controverso, com a classificação da OMS de 2017 colocando-as novamente na categoria de lesões desenvolvimentais. Elas são localmente agressivas e tendem a recidivar após a excisão.
Em imagens, elas aparecem tipicamente como uma lesão unilocular solitária expansiva que se estende longitudinalmente nas porções posteriores da mandíbula. Embora a maioria seja solitária, em 5-10% dos casos estarão presentes múltiplos OKCs: uma condição associada como a síndrome do nevo basocelular deve ser considerada nesses casos.
Epidemiologia
Predominantemente em pacientes mais jovens (2ª-3ª décadas) 1,7 e pode ser vista tanto no corpo ou ramo da mandíbula (~70% de todos os OKCs) ou maxila, compreendendo 5-10% de todos os quistos de mandíbula. Pode haver uma predileção masculina.
Apresentação clínica
Comparcialmente descoberta incidentalmente. Quando sintomático, inchaço da mandíbula e dor são sintomas comuns associados a estes tumores 8. Menos comumente pode ocorrer trismo e parestesia.
Patologia
Exame de amostra grossa revela um cisto de parede fina e friável contendo líquido e detritos. A viscosidade do conteúdo varia de fluido cor de palha a massas purulentas e semelhantes a queijos.
Provenham de restos de células epiteliais (epitélio estratificado queratinizante escamoso) encontrados ao longo da lâmina dentária e da margem periodontal do alvéolo da mandíbula 7. A inflamação pode impedir a caracterização histológica.
Associações
- Síndrome do nevo basocelular (ou Gorlin-Síndrome de Goltz)
- Associação forte
- considerar o diagnóstico se múltiplos OKCs estão presentes
- Síndrome de Marfan
- Síndrome de Noonan
Características radiográficas
Radiografia de tripa
OPG
São tipicamente vistas como solitárias, radiolucente, unilocular, lesão expansiva com bordas lisas e corticais 5. Estes córtices são muitas vezes esculpidos em torno das raízes dos dentes. Três quartos das lesões estão localizadas na mandíbula posterior. Quando na mandíbula, elas normalmente crescem ao longo do comprimento do osso com expansão vestibulolingual mínima. Na maxila, elas se expandem para o seio maxilar. O tamanho médio das lesões é de 3 cm.
A aparência e localização podem variar 10. Se associados à coroa de um dente não irrompido/impactado, podem imitar um cisto dentígrado. Se associados com as raízes de um dente não vital, podem imitar um cisto radicular. Se forem suficientemente grandes, reabsorverão as raízes dos dentes adjacentes. Ocasionalmente podem aparecer septados, tornando difícil a distinção do ameloblastoma.
CT
Reminiscente de achados radiográficos simples, mas com melhor detalhe. Visualizado como uma lesão expansiva, cística, com margens bem recortadas, com vieiras. A densidade do conteúdo cístico varia de acordo com a viscosidade. A ruptura cortical sugere possível envolvimento dos tecidos moles.
RMRI
Ceratocistos ortodônticos tipicamente demonstrarão 3:
- T1: alto sinal devido ao colesterol e conteúdo de queratina
- T2: sinal heterogêneo
- DWI: restringe devido à presença de queratina
- T1 C+: realce periférico mas, ao contrário dos ameloblastomas, nenhum componente nodular de realce
Tratamento e prognóstico
São localmente agressivos. O tratamento é frequentemente com marsupialisation/enucleation/excision +/- curetagem agressiva. No entanto, podem ter uma taxa de recorrência muito alta (30-60%), e o acompanhamento é essencial.
História e etimologia
Foi descrito pela primeira vez por H.P. Philipsen em 1956 como um queratocisto odontogênico.
Diagnóstico diferencial
As considerações diferenciais de imagem incluem:
- Cisto dentário se pericoronário a um dente impactado
- Cisto radicular se periapical a um dente não vital
- Ameloblastoma se multilocular
- Fibroma ameloblástico em indivíduos mais jovens, se a lesão for pericoronária a um dente impactado
Veja também
- lesões mandibulares
- Esquema de classificação da OMS para tumores odontogênicos