Carcoma Mucoepidermoid representa um tipo distinto de tumor. Eles contêm três elementos celulares em proporções variáveis: células escamosas, células secretoras de muco e células “intermediárias”. (1) Os carcinomas muco-epidermoides foram descritos pela primeira vez por Masson e Berger em 1924. Desde então, eles se tornaram bem reconhecidos como uma neoplasia comum das glândulas salivares, representando aproximadamente 35% de todas as neoplasias malignas das glândulas salivares maiores e menores em geral. Os carcinomas mucoepidermoides têm sido relatados em locais distantes e atípicos, incluindo o peito, a trompa de Eustáquio do ouvido, os brônquios dos pulmões e a tireóide. Relatos de carcinomas mucoepidermoides da subglotte não são comuns. As mulheres são mais comumente afetadas que os homens (3:2), e a idade média no início está na 5ª década de vida. MEC é também a glândula salivar maligna mais comum em crianças.

O tumor geralmente se forma como um inchaço indolor, fixo, de crescimento lento e de duração muito variável que às vezes passa por uma fase de crescimento acelerado imediatamente antes da apresentação clínica. Os sintomas incluem maciez, otorréia, disfagia e trismo. Os tumores intrabucais são frequentemente vermelho-azulados e flutuantes, e podem assemelhar-se a lesões mucocelulares ou vasculares. Ocasionalmente invadem o osso subjacente.

MECs podem ser circunscritos e de forma variável capsulados ou infiltrativos e fixos; estas últimas características geralmente se aplicam a tumores de grau mais elevado. As áreas de escarificação são relativamente comuns. A maioria dos tumores tem um diâmetro inferior a 4 cm. Os quistos de tamanhos variáveis estão frequentemente presentes, e normalmente contêm líquido acastanhado. As células MEC formam folhas, ilhas, estruturas semelhantes a condutas, e quistos de vários tamanhos. Os quistos podem ser revestidos com células intermediárias, mucosas ou epidermoides, e são preenchidos com muco. Os processos papilares podem se estender até a lumina do cisto, e isto é ocasionalmente uma característica conspícua.

O tumor é constituído principalmente de três tipos de células em proporções muito variadas: intermediária, mucosa e epidermóide

• As células intermediárias freqüentemente predominam; sua aparência varia de pequenas células basais com citoplasma basofílico escassamente a células maiores e mais ovais com citoplasma eosinofílico pálido mais abundante que parece se fundir em células epidermóides ou mucosas.
• As células mucosas (mucócitos) podem ocorrer isoladamente ou em grupos, e têm citoplasma pálido e por vezes espumoso, um limite celular distinto, e núcleos pequenos, perifericamente colocados, comprimidos. Os mucócitos formam frequentemente o revestimento de quistos ou estruturas semelhantes a ductos. Ocasionalmente, os mucócitos são tão escassos que só podem ser identificados com confiança através do uso de manchas como a mucicarmina.
• As células epidermóides podem ser pouco comuns e distribuídas de forma focalizada. Elas têm citoplasma eosinofílico abundante, mas raramente mostram formação de pérolas de queratina ou disqueratose. A metaplasia oncocítica é vista ocasionalmente.

Tumores de grau mais elevado mostram evidência de atipia citológica, uma frequência mitótica elevada, e áreas de necrose, e são mais propensos a mostrar invasão neural. A hialinização do estroma é comum e às vezes extensa.

MECs exibem notável variabilidade em seu comportamento clínico. Vários sistemas de classificação microscópica baseados em uma pontuação numérica têm sido defendidos como um meio de prever o resultado. Estes sistemas baseiam-se em avaliações subjetivas das proporções relativas dos vários tipos celulares, do grau de atipia celular, freqüência mitótica, presença de necrose e características invasivas.

MECs devem ser distinguidos da sialometaplasia necrosante, sialadenite crônica, cistadenoma, cistadenocarcinoma, carcinoma escamoso celular, carcinoma epitelial-mioepitelial, carcinoma celular claro (não especificado de outra forma) e tumores metastáticos.

Tem sido proposto que os tumores mucoepidermoidais surgem das glândulas subepiteliais que revestem as vias respiratórias superiores e digestivas. Se assim for, isto pode explicar porque este tipo de tumor é mais comum na supraglótea, que é o subsite da laringe que tem a maior concentração de glândulas mucosas subepiteliais.

Os tipos celulares de carcinoma mucoepidermoide são classificados histologicamente como tipos de grau baixo, intermediário e alto. Os tumores de alto grau são pouco diferenciados e são constituídos principalmente por células escamosas epiteliais e células intermediárias. Os tumores de baixo grau são bem diferenciados e são compostos principalmente de células epiteliais escamosas e secretoras de muco. As características histológicas dos tumores de grau intermédio situam-se no meio. O grau histológico do tumor é um indicador prognóstico útil para carcinomas mucoepidermoides das glândulas salivares maiores e menores. O prognóstico é dependente do estágio clínico, local, classificação e adequação da cirurgia. Pires et al. revisaram a literatura e relataram que a sobrevida global em 5 anos variou de 0 a 43% para pacientes com cânceres de mucoepidermoide de alto grau das glândulas salivares, 62 a 92% para pacientes com tumores de grau intermediário, e 92 a 100% para pacientes com tumores de baixo grau.

A infrequência de relatos de carcinoma mucoepidermoide da subglotte, e da laringe em geral, pode ser atribuída à relativa dificuldade que os médicos têm em reconhecer este tipo de tumor quando ele ocorre fora das glândulas salivares. Além da possibilidade de erros de amostragem, foram relatados erros interpretativos durante a análise de amostras tumorais obtidas de locais atípicos. Notavelmente, Binder et al citaram a classificação errada dos carcinomas mucoepidermoides de alto grau como carcinomas adenosquâmicos. Da mesma forma, Ferlito et al. relataram que 10 dos 11 pacientes que foram diagnosticados com carcinoma mucoepidermoide da laringe foram inicialmente diagnosticados pela histopatologia com carcinoma espinocelular. Finalmente, existe uma variabilidade significativa na forma como os carcinomas mucoepidermoides são classificados histologicamente, mesmo entre patologistas experientes em câncer de cabeça e pescoço.

O tratamento adequado dos carcinomas mucoepidermoides da laringe é inseguro, mas a maioria dos autores concorda que diferentes abordagens de tratamento são indicadas para diferentes substitutos tumorais e graus histológicos. Os tumores de alto grau são geralmente tratados de forma mais agressiva, sendo a cirurgia a modalidade primária, como é o caso dos tumores de alto grau das glândulas salivares maiores e menores. Há menos consenso sobre o tratamento adequado dos tumores de grau inferior. Alguns recomendaram uma ressecção parcial da laringectomia para tumores supraglóticos de baixo grau e uma laringectomia total para tumores subglóticos. Outros recomendaram abordagens que preservam a função laríngea desde que sejam alcançadas margens livres de tumores em torno da ressecção.

A questão do tratamento com radioterapia não está resolvida. Como modalidade de tratamento primário, a radioterapia tem tido tanto sucesso como fracasso. Os resultados da sua utilização como terapia adjuvante também têm sido mistos. Finalmente, o papel terapêutico da linfadenectomia cervical também não está resolvido.

A abordagem do tratamento é determinada pelo grau do tumor, pela localização do tumor e pela apresentação clínica. O objetivo é garantir a segurança oncológica, deixando margens livres de tumor e preservando a função laríngea quando este órgão está envolvido.

O relativo sucesso dos diferentes tratamentos para o carcinoma mucoepidermoide tornar-se-á mais claro à medida que os casos continuarem a ser relatados. Neste momento, entretanto, o tratamento cirúrgico dos carcinomas mucoepidermoides de baixo grau é o cuidado padrão, e os da subglotte devem ser centrados nas tentativas de preservar a função laríngea, desde que margens livres de tumor possam ser alcançadas.