Lipossarcoma é classificado em três subtipos diferentes de acordo com as diferenças moleculares e clinicopatológicas. A Organização Mundial de Saúde atualizou o conteúdo do lipossarcoma nas seções de sarcoma ósseo e de partes moles em 2013 para incluir lipossarcoma bem diferenciado ou desdiferenciado, lipossarcoma pleomórfico e lipossarcoma mixóide/de células redondas. O lipossarcoma mixóide é o segundo tipo mais comum de lipossarcoma e apresenta padrões de crescimento lento; no entanto, tem aparência clínica agressiva semelhante ao lipossarcoma pleomórfico. Crago et al. relataram que existe um risco de 15% de recorrência local em 3 anos e 10% dos pacientes desenvolveram doença metastática após ampla excisão local do local primário .
Embora a extremidade inferior seja o local mais comum, estes tumores podem ocorrer em qualquer extremidade, locais intratorácicos ou abdominais . A maioria dos pacientes não tem sintomas típicos no local do tumor, por isso este tumor é considerado bastante grande no momento do diagnóstico . Neste caso, o paciente realmente visitou uma clínica ortopédica com uma queixa de dor no tornozelo direito. Ele não apresentava sintomas de lesão na coxa direita, e o médico notou uma grande massa na radiografia simples.
Testes de imagem são essenciais para fazer planos detalhados de cirurgia e encontrar metástases distantes no lipossarcoma mixóide. Primeiro, a tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) deve ser realizada para detectar tecido gorduroso no tumor. O lipossarcoma mixóide tem características radiográficas típicas que são atribuídas à matriz mixóide não melhoradora do tumor em estudos de contraste. Especialmente, a RM pode mostrar a presença de necrose tumoral, invasão óssea e encasamento dos vasos, o que pode indicar um alto grau e mau prognóstico. Para o estadiamento do trabalho, a TC do abdômen e tórax também deve ser realizada para detectar tumores metastáticos. Após a confirmação da massa por exames de imagem, pode ser feita biópsia do núcleo percutâneo ou aspiração fina da agulha para um diagnóstico preciso .
O manejo da equipe multidisciplinar tem um papel importante no tratamento do lipossarcoma mixóide. Cirurgia, radioterapia e quimioterapia sistêmica podem ser realizadas organicamente de acordo com o estadiamento . Vários estudos demonstraram que o manejo multidisciplinar reduziu as taxas de recorrência local. Do diagnóstico aos tratamentos, o sarcoma de partes moles deve ser gerenciado por uma equipe multidisciplinar em um centro com muita experiência. A cirurgia é o tratamento principal do lipossarcoma mixóide e o procedimento padrão é a ampla excisão local com margens de ressecção negativas de ≥ 10 mm de tecido adjacente . A cirurgia de preservação da função é a melhor opção para a preservação dos membros e qualidade de vida, mas a amputação deve ser considerada ocasionalmente em caso de invasão profunda dos órgãos adjacentes.
A terapia de radiação ajuda a diminuir o risco de recidiva local e metástase. O lipossarcoma mixóide é mais sensível à radiação do que outros tipos de sarcomas de partes moles. A pesquisa tem continuado sobre se o neoadjuvante é mais vantajoso do que a radiação adjuvante no que diz respeito aos resultados clínicos. A radioterapia provou ser tão eficaz quanto a terapia adjuvante em termos de obtenção de controle local, especialmente em pacientes com lesões profundas de grau elevado, de > 5 cm . A quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante pode ser uma das opções de tratamento para pacientes com sarcoma mixóide, mas as evidências permanecem controversas. A quimioterapia à base de antraciclina ou doxorubicina tem sido considerada como o tratamento padrão para os agentes quimioterápicos. A decisão de dar quimioterapia adjuvante deve ser baseada no risco de recidiva com doença metastática, e sarcomas de alto risco em tecidos moles justificam a consideração da quimioterapia adjuvante. Tamanho da tumoração, profundidade, local, idade e histologia (percentagem de células redondas no lipossarcoma mixóide) estão incluídos para calcular o risco de sarcoma de partes moles .
Lipossarcoma mixóide é susceptível de mostrar tanto recorrência local como metástases distantes. Ao contrário de outros tipos de lipossarcoma, o lipossarcoma mixóide apresenta uma tendência incomum de metástase extrapulmonar. Vários estudos relataram que os locais metastáticos comuns eram o retroperitônio, extremidades, tórax e tecido mole subcutâneo. Nas áreas abdominais, a metástase intraperitoneal é rara quando comparada à metástase retroperitoneal, que é representada pela glândula adrenal e pâncreas. Além disso, tem havido relatos de casos de outros locais incomuns de metástase, mas a metástase para o mesentério intestinal delgado é muito rara. Tanto quanto sabemos, o nosso caso é o primeiro relato de metástase solitária do lipossarcoma mixóide das coxas ao mesentério do intestino delgado na Coreia. Embora a metástase intraperitoneal seja rara, o seu significado clínico ainda não é claro. Outros estudos são necessários para revelar a hipótese das diferentes vias de metástase além do retroperitoneu.
Estudos transversais relataram que uma ressecção R0 pode aumentar a taxa de sobrevivência a longo prazo e uma metastasectomia poderia melhorar significativamente o prognóstico em pacientes com metástase. No nosso caso, o tumor primário já tinha sido ressecado e o estado livre de doença foi obtido por ampla excisão local, o que poderia melhorar a sobrevida no lipossarcoma mixóide. Entretanto, os métodos de tratamento estabelecidos não foram padronizados para o tratamento do lipossarcoma mixoide metastático. Para a cura do lipossarcoma mixóide metastático, outros métodos de tratamento têm sido realizados ocasionalmente, incluindo quimioterapia à base de doxorubicina, trabectedina, eribulina, inibidores da tirosina quinase, e terapia com alvo molecular. Neste caso, decidimos realizar uma ampla excisão local, mas ainda não está claro qual a combinação de tratamentos que funcionará melhor. Um estudo bem desenhado é necessário para determinar qual a escolha que produzirá o melhor prognóstico.
Em conclusão, experimentamos uma única metástase intraperitoneal em um paciente com lipossarcoma mixóide após uma ampla excisão local do local primário. A metástase radical pode ser ideal para o tratamento de uma única metástase nos órgãos intraperitoneais. Mesmo que a metástase intraperitoneal do lipossarcoma mixóide seja muito rara, devemos considerar a possibilidade de metástase intraperitoneal em pacientes com lipossarcoma mixóide nos quais uma massa crescente no abdômen é observada.