Abstract
Contexto. A apresentação clínica do melanoma desmoplásico é muitas vezes desafiadora. Relatamos a experiência da Unidade de Melanoma do Hospital Universitário Spedali Civili de Brescia, Itália. Método. Os sujeitos do estudo foram retirados de 1770 pacientes com histologia confirmada de melanoma. Dentro deste grupo, o melanoma desmoplásico desenvolveu-se em 5 pacientes. Para cada melanoma diagnosticado, foram avaliadas as características histológicas, o tratamento e os resultados. Resultados. Dos 5 pacientes descritos neste estudo, 2 eram do sexo masculino e 3 do feminino. A média de idade foi de 62,4 anos, variando de 56 a 68 anos. A espessura de Breslow variou de 2,1 a 12 mm, com uma espessura média de 5,8 mm. O tratamento primário de 5 pacientes incluiu uma ampla excisão local de suas lesões primárias. Conclusões. O melanoma desmoplásico é uma neoplasia rara que clinicamente pode imitar outros tumores ou infiltrado cutâneo de significado incerto. O diagnóstico é hiastopatológico e a ressecção radical é necessária.
1. Antecedentes
Melanoma dismoplásico (DM) é uma variante rara do melanoma maligno descrito pela primeira vez por Conley et al. em 1971 como um melanoma invasivo composto de células fusiformes circundadas por colágeno abundante. A apresentação clínica do melanoma desmoplásico é muitas vezes desafiadora. Normalmente tem uma aparência clínica inócua e é descrito como uma pápula discóide endurecida, placa ou nódulo. Ele surge mais comumente em pele cronicamente danificada pelo sol. Raramente, a DM pode se apresentar em uma superfície mucosa. Descrevemos nossa experiência na Unidade de Melanoma do Hospital Universitário Spedali Civili em Brescia, Itália, com pacientes cujo melanoma foi relatado como desmoplásico.
2. Material e Métodos
Study subjects were drawn retrospectively from 1770 patients with histological confirmed melanoma, including melanoma in situ, between January 1, 1984, and January 1, 2009. Estes pacientes foram acompanhados pela Unidade de Melanoma do Hospital Universitário Spedali Civili, em Brescia, Itália. Todos os pacientes deram um consentimento informado para serem inseridos na base de dados. Foi identificado um total de 5 pacientes (0,3%) que tinham recebido um diagnóstico de melanoma desmoplásico cutâneo, o qual foi confirmado histologicamente (Tabela 1). Todos os pacientes foram estadiados com a utilização da classificação de estadiamento do American Joint Committee on Cancer (AJCC). O sexo, origem étnica, idade e tipos de pele Fitzpatrick do paciente no momento do diagnóstico foram registrados. Para cada melanoma diagnosticado, foram avaliados a classificação histológica, localização anatômica, espessura do tumor (método de Breslow), nível anatômico de invasão de Clark, ulceração, regressão, neurotropismo, invasão linfática e número de mitoses por milímetro quadrado. Os melanomas foram classificados como estando localizados na cabeça e pescoço, tronco (incluindo peito, costas, abdômen e nádegas), extremidade superior (incluindo braço, antebraço e mão) e extremidade inferior (incluindo coxa, perna e pé). Tratamento e resultados também foram examinados.
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| Biópsia do gânglio linfático sentinela daSLNB. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3 Resultados
No período entre 1 de janeiro de 1984 e 1 de janeiro de 2009 foram identificados 5 pacientes com melanoma desmoplásico cutâneo. A incidência de casos de melanoma desmoplásico em nossa população foi de 0,3% (5/1770). Dos 5 pacientes avaliados, 2 eram do sexo masculino e 3 do feminino. Todos os pacientes eram caucasianos. A média de idade foi de 62,4 anos, variando de 56 a 68 anos. Dos 5 pacientes documentados, as percentagens de tipos de pele de Fitzpatrick foram as seguintes: II 60% (3 pz) e III 40% (2 pz). Os melanomas primários foram encontrados em diferentes locais do corpo: 1 (20%) no tronco, 2 (40%) na extremidade superior e 2 (40%) na extremidade inferior. Nenhum dos nossos 5 casos tinha uma história familiar documentada de melanoma. A espessura de Breslow variou de 2,1 a 12 mm com uma espessura média de 5,8 mm. Um paciente tinha uma lesão com neurotropismo (caso 5). O tratamento primário de 5 pacientes incluiu a excisão local ampla e profunda de suas lesões primárias. 4 dos 5 pacientes foram submetidos a biopsia do gânglio linfático sentinela (SLNB) e nenhum paciente foi encontrado com um gânglio sentinela positivo. O seguimento variou de 2 a 113 meses, com média de 49 meses, e durante o período de seguimento qualquer paciente teve progressão da doença ou desenvolveu recidiva local.
4. Conclusões
A incidência de casos de melanoma desmoplásico em nossa população foi de 0,3% (5/1770). Dos 5 pacientes avaliados, 2 (40%) eram do sexo masculino e 3 (60%) do feminino. Esta predominância feminina na distribuição sexual não está de acordo com as séries de casos anteriores. A mediana da idade ao diagnóstico de DM é aproximadamente 10 anos maior do que a do melanoma convencional. No nosso caso, a média de idade foi de 62,4 anos, variando de 56 a 68 anos. A cabeça e pescoço é o local preferido para a DM; na série do Massachusetts General Hospital, 75% dos tumores ocorreram neste local anatômico. Nenhum dos nossos 5 casos teve um melanoma primário na cabeça e pescoço. A apresentação clínica do melanoma desmoplásico é muitas vezes desafiadora. Normalmente tem uma aparência clínica inócua e é descrito como uma pápula discóide endurecida, placa ou nódulo. A pigmentação é freqüentemente ausente (Figura 1), embora uma descoloração lentigo ou lentigo maligno adjacente ao nódulo não seja incomum. Os diagnósticos suspeitos clinicamente variam de lesões benignas (cicatriz, dermatofibroma, nevo melanocítico) a lesões malignas (carcinoma basocítico ou escamoso, sarcoma ou melanoma amelanótico). Em uma série de 113 casos de melanoma desmoplásico o melanoma foi a diagose clínica inicial em apenas 27% dos casos .
Aspecto clínico do melanoma desmoplásico (paciente ): placa vermelha de 5 3 cm na perna esquerda. Os diagnósticos suspeitos clinicamente variam de carcinoma basocelular a dermatofibrossarcoma protuberante ou melanoma amelanótico.
Não existem critérios dermoscópicos para esta rara neoplasia, provavelmente porque o exame dermoscópico não é realizado rotineiramente antes da excisão de uma lesão que muitas vezes não é clinicamente considerada como melanocítica. Debarbieux et al. relataram as características dermoscópicas para seis casos de melanoma desmoplásico. Nesta curta série, apenas metade dos casos apresentavam uma característica clássica de lesão melanocítica, enquanto outros casos eram reconhecidos com base na presença de figuras de regressão (todos os seis), como cicatrizes brancas e “pimenta”, múltiplas (>4) cores (cinco em cada seis) e padrões vasculares relacionados ao melanoma (cinco em cada seis), como vasos lineares-irregulares e áreas leitosas-avermelhadas. O diagnóstico de DM é histopatológico; a histologia da DM clássica (Figuras 2 e 3) é definida como uma proliferação dérmica e paucicelular de células fusiformes atípicas em um estroma esclerótico ou neuromatoso com evidência de diferenciação melanocítica . Há subclassificação histológica da DM em duas variantes: melanoma desmoplásico puro (pDM), quando a desmoplasia é proeminente em todo o tumor, e melanoma desmoplásico misto (mDM), quando a desmoplasia constitui apenas uma parte de um melanoma invasivo não-mesmoplásico.
Melanoma desmoplástico: imunoreatividade S-100 nas células do fuso dérmico (ampliação original 10).
A maioria dos DMs são maiores que 1 mm de espessura no momento do diagnóstico, e muitos tumores medem mais de 4 mm. Isto provavelmente resulta das dificuldades no diagnóstico clínico. Na nossa série, a espessura de Breslow variou de 2,1 a 12 mm, com uma espessura média de 5,8 mm. O papel do SLNB na DM também não está definido. Vários estudos demonstraram que pacientes com melanomas do tipo desmoplásico têm menor freqüência de positividade do nó sentinela do que pacientes com melanomas nãomoplásicos. Em vista disso, alguns autores têm defendido evitar SLNB em pacientes com melanoma desmoplásico. 4 em cada 5 pacientes foram submetidos a biópsia do gânglio linfático sentinela e nenhum paciente foi encontrado com um gânglio sentinela positivo. No entanto, pensamos que é importante na fase da doença quando Breslow é igual ou superior a 1 mm. A avaliação do envolvimento nodal permite identificar os pacientes em risco de recidiva locorregional. A literatura sobre DM relata uma incidência de “recidiva local” maior que a do melanoma convencional em doentes com DM . Entretanto, a comparação das taxas de recorrência local entre a DM e os melanomas convencionais é problemática. Na maioria das séries de melanomas recorrentes, nenhuma tentativa é feita para definir com precisão a recorrência local e distinguir entre melanoma persistente e metástases cutâneas. Com nossos pacientes, o acompanhamento variou de 2 a 113 meses, com uma média de 49 meses, e durante o período de acompanhamento qualquer paciente teve progressão da doença ou desenvolveu recidiva local. A DM é uma neoplasia rara que clinicamente pode imitar outros tumores ou infiltrado cutâneo de significado incerto. As características clínicas, na verdade, podem ser semelhantes ao melanoma, mas também podem ser bastante diferentes. O diagnóstico é hiastopatológico e a ressecção radical é necessária. As controvérsias atuais sobre as estratégias de tratamento locorregional justificam uma investigação mais aprofundada.