Como é tratada a síndrome de Marfan?

Síndrome de Marfan requer um plano de tratamento individualizado de acordo com as necessidades do paciente. Algumas pessoas podem não necessitar de qualquer tratamento, apenas consultas regulares de acompanhamento com o seu médico. Outras podem precisar de medicamentos ou cirurgia. A abordagem depende das estruturas afetadas e da gravidade da condição.

Problemas de estilo de vida

• Acompanhamento: Acompanhamento de rotina, incluindo exames cardiovasculares, oculares e esqueléticos, especialmente durante os anos de crescimento. Seus médicos discutirão com você a freqüência do acompanhamento.
• Atividade: As diretrizes de atividade variam, dependendo da extensão da doença e dos sintomas. A maioria das pessoas com síndrome de Marfan pode participar de algum tipo de atividade física e/ou recreativa. Aqueles com dilatação da aorta serão solicitados a evitar esportes coletivos de alta intensidade, esportes de contato e exercícios isométricos (como levantamento de peso). Pergunte ao seu cardiologista sobre diretrizes de atividades para você.
• Gravidez: O aconselhamento genético deve ser realizado antes da gravidez, pois a síndrome de Marfan é uma condição hereditária. As mulheres grávidas com síndrome de Marfan são consideradas casos de alto risco. Se a aorta for de tamanho normal, o risco de dissecção é menor, mas não ausente. As que têm mesmo um ligeiro aumento estão em maior risco e o stress da gravidez pode causar uma dilatação mais rápida. É necessário um acompanhamento cuidadoso, com frequentes exames de pressão arterial e ecocardiogramas mensais durante a gravidez. Se houver aumento rápido ou regurgitação aórtica, pode ser necessário repouso no leito ou cirurgia. Seu médico irá discutir com você o melhor método de parto.
• Prevenção de Endocardite: Pessoas com síndrome de Marfan que também foram operadas a válvulas têm um risco aumentado de endocardite bacteriana. Esta é uma infecção das válvulas cardíacas ou tecido que ocorre quando as bactérias entram na corrente sanguínea. Para reduzir o risco de endocardite, os antibióticos devem ser administrados antes dos procedimentos odontológicos ou cirúrgicos em pacientes com síndrome de Marfan que tenham feito cirurgia valvar. Verifique com seu médico sobre o tipo e quantidade de antibióticos que você deve tomar. Um cartão de apresentação pode ser obtido na American Heart Association (PDF) com diretrizes antibióticas específicas.

Medicamentos

Medicamentos não são usados para tratar a síndrome de Marfan, entretanto, podem ser usados para prevenir ou controlar complicações. Os medicamentos podem incluir:

• Um beta-bloqueador melhora a capacidade de relaxamento do coração, diminui a força do batimento cardíaco e a pressão dentro das artérias, prevenindo ou retardando assim o alargamento da aorta. A terapia com beta-bloqueadores deve começar em idade precoce.

Em pessoas incapazes de tomar beta-bloqueadores devido a asma ou efeitos colaterais, um bloqueador do canal de cálcio, como o verapamil, é recomendado.

• Um bloqueador do receptor de angiotensina (ARB) é um tipo de medicamento que age em uma via química no corpo. Estes agentes são frequentemente utilizados no tratamento da pressão arterial elevada, bem como da insuficiência cardíaca.

Realizam-se actualmente ensaios clínicos para avaliar como estes medicamentos podem prevenir o alargamento da aorta. Estudos iniciais são encorajadores.

Cirurgia

Cirurgia para síndrome de Marfan tem como objetivo prevenir dissecção ou ruptura da aorta e tratar problemas valvares. Quando o diâmetro da aorta é superior a 4,7 cm (centímetros) a 5,0 cm (dependendo de sua altura), ou se a aorta está se expandindo a um ritmo rápido, a cirurgia é recomendada. Seu cardiologista também pode calcular a relação entre o diâmetro da raiz aórtica e a altura, já que isso também pode influenciar se você deve ser operado. Se você estiver contemplando uma gravidez, isso também afetaria as recomendações para cirurgia.

A recomendação para cirurgia é baseada no tamanho da aorta, tamanho normal esperado da aorta, taxa de crescimento da aorta, idade, altura, sexo e histórico familiar de dissecção da aorta. A cirurgia envolve a substituição da porção dilatada da aorta por um enxerto.

A cirurgia de reparação ou substituição da valva pode ser necessária quando a síndrome de Marfan causa um vazamento da válvula aórtica ou mitral (regurgitação) que leva a alterações no ventrículo esquerdo (câmara inferior esquerda do coração) ou insuficiência cardíaca.

É recomendável que as pessoas com síndrome de Marfan sejam operadas por cirurgiões de grandes centros que tenham experiência neste tipo de cirurgia. Um melhor entendimento da síndrome de Marfan combinado com detecção precoce, acompanhamento cuidadoso e técnicas cirúrgicas mais seguras resultaram em melhores resultados para os pacientes.

Consiga mais informações sobre a Cirurgia da Aorta para a Síndrome de Marfan incluindo: Cirurgia da aorta, cirurgia de reimplantação da aorta com economia valvar e cirurgia de reparação ou substituição valvar para a Síndrome de Marfan.

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