Introdução
Desordem de conversão (CD), como consta no Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5ª edição (DSM-5),1 inclui um ou mais déficits que afetam a função motora ou sensorial que são incompatíveis com condições neurológicas ou médicas clinicamente reconhecidas, não podem ser explicados por qualquer outro distúrbio médico ou mental e causam angústia ou comprometimento clinicamente significativo em áreas ocupacionais, sociais ou outras áreas importantes de funcionamento. Os sintomas ou déficits podem ser uma sensação de fraqueza ou paralisia, movimento anormal (por exemplo, tremores ou mioclonos), sintomas de deglutição ou fala, ataques convulsivos, perda de memória ou anestesia, sintomas sensoriais especiais, ou sintomas mistos. A DC pode ocorrer com ou sem um estressor psicológico e é considerada persistente se os sintomas se apresentarem por mais de 6 meses.1 A incidência e prevalência da DC na comunidade não são claras.2 A incidência da DC em 3.781 pacientes encaminhados aos neurologistas na Escócia foi de 6%.3 O diagnóstico incorrecto de um distúrbio neurológico real como a DC era um evento frequente até a década de 1970.
Em 1950, 29% dos pacientes diagnosticados com DC tinham uma doença neurológica não diagnosticada anteriormente no acompanhamento. Este número de pacientes com diagnóstico errado diminuiu para 17% em 1960 e para 4% em 1970 – uma queda explicada pela introdução da tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) – e permaneceu estável nesse nível.4,5 No entanto, o diagnóstico errado da DC ainda pode ocorrer, especialmente nos estágios iniciais de um distúrbio neurológico. Isto se tornou mais relevante com a introdução do DSM-5 para DC, no qual um evento da vida ou trauma em relação ao início da DC não é mais necessário para a classificação. Desde então, tem-se verificado uma tendência a considerar a DC como um distúrbio neurológico que pode ser estabelecido pela falta de achados neurológicos clínicos e com base em um único exame neurológico.6 Entretanto, distúrbios neurológicos lentamente progressivos podem precisar de um acompanhamento mais longo, consulta a um psiquiatra, ou uma abordagem multidisciplinar.7
Aqui, descrevemos um caso de paralisia supranuclear progressiva/Síndrome de Ricardson (PSPS) diagnosticada erroneamente como DC. O paciente apresentou ao Centro Clínico de Excelência para o Corpo, Mente e Saúde como tendo DC, confirmado como tal por dois neurologistas separados. No entanto, ela acabou tendo PSPS após um ano de tratamento que levou à melhoria do seu bem-estar mental, mas não conseguiu evitar a deterioração física e cognitiva.
Case
Uma mulher de 62 anos de idade foi encaminhada ao nosso ambulatório em fevereiro de 2013, após visitar dois neurologistas diferentes em 2012, que a diagnosticaram com DC, seguido de um episódio de tratamento mal sucedido em uma clínica de reabilitação. A paciente relatou os seguintes problemas progressivos desde 2009: perda de energia no braço e na perna esquerdos e problemas para manter o equilíbrio, resultando por vezes numa marcha embriagada e em queda. Nos 4 anos anteriores ao encaminhamento para nossa clínica, a paciente havia caído espontaneamente cinco vezes, sem perder a consciência e com a capacidade de se levantar imediatamente em seguida. Além disso, a paciente teve dupla visão durante a fadiga e teve dificuldade em se articular, dificuldade em encontrar palavras, dor em quase todas as articulações e músculos, mau funcionamento da memória e dificuldade de concentração devido ao qual ela não conseguia mais ler ou resolver enigmas – seu passatempo favorito. Como resultado, a paciente experimentou problemas de sono, baixo humor, nenhuma vontade de realizar atividades e um desejo passivo de morte.
Em 2014, a paciente visitou novamente o departamento de ambulatório neurológico. A anamnese revelou dificuldades progressivas com a fala e a deglutição, assim como quedas devido a distúrbios de equilíbrio desde 2009. No exame neurológico, vimos um paciente com um olhar surpreendido. A disartria estava presente, assim como uma paralisia vertical do olhar supranuclear para cima e um abrandamento dos sacramentos verticais para baixo. Havia uma instabilidade postural proeminente e um teste de tração positivo. Os reflexos do focinho estavam presentes. Foi observado um dedo do pé estriado do lado esquerdo. Rigidez e bradicinesia estavam presentes mais nas pernas do que nos braços. O sinal de aplausos foi positivo. Não foi encontrada apraxia nem déficit sensorial cortical, nem dismetria ou evidência de falha autonômica. Juntamente com a evidência de atrofia mesencéfalo na RM do cérebro e os resultados dos testes cognitivos (descritos mais adiante), concluímos que a paciente preenchia os critérios do National Institute for Neurological Disorders and Stroke and Society for PSP (NINDS-SPSP) para provável PSPS.
Biografia e história de tratamento
Nos últimos 10 anos, a paciente tinha sofrido de sintomas depressivos leves, pelos quais tinha recebido tratamento psiquiátrico ambulatorial. Na sua infância, entre 12 e 18 anos, a paciente e os seus irmãos tinham sido vítimas de incesto por parte de um tio, o que a sua mãe não acreditaria quando lhe contasse. A paciente tinha recebido tratamento para esse problema e encontrou bons resultados, mas ainda estava zangada com a sua mãe e, portanto, não tinha mais contato com ela. Ela estava casada há 10 anos e tinha três filhos; uma de suas filhas desenvolveu transtorno de personalidade limítrofe (BPS). Após 10 anos, ela passou por um divórcio porque achou que seu marido não estava suficientemente envolvido na relação. Mais tarde, ela teve outro relacionamento, mas sua amiga cometeu suicídio, o que veio inesperadamente para ela e foi um choque e tanto. Desde então, ela viveu sozinha e trabalhou toda a sua vida como enfermeira em um hospital geral. Agora, ela havia se aposentado. Ela ainda tinha contato com dois de seus filhos, mas não estava mais em contato com sua filha que tinha BPS. Devido aos seus sintomas físicos, ela recebeu ajuda em casa e teve menos oportunidades de seguir seus passatempos. Ela era menos extrovertida por medo de cair. Quando era mais jovem, ela consumia álcool, mas não o fazia mais.
A paciente tinha sido diagnosticada com osteoartrite, fibromialgia e bursite recorrente de ambos os quadris por >10 anos. Ela usava irbesartan/hydrochlorothiazide 300/12,5 mg uma vez ao dia para hipertensão, que estava bem regulada.
Para seus problemas atuais, a paciente visitou dois neurologistas em 2012, mas eles não encontraram anormalidades no exame neurológico, com exceção de marcha insegura e distúrbios transitórios de coordenação, que não se apresentavam como ataxia. No primeiro hospital, foi feita uma tomografia computadorizada do cérebro e do duplex carotídeo, que não revelou patologia. No segundo hospital, que ela visitou em 2012 para uma segunda opinião, uma RM do cérebro mostrou pequenos cistos aracnoidais na fossa medial esquerda e a RM da coluna cervical mostrou ligeira degeneração com HNP C6-C7 paramediano direito e HNP C5-C6 mediano sem mielopatia. Esses achados não puderam explicar os sintomas do paciente; portanto, o diagnóstico mais provável parecia ser de DC. Isto foi discutido com a paciente, e após o tratamento em uma clínica de reabilitação não produzir resultados, ela foi encaminhada ao nosso centro para tratamento da DC.
História familiar
A mãe da paciente e sua filha sofriam de BPS. A paciente e seus irmãos tinham sofrido de incesto por um tio.
Avaliação no Centro Clínico de Excelência para o Corpo, Mente e Saúde
Exame físico
No nosso centro, dois exames neurológicos foram realizados com intervalo de 2 meses. No primeiro exame, a potência dos membros esquerdos foi reduzida, mas este já não era o caso no segundo exame. A pressão arterial era de 160/85 mmHg. Os exames de triagem de sangue estavam normais, não havendo indicações de uso recente de álcool. Os níveis de vitaminas B1, B6 e B12 foram elevados, para os quais a paciente tomou suplementos.
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Tabela 1 Monitoramento de resultados de rotina durante o tratamento |
Antes do início do tratamento, os escores no OQ, PHQ-9, GAD-7, LKV-51 e BPI foram 107, 20, 10, 27 e 3, respectivamente, e indicaram sintomas físicos acima da média, dor significativa e incapacidade de funcionar em papéis sociais, bem como transtorno depressivo importante com transtorno de ansiedade concomitante, ou uma depressão ansiosa. A classificação da Mini Entrevista Neuropsiquiátrica Internacional indicou um episódio depressivo. A Entrevista Clínica Estruturada para Distúrbios do DSM-II (SCID II) mostrou características de personalidade evitáveis.
Exame psiquiátrico
Exame psiquiátrico mostrou uma mulher idosa, amigável e com uma marcha levemente instável, que fez contato facilmente. Sua expressão facial estava quase ausente (Figura 1), e ela discutiu seus sintomas com uma expressão facial algo surpreendida. A paciente nos disse que sempre foi assim, e isso fazia parte de sua personalidade. No entanto, a expressão facial surpreendida podia ser interpretada como la belle indifférence, mas não podíamos ter a certeza disso. Sua fala era ligeiramente monótona, sem disartria.
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Figure 1 Uma fotografia da expressão facial surpresa da paciente. |
Consciência, atenção e concentração foram normais durante o exame, apesar das suas queixas subjetivas sobre concentração. Não houve despersonalização ou deserealização. A paciente pareceu dissociar-se várias vezes por um breve momento, ou seja, pareceu que o pensamento se tornou lento ou parou brevemente algumas vezes e depois foi retomado. O pensamento e a fala eram ligeiramente lentos. Apesar disso, a inteligência parecia normal. Nenhum sintoma psicótico estava presente. O humor parecia baixo, com uma profunda falta de efeito. O paciente não era suicida.
Diagnóstico diferencial
Com estes achados na avaliação, a equipe discutiu as seguintes considerações diagnósticas diferenciais. Havia uma clara possibilidade de um distúrbio neurológico, como os primeiros sinais da doença de Parkinson ou epilepsia, que poderia contradizer o diagnóstico de DC; entretanto, tal distúrbio neurológico não havia sido confirmado nos exames neurológicos, que incluíram tomografias e ressonâncias magnéticas, até o momento.
O fato de a paciente ter sofrido de uma experiência de incesto em sua infância pode se enquadrar no diagnóstico de DC, pois uma relação entre DC e abuso infantil foi encontrada em estudos anteriores,5,14 embora, no DSM-5, o incesto não seja mais considerado necessário ou típico da DC.1,6 No entanto, esta experiência tinha sido bem tratada em tratamentos anteriores e, desde então, o paciente tinha vivido durante muitas décadas sem quaisquer sinais de DC. Embora ela tivesse problemas de raiva em relação à sua mãe em relação à sua experiência de incesto, isto não era um desenvolvimento novo, e ela não tinha sofrido de sintomas relacionados significativos desde então, a menos que a fibromialgia, da qual ela tinha sofrido nos últimos 10 anos, seja vista como um sintoma de somatoforma. Embora a paciente tenha sofrido experiências de incesto em sua juventude, um divórcio e a perda de um amigo por suicídio no passado, não houve eventos de vida que pudessem ter sido ligados ao início de seus sintomas físicos atuais.
A paciente sofreu de características de personalidade evitáveis, que são frequentemente vistas em DC. A paciente sofria de depressão que, de acordo com os questionários, era muito pior do que parece à primeira vista no exame psiquiátrico. Entretanto, isto na verdade argumentaria contra um diagnóstico de DC, pois na DC, os sintomas emocionais normalmente não são favoráveis aos sintomas neurológicos.
Após uma cuidadosa consideração, apesar de algumas dúvidas, pois os exames neurológicos não deram uma explicação e não foi possível identificar claramente um fator de estresse psicológico real, o paciente recebeu um diagnóstico funcional de DC. Também foi diagnosticada com depressão grave, distúrbio doloroso e transtorno de personalidade não especificados, com características evitáveis.
Foi discutido com a paciente, que aceitou este diagnóstico e estava disposta a iniciar o tratamento, esperando que, desta forma, seus sintomas diminuísse. Além disso, devido ao resultado positivo do tratamento anterior para sua experiência de incesto, ela confiou que se beneficiaria novamente do tratamento psiquiátrico.
Tratamento
Terapia de aceitação e compromisso foi iniciada e objetivou a aceitação de seus sintomas físicos através do aumento da flexibilidade psicológica e da exploração dos valores da vida. Atividades diurnas e apoio com assuntos práticos foram discutidos nas sessões de tratamento. A paciente recebeu terapia para seus problemas de raiva com sua mãe, em relação à experiência de incesto precoce. Para a sua dor, o tratamento com pré-gabalina foi iniciado, mas interrompido devido aos efeitos adversos em baixas doses. Um fisioterapeuta psicossomático guiou-a através da melhoria da sua coordenação.
Durante o tratamento no nosso ambulatório, que durou mais de um ano e com o qual ela foi complacente, a raiva da paciente em relação à sua mãe diminuiu, e ela experimentou um melhor bem-estar mental. Entretanto, o monitoramento do questionário, como mostrado na Tabela 1, mostrou que a depressão, ansiedade, sintomas físicos, escores de dor e funcionamento geral da saúde (o SF-36)12 permaneceram altos. Além disso, foi realizada uma avaliação neuropsicológica (NPA) devido à falta de melhora após um ano. Os resultados dessa NPA são mostrados na Tabela 2.
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Tabela 2 Avaliação neuropsicológica |
Avaliação neuropsicológica
Não houve indicações de malingering. A atenção e a memória estavam intactas. No entanto, havia indicações de comprometimento da visuoconstrução e da memória de trabalho, e havia claros déficits na velocidade de processamento da informação e no funcionamento executivo, particularmente dentro do domínio da fluência verbal, ou seja, da fluência da letra. O paciente mostrou clara lentidão mental e dificuldade em discernir e comunicar as emoções, o que foi interpretado como sinal de indiferença da belle. A lentidão foi interpretada como sendo adequada a um distúrbio depressivo, o que explica a velocidade de processamento da informação deficiente, resultando em deficiência da fluência verbal. No entanto, o perfil também pode se encaixar em distúrbios neurológicos.
Isso levantou novas suspeitas, pois ela também caiu mais vezes e teve problemas com a deglutição e aumento da lentidão da fala. Seus sintomas físicos se deterioraram a tal ponto que ela não pôde mais visitar nossa clínica ou o fisioterapeuta. Seus sintomas foram reavaliados durante uma visita domiciliar pelo psiquiatra e psicólogo.
Após discussão na equipe e com o clínico geral (GP) da paciente, este curso de eventos renovou a suspeita de um distúrbio neurológico degenerativo apesar dos achados neurológicos negativos anteriores, e um terceiro neurologista foi consultado pelo nosso centro com a pergunta específica para reconsiderar uma possível doença neurológica como explicação para os sintomas físicos da paciente.
Exame neurológico
Durante o exame neurológico, o olhar atônito do paciente foi notado pelo neurologista. O olhar era limitado no plano vertical, e os sacramentos verticais eram lentos (Figura 2). Reflexos pseudobulbares (focinho) estavam presentes. Preservação do reflexo oculocefálico também estava presente (fenômeno oculocefálico do golfinho) no exame neurológico (Figura 3). Bradicinesia bilateral assim como rigidez com predominância axial estavam presentes. Havia instabilidade postural grave. Foi observado um dedo do pé striatal do lado esquerdo. O sinal de aplausos foi positivo. A paciente cumpriu os critérios clínicos da NINDS-SPSP para provável PSPS.16 A ressonância magnética (de 2012 e 2014) mostrou atrofia acentuada do mesencéfalo, resultando no chamado sinal do beija-flor (Figura 4), um achado considerado característico da PSPS.17
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Figure 2 Direções do olhar que mostram alcance limitado do movimento voluntário dos olhos. O olhar para cima e para baixo são mais severamente afetados no paciente. |
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Figure 3 Exemplo de reflexo ocular com fixação do olhar e movimento da cabeça (olho do examinador) da paciente. |
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Figure 4 Hummingbird sign. |
Avaliação do paciente
Após este diagnóstico pelo terceiro neurologista, discutimos os achados com o paciente. Embora não houvesse cura para a sua doença, a paciente considerou útil a terapia e a monitoração próxima dentro do nosso centro, pois havia trabalhado alguns problemas na relação com sua mãe e porque, com a ajuda da monitoração e consulta neurológica que havia sido estabelecida pelo nosso centro, um diagnóstico que finalmente explicasse seus sintomas havia sido feito, e ela estava agradecida por isso. O tratamento em nosso centro não era mais necessário, e a paciente se mudou para um lar de idosos para cuidados extensivos.
Discussão
Neste caso, uma mulher de 62 anos de idade tinha sofrido de sintomas motores desde 2009, para o qual consultou dois neurologistas diferentes em 2012, que lhe garantiram que não havia explicação somática para os seus sintomas e que ela sofria de DC. Entretanto, em 2015, após tratamento sem sucesso em uma clínica de reabilitação e tratamento da DC em nosso centro com alguma melhora no bem-estar mental, em um terceiro exame neurológico e ressonância magnética realizados 6 anos após o início dos sintomas, foi confirmado o diagnóstico de PSPS.
Paralisia supranuclear progressiva
Paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa descrita pela primeira vez em 1963 por Richardson et al.18 A prevalência e incidência relatadas de PSP variam de 1,3 a 4,9 e 0,3 a 1,1 por 100.000 pessoas, respectivamente. A doença afeta tanto homens quanto mulheres. Em 7% dos casos de MDE, há um histórico familiar positivo. Até o momento, outras causas e fatores de risco são desconhecidos.19
No fenótipo clássico do MDE, uma das características iniciais é o desequilíbrio prejudicado, resultando em quedas, em sua maioria retrógradas. Outras características iniciais são bradicinesia, alterações de personalidade, que são frequentemente sutis, e sintomas de bulbar, tais como disfagia e disartria. Outro sintoma importante é a limitação do olhar vertical e, portanto, o nome da doença. Especialmente, a limitação do olhar para baixo é específica para o diagnóstico de PSP. Esta limitação pode estar presente no estágio inicial da doença, mas também pode se desenvolver em um estágio posterior. Entretanto, a limitação está ausente em 50% dos casos. Os sintomas posteriores do MDE são uma marcha rígida e de base ampla; uma postura de pé devido à rigidez axial; e uma expressão facial característica espantosa.19 Essa face espantosa poderia se assemelhar à belle indifférence, uma “relativa falta de preocupação com a natureza ou implicação dos sintomas”,4,20 que se pensava estar relacionada à DC no passado.21 A belle indifférence é um fenômeno raro e parece ser vista em doenças orgânicas quase tão frequentemente quanto na DC.5,6 A validade da indiferença da belle no diagnóstico da DC tem sido contestada,22,23 e tem sido mencionada no contexto de vários distúrbios neurológicos, incluindo acidente vascular cerebral, tumores cerebrais,24 e epilepsia.25 Em uma revisão sistemática de 11 estudos, as frequências medianas da indiferença da belle indifférence foram de 21% (variação 0%-54%) em 356 pacientes com sintomas de conversão e 29% (variação 0%-60%) em 157 pacientes com doença orgânica, e foi sugerido que a indiferença da belle indifférence fosse abandonada como sinal clínico da DC.4 Neste caso, a indiferença da belle indifférence foi mencionada, pois a paciente carecia de mímica e tinha um olhar um pouco surpreso quando discutia seus sintomas. Embora também tenha sido considerada uma explicação neurológica para esta observação, ela foi dispensada devido aos achados negativos nos dois primeiros exames neurológicos.
Os sintomas acima mencionados pertencem à forma clássica do PSP, PSPS. No entanto, pareceu que outras síndromes poderiam ter a mesma histopatologia do PSP com uma distribuição diferente no cérebro.19 Além da PSPS, vários outros fenótipos clínicos são considerados como PSP: PSP-parkinsonismo, síndrome corticobasal, acinesia pura com congelamento da marcha, afasia progressiva não fluente, demência (frontotemporal ou tipo Alzheimer), ataxia cerebelar e doença neuronal motora.19 Por exemplo, 29% dos pacientes com síndrome corticobasal pareciam ter a histopatologia do PSP. Não explicamos mais estes fenótipos neste relato de caso.
Um diagnóstico definitivo de PSP só pode ser obtido post mortem por evidências histopatológicas da patologia do PSP. Quando o paciente está vivo, a PSPS é diagnosticada com base em critérios clínicos. Os critérios mais freqüentemente utilizados são os critérios do NINDS-SPSP desenvolvidos sob a orientação do NINDS-SPSP, que fornece diretrizes para um possível, provável e definitivo diagnóstico de PSP.16 Anormalidades e quedas dos movimentos oculares são de importância crucial para o diagnóstico da PSPS de acordo com essas diretrizes. Uma RM também pode ser de apoio, pois pode revelar atrofia do cérebro médio. Em imagens de média sensibilidade, esta atrofia aparece como uma silhueta semelhante a um beija-flor, o chamado sinal do beija-flor.19 Este sinal é menos visível em uma tomografia computadorizada. Contudo, este sinal pode ocorrer tardiamente durante a doença. Em contraste, a atrofia do cérebro médio foi associada à PSP, mas não à patologia da PSP na ausência da PSPS clínica26 e o sinal do beija-flor nem sempre é útil para um diagnóstico precoce da patologia da PSP. É provável que pacientes com PSPS atípicos e sem sintomas motores evidentes possam ser encaminhados para a clínica psiquiátrica e não para a clínica neurológica. Não há cura para a PSPS. A dopamina pode proporcionar uma melhoria modesta e a curto prazo no fenótipo do PSP-parkinsonismo. Outros tratamentos são focados exclusivamente no alívio dos sintomas.19
Como melhorar o processo diagnóstico
Este caso mostra que, apesar da estreita colaboração entre (neuro)psicólogos, neurologistas e psiquiatras, o PSP pode ser inicialmente mal diagnosticado como DC. Com o advento do DSM-5, mais ênfase tem sido dada ao exame neurológico, no qual o neurologista desempenha um papel importante. Em retrospectiva, o paciente tinha sofrido quedas desde 2009, mas nenhum sintoma pôde ser identificado durante os dois exames neurológicos em 2012. Em 2013, apenas uma marcha ligeiramente instável foi observada. Além disso, a reavaliação das RM de 2012 e 2014 mostrou atrofia do meio-cérebro (sinal de beija-flor). Em 2013, o olhar surpreendido do paciente foi interpretado como a indiferença da belle, embora isso já possa ter sido uma indicação de anormalidades no movimento dos olhos; no entanto, isso não foi especificamente testado na época dos dois exames neurológicos em nosso centro. Foi somente após uma maior deterioração de sua condição apesar do tratamento adequado da DC, um terceiro exame neurológico e uma ressonância magnética mostrando um sinal de beija-flor que o diagnóstico de PSPS foi estabelecido em 2015, 6 anos após o início dos sintomas.
Deve-se notar que é importante não somente excluir doenças neurológicas, mas também encontrar indicações neurológicas positivas que apóiem o diagnóstico de DC.6 Existem testes neurológicos disponíveis com alta especificidade para DC.27 Quando alguns desses testes são positivos, o diagnóstico errado da DC torna-se menos provável. No entanto, nem todos os sintomas de conversão podem ser avaliados por esses testes.7
Existiram dúvidas desde o início sobre a classificação da DC neste caso, como discutido anteriormente, devido a alguns achados contraditórios durante o exame psiquiátrico e psicológico. Em particular, a existência de sintomas depressivos é desconhecida na DC, pois o efeito é dissociado e achados motores ou outros pseudo-neurológicos devem dominar o quadro clínico na DC.
Outras vezes, não houve sinais neurológicos positivos no sentido de incompatibilidade com distúrbios neurológicos conhecidos nos dois primeiros exames neurológicos; houve apenas sinais de presença flutuante de sintomas, que podem ser vistos não apenas na DC, mas também em vários distúrbios neurológicos, especialmente no início.
Os achados do NPA neste caso mostraram grave deficiência da fluência verbal, característica da PSPS de acordo com a literatura.28-36 Além disso, o padrão específico de comprometimento dentro do domínio da fluência verbal, ou seja, mais comprometimento dentro da fluência de letras, também foi encontrado.37,38 No entanto, os resultados do NPA de nossa paciente mostraram sobreposição com as deficiências cognitivas encontradas no distúrbio depressivo, e ela sofreu de um distúrbio depressivo concomitante; portanto, a interpretação como adequado a um distúrbio depressivo foi feita inicialmente, e só mais tarde foi encontrada a ligação com a PSPS. A depressão é freqüentemente diagnosticada em casos de PSPS mal diagnosticada, o que ocorreu também neste paciente.39
Estudos sobre o comprometimento neurocognitivo em pacientes com distúrbio depressivo sugerem comprometimento do funcionamento em múltiplos domínios cognitivos.40 Mais especificamente, estes domínios incluem velocidade de processamento de informações,40,41 concentração e atenção,40,42 vários domínios da memória,40,42 e funcionamento executivo.40,42 Assim, a comorbidade neste caso tornou os achados do NPA multi-interpretáveis.
Baseado neste caso, algumas recomendações podem ser feitas: neurologistas que pretendem refutar ou estabelecer um diagnóstico de DC devem não só procurar por distúrbios neurológicos, mas também procurar ativamente por incompatibilidade neurológica dos achados no exame. Se não for encontrada nenhuma incompatibilidade e o exame neurológico não apresentar anormalidades, o exame neurológico deve ser repetido quando os sintomas forem progressivos, para detectar distúrbios lentamente progressivos. Isto pode ser combinado com o tratamento psiquiátrico de distúrbios mentais concomitantes, como, neste caso, distúrbios depressivos, ou para permitir ao paciente lidar o mais possível com os sintomas físicos.
No caso de um achado de indifférence de la belle num exame psiquiátrico, testes específicos de distúrbios do movimento ocular devem ser realizados, porque a indifférence de la belle pode ser acompanhada de distúrbios do movimento ocular no contexto da PSPS.
Burn e Lees enfatizam que, no PSP, cascatas lentas podem preceder a paralisia do olhar, que muitas vezes ocorre bastante tarde no processo.39 No exame, portanto, no caso de um olhar surpreso, deve-se prestar atenção não apenas à paralisia do olhar, mas também às cascatas lentas.
Porque os oftalmologistas também têm sido relatados como não tendo o PSP em casos de queixas oftalmológicas, atenção específica para este aspecto é necessária.
Psiquiatras podem, portanto, considerar a consulta a um neurologista experiente em tal caso, pois o exame neurológico regular por um não-neurologista, um GP ou um oftalmologista pode não incluir tais exames, ou podem ter dificuldade na interpretação dos achados.
Outra consideração diagnóstica na indiferença da belle pode ser a presença de aspectos comportamentais, como a falta de preocupação, que se encaixaria na DC mas não na PSPS. Esta paciente estava preocupada com seus sintomas.
Um NPA poderia ser um instrumento de apoio no diagnóstico da PSPS, pois este estudo de caso confirma o comprometimento neurocognitivo específico na PSPS, consistente com a literatura atual sobre o funcionamento neurocognitivo no PSP. Alterações cognitivas e comportamentais no MDE são muito comuns e prejudicam a qualidade de vida no MDE.43 A porcentagem de pacientes que apresentarão sinais de demência durante os estágios da doença varia de 10% a 70% em diferentes estudos.29,30,44 Em geral, o PSP é caracterizado principalmente por distúrbios frontais no cérebro.45 O comprometimento neurocognitivo na memória e o deslocamento do conjunto atencional também são encontrados, mas as deficiências neurocognitivas mais profundas mencionadas na literatura são déficits da função executiva.28,46-50 Vários estudos relatam que a fluência verbal é prejudicada no PSP.28-33 No domínio da fluência, a fluência verbal é mais prejudicada do que a fluência semântica.37,38,51,52 Entretanto, são necessários mais estudos para replicar esse perfil neurocognitivo específico no PSP, a fim de justificar o uso de um NPA como evidência de apoio ao PSP. Estudos anteriores mostraram comprometimento neurocognitivo específico, principalmente na fluência verbal e mais especificamente na fluência de letras.37,38,51
Prestar atenção às preferências do paciente pelo tratamento, monitorar os resultados do tratamento e levar os sintomas físicos a sério durante o tratamento da saúde mental são de suma importância no tratamento de pacientes com DC duvidosa/disfunção neurológica incipiente, como pode ser visto neste caso. Tal abordagem é uma prática comum em nosso centro.53
Além disso, este caso mostra como a estreita colaboração entre (neuro)psicólogos, psiquiatras e neurologistas pode dar frutos no estabelecimento de um diagnóstico final em caso de dúvida em relação à DC. Embora estudos tenham estabelecido a consulta psiquiátrica com outros médicos especialistas e médicos de clínica geral para ser eficaz54,55 e existam diretrizes clínicas para tal abordagem,56,57 estudos descrevendo e avaliando a outra direção, ou seja, a consulta de neurologistas por psiquiatras no contexto do diagnóstico e tratamento da DC suposta, estão faltando. Nos últimos 5 anos, vários estudos têm enfatizado a importância de uma comunicação clara do neurologista no processo diagnóstico da DC.6,58,59 Entretanto, tem sido sugerido que, embora os neurologistas concordem que fatores psicológicos possam desempenhar um papel na DC, eles muitas vezes não discutem isso com o paciente.60 Em uma pesquisa recente na Holanda, neurologistas e psiquiatras consideraram a colaboração entre neurologistas e psiquiatras no diagnóstico e tratamento da DC como sendo de primordial importância.61 Um pequeno estudo piloto mostrou resultados promissores a curto prazo de consulta bidirecional na fase diagnóstica.62
A proporção de pacientes com DC mal diagnosticados é de 4%. Além disso, o diagnóstico errado também ocorre ao contrário: 8% dos pacientes diagnosticados com esclerose múltipla parecem ter DC.4 Além disso, mesmo entre pacientes com distúrbios neurológicos estabelecidos, 12% apresentam sintomas que não são totalmente explicados pela doença neurológica – um fenômeno chamado “overlay funcional”. Além disso, a presença de um histórico psiquiátrico e uma apresentação neurológica incomum têm sido os fatores associados ao diagnóstico errôneo como DC.63 Esse pode ter sido o caso em nosso estudo, pois o paciente tinha histórico de incesto e sofria de um distúrbio depressivo e evitava características de personalidade. Outros possíveis fatores que foram identificados como fatores de risco para o diagnóstico errôneo são a presença de um evento de vida óbvio e a indiferença da bela; todos esses fatores co-ocorreram em nosso paciente.64
Limitações
Obviamente, este é um relato de caso, e mais pesquisas seriam necessárias para estabelecer se o diagnóstico errado com DC ocorre mais frequentemente na PSPS ou se é um fenômeno geral em todos os distúrbios neurológicos com um curso insidioso.
Forças
Ao nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatando um paciente com PSPS que foi diagnosticado com DC. Esta descrição de caso descreve minuciosamente o caminho diagnóstico de um paciente através de várias profissões médicas, o fenômeno da indiferença da bela, o fenômeno do olho da boneca e a paralisia do olhar de uma forma que o campo clínico pode se beneficiar destes achados. Embora a PSPS seja uma condição bastante rara, lições podem ser aprendidas a partir desta descrição.
Investigação implicações
Embora seja impossível evitar completamente um diagnóstico errado em DC num futuro próximo, podemos minimizar a probabilidade de um diagnóstico errado. Seria ideal pesquisar mais fatores de risco para diagnósticos errôneos em DC. Por exemplo, a relação entre sinais de indiferença da belle e distúrbios do movimento ocular ou falta de mímica pode ser o tema de pesquisa. Isso poderia permitir aos clínicos conhecer os fatores que devem ser conhecidos em um paciente com DC. No campo da neuropsicologia, mais estudos focando no componente neurocognitivo da PSPS devem ser dedicados a diferentes perfis neurocognitivos em pacientes com PSPS. Um perfil minuciosamente descrito pode contribuir para melhor evidência de suporte ao diagnóstico em uma fase inicial da doença.
Conclusão
Este caso mostra que os clínicos que estão cientes de uma possível doença somática em pacientes diagnosticados com DC e que colaboram de perto podem estabelecer o diagnóstico de um distúrbio neurológico, mesmo em uma fase posterior. Este é um bom exemplo dos benefícios de uma ligação entre (neuro)psicólogos, neurologistas e psiquiatras. Em particular, quando a situação física de um paciente se deteriora apesar do tratamento adequado da DC, é recomendada uma reavaliação. Além disso, um paciente com um olhar surpreso justifica a investigação de sacadas, e o olhar nunca deve ser negligenciado.
Conhecimento
Os detalhes da descrição do paciente neste caso foram modificados para proteger o anonimato do paciente. O paciente recebeu tratamento no Centro Clínico de Excelência para o Corpo, Mente e Saúde, GGZ Breburg, Tilburg, Holanda. Os autores agradecem à paciente pelo seu consentimento para publicar este artigo. O consentimento por escrito é dado pela paciente para a publicação deste artigo, bem como para a publicação de suas ressonâncias magnéticas e fotografias de sua paralisia ocular e fenômeno ocular de boneca.
Disclosure
Os autores não relatam conflitos de interesse neste trabalho.
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