Che cos’è il MIBG?

MIBG, chiamato meta-iodobenzilguanidina, è una sostanza chimica che è nata come medicina per la pressione. Si è scoperto che viene captata preferibilmente dalle cellule della cresta neurale che danno origine, tra l’altro, a parti delle ghiandole surrenali. Le cellule della cresta neurale possono anche dare origine a un tipo di cancro chiamato neuroblastoma. I neuroblastomi fanno parte di una classe di tumori (chiamati tumori neuro-endocrini) che assorbono il MIBG e possono rispondere al trattamento con MIBG.

Come si usa il trattamento con MIBG?

Circa l’80-85% dei neuroblastomi assorbirà il MIBG. Ci sono davvero 2 modi in cui viene utilizzato il trattamento MIBG. In entrambi i metodi, la sostanza chimica MIBG è attaccata a una molecola di iodio che è stata resa radioattiva. La radioattività può essere sia a bassa dose che ad alta dose.

La forma radioattiva a bassa dose di MIBG (chiamata I-123 MIBG) è usata per i raggi X che individuano la posizione del tumore principale del neuroblastoma e per vedere se si è diffuso in altre aree del corpo come le ossa, il midollo osseo, il fegato, i linfonodi, i polmoni o il cervello.

La forma radioattiva ad alte dosi di MIBG (chiamata I-131 MIBG) è usata per il trattamento. I-131 MIBG è un farmaco molto efficace quando viene utilizzato per trattare il neuroblastoma che ha risposto bene ai trattamenti tradizionali. Una volta che la molecola radioattiva MIBG è stata captata dalla cellula del neuroblastoma, la radiazione in genere uccide la cellula cancerosa in modo molto simile ai fasci di radiazioni utilizzati per uccidere i tumori al seno, ai polmoni o al cervello. Il vantaggio del MIBG è che le radiazioni non colpiscono i tessuti normali in grande misura come avviene nel più tradizionale metodo a “fascio esterno”. Fondamentalmente, è un modo di indirizzare la radioterapia specificamente alle cellule tumorali sfruttando il fatto che il MIBG non viene assorbito o utilizzato da altre cellule del corpo.

Quali sono gli effetti/rischi a lungo termine del trattamento con MIBG?

• Basso funzionamento della tiroide,
• Difficoltà a produrre cellule del sangue per un periodo di tempo
• Rari tipi di cancro
• Raro, ma breve gonfiore delle ghiandole salivari

Tutti gli effetti collaterali che si vedrebbero con la radioterapia sono possibili anche con la terapia MIBG. Ci sono diversi effetti collaterali comuni. La tiroide assorbe lo iodio. Può funzionare male o smettere di funzionare del tutto dopo il trattamento con I-131, anche nonostante i farmaci che diamo per proteggere la tiroide da questo. Nei pazienti che possono avere cellule tumorali all’interno delle loro ossa (un luogo chiamato midollo osseo – dove la maggior parte delle cellule del sangue sono fatte), le radiazioni nel midollo osseo possono causare la produzione di cellule del sangue più lentamente, rendendo molto difficile per il loro midollo osseo di recuperare come farebbe in altre opzioni di trattamento.

Siccome non siamo gli unici a fare questo, cosa ci rende speciali?

Trattiamo l’intera famiglia- punto. Non dimentichiamo che il paziente sotto le lenzuola è ancora un bambino piccolo. I bambini che ricevono una terapia con I-131 MIBG devono rimanere in una stanza speciale per 3 o 5 giorni. Come tali, questi bambini e le loro famiglie hanno esigenze molto speciali e uniche. Il nostro team di medici, infermieri, psicologi, assistenti sociali, specialisti di vita infantile, musicoterapisti, specialisti di sicurezza dalle radiazioni e amministratori sono esperti nel personalizzare l’esperienza di trattamento del vostro bambino e della vostra famiglia per soddisfare le vostre esigenze uniche. Visualizza le immagini della nostra sala MIBG.

C’è un requisito di età?

No. Adattiamo il modo in cui trattiamo i nostri pazienti al loro livello di maturità.

Dopo aver deciso che sono interessato al trattamento con MIBG per mio figlio, cosa viene dopo?
Esamineremo la storia medica di suo figlio, qualsiasi radiografia e studi di laboratorio che sono stati fatti di recente, e discutere il caso di suo figlio con il suo team medico locale. In questo modo possiamo determinare al meglio se il trattamento con MIBG è l’opzione migliore per il suo bambino, e se sì, come rendere l’esperienza di suo figlio qui un successo. Questo avviene circa 3-4 settimane prima di ricevere il trattamento MIBG. Lei e suo figlio vi incontrerete, faccia a faccia, con tutto il nostro team due settimane prima del trattamento per assicurarsi che tutte le vostre esigenze possano essere soddisfatte e che vostro figlio possa gestire i molti aspetti a volte difficili del trattamento MIBG.

Cosa succede durante il trattamento?

Il suo bambino sarà ricoverato il giorno prima del trattamento per abituarsi alla stanza del MIBG e per permettere alle nostre infermiere di conoscerlo meglio. La mattina in cui viene somministrato il MIBG, verrà posizionato un catetere urinario per drenare qualsiasi urina che potrebbe contenere radioattività dopo la somministrazione del MIBG. Questo catetere rimarrà in posizione per circa 3 – 4 giorni. Verranno iniziati dei farmaci per controllare la nausea e per proteggere la tiroide. L’I-131 MIBG sarà poi somministrato attraverso una flebo per circa due ore. Il tuo bambino sarà monitorato molto attentamente per gli effetti collaterali durante e per diverse ore dopo l’infusione. Questi potrebbero includere un po’ di nausea e un aumento temporaneo della pressione sanguigna. Lui o lei rimarrà nella nostra stanza speciale MIBG per circa 3 – 5 giorni mentre la dose di radiazioni si esaurisce.

Il personale è presente nella stanza in questo momento?

Ci sarà del personale che controllerà suo figlio durante l’intera procedura. Il personale sarà dentro e fuori la stanza durante questo tempo. Il personale comprende infermieri, medici, specialisti della sicurezza delle radiazioni e specialisti della vita infantile.

La stanza MIBG è progettata per essere come qualsiasi altra stanza o è completamente diversa?

Questa stanza è unica e soddisfa specifici standard di sicurezza per garantire la migliore cura per il paziente e la sua famiglia, così come garantire la vostra sicurezza e quella del team che si prende cura del vostro bambino. La stanza è grande come 2 stanze d’ospedale e comprende una grande stanza che serve da “suite” per i genitori. Intorno al letto di suo figlio sono collocati diversi schermi di piombo progettati per proteggere lei e l’équipe di suo figlio da qualsiasi radiazione che potrebbe provenire da suo figlio durante il trattamento. Tutto ciò di cui il paziente ha bisogno è nella stanza, anche un bagno privato. La stanza è configurata in modo che ci sia ampio spazio per il lavoro delle infermiere e dell’altro personale medico. I genitori potranno dormire nella suite annessa. C’è anche un’attrezzatura audiovisiva che si può controllare dall’esterno della stanza se si vogliono mettere giochi o film per il bambino o cambiare il canale per loro. Ci sarà un monitoraggio video e audio di giorno e di notte, così come una comunicazione bidirezionale tra la vostra zona notte e la stanza del vostro bambino se ci sono preoccupazioni.