Riscontri istopatologici nella mucosa labiale. A – I. La biopsia del labbro gonfio mostra una chelite granulomatosa caratterizzata da infiltrazione linfocitaria perivascolare con formazione di granuloma nella sottomucosa (ematossilina-eosina, ingrandimento originale x 40). II. Le aree più profonde della biopsia mostrano la presenza di un’infiltrazione infiammatoria cronica delle ghiandole salivari delle labbra (H&E, ingrandimento originale x 100). III. Vista ad alta potenza del granuloma (H&E, ingrandimento originale x 100). B – Studio immunochimico. I. Cellule CD4+ che rappresentano il 75% dei linfociti T. II. Cellule CD8+ che rappresentano il 15% dei linfociti T. III. Cellule CD20+ scarse (immunoperossidasi x100 con controcolorazione di ematossilina).
Il trattamento è iniziato con 0.5mg/kg al giorno di deflazacort orale e con una risposta clinica favorevole del gonfiore del labbro finora, anche se il paziente è ancora nella fase iniziale del trattamento.
Discussione
MRS è una sindrome clinica senza bisogno di prove istologiche nello stabilire una diagnosi e l’assenza di risultati tipici non la escludono.2,3 Tuttavia, l’istopatologia può aiutare ad escludere altre condizioni e, nel nostro caso, ha permesso un’ulteriore caratterizzazione del processo infiammatorio sottostante, che può aiutarci a comprendere meglio i meccanismi della malattia. L’esame istologico ha anche rivelato una sialadenite cronica di una ghiandola salivare minore, anche se il paziente non ha avuto sintomi suggestivi di disfunzione delle ghiandole esocrine e nessun cambiamento sierologico suggestivo di una malattia autoimmune.
CG è la manifestazione clinica più frequente nei pazienti con MRS e pone difficoltà riguardo al trattamento. Gli steroidi orali o intralesionali rimangono un pilastro dei regimi di trattamento della CG e la loro potente attività antinfiammatoria è associata al miglioramento clinico e istologico.21,22 Sebbene le dosi orali non siano ben stabilite, il dosaggio intralesionale di triamcinolone varia da 10 a 20 mg con intervalli di settimane o mesi tra le iniezioni.21,23,24 Il successo clinico di questo approccio è spesso temporaneo,21,25 ma il suo uso può essere un’alternativa all’uso cronico di steroidi orali con i conseguenti effetti iatrogeni.
Le attività antinfiammatorie e immunomodulanti di alcuni agenti antibiotici possono spiegare perché sono stati usati con successo per il trattamento della CG. Gli antibiotici che hanno guadagnato più recentemente importanza includono la minociclina (100 mg al giorno) e la roxitromicina (150-300 mg al giorno); risultati promettenti sono stati ottenuti con il metronidazolo usando dosi di 750-1000 mg al giorno.21
Infliximab, efficace nel trattamento del morbo di Crohn, è stato anche segnalato come un agente promettente per l’uso nella CG difficile da trattare, in dosi di infusione che vanno da 3 a 5 mg/kg;13,26 il metotrexato riduce la proliferazione delle linee cellulari immunitarie ed è stato usato efficacemente in dosi di 5-10 mg somministrate per via orale a intervalli settimanali.21,27
La gestione chirurgica è un’opzione riservata a CG gravi o deformanti,28 ma le recidive sono frequenti29 e il rischio di perdere la normale sensazione nel labbro interessato deve essere ponderato.28
Una buona igiene orale, evitare cibi irritanti e l’uso intermittente di soluzioni antinfiammatorie e alcaline possono essere di beneficio nei casi di lingua fissurata.18