Come viene trattata la sindrome di Marfan?

La sindrome di Marfan richiede un piano di trattamento che è personalizzato in base alle esigenze del paziente. Alcune persone potrebbero non aver bisogno di alcun trattamento, solo di regolari appuntamenti di follow-up con il loro medico. Altri possono aver bisogno di farmaci o di un intervento chirurgico. L’approccio dipende dalle strutture interessate e dalla gravità della condizione.

Problemi legati allo stile di vita

• Follow-up: Follow-up di routine che include esami cardiovascolari, oculistici e scheletrici, specialmente durante gli anni della crescita. I vostri medici discuteranno con voi la frequenza del follow-up.
• Attività: Le linee guida per l’attività variano a seconda dell’estensione della malattia e dei sintomi. La maggior parte delle persone con la sindrome di Marfan può partecipare a qualche tipo di attività fisica e/o ricreativa. Quelli con dilatazione dell’aorta sarà chiesto di evitare sport di squadra ad alta intensità, sport di contatto, ed esercizi isometrici (come il sollevamento pesi). Chiedete al vostro cardiologo le linee guida di attività per voi.
• Gravidanza: La consulenza genetica dovrebbe essere eseguita prima della gravidanza in quanto la sindrome di Marfan è una condizione ereditaria. Le donne incinte con la sindrome di Marfan sono considerate casi ad alto rischio. Se l’aorta è di dimensioni normali, il rischio di dissezione è inferiore, ma non assente. Quelle con un ingrossamento anche lieve sono a rischio maggiore e lo stress della gravidanza può causare una dilatazione più rapida. Un attento follow-up, con frequenti controlli della pressione sanguigna ed ecocardiogrammi mensili è necessario durante la gravidanza. Se c’è un allargamento rapido o un rigurgito aortico, può essere necessario il riposo a letto o un intervento chirurgico. Il vostro medico discuterà con voi il miglior metodo di parto.
• Prevenzione dell’endocardite: Le persone con la sindrome di Marfan che hanno avuto anche un intervento chirurgico alle valvole hanno un rischio maggiore di endocardite batterica. Questa è un’infezione delle valvole cardiache o del tessuto che si verifica quando i batteri entrano nel flusso sanguigno. Per ridurre il rischio di endocardite, gli antibiotici dovrebbero essere somministrati prima delle procedure odontoiatriche o chirurgiche nei pazienti con sindrome di Marfan che hanno subito un intervento alle valvole. Controlla con il tuo medico il tipo e la quantità di antibiotici che dovresti prendere. Una scheda a portafoglio può essere ottenuta dall’American Heart Association (PDF) con specifiche linee guida sugli antibiotici.

Medicazioni

Le medicine non sono usate per trattare la sindrome di Marfan, tuttavia, possono essere usate per prevenire o controllare le complicazioni. I farmaci possono includere:

• Un beta-bloccante migliora la capacità del cuore di rilassarsi, diminuisce la forza del battito cardiaco e la pressione all’interno delle arterie, impedendo o rallentando così l’allargamento dell’aorta. La terapia con beta-bloccanti dovrebbe iniziare in giovane età.

Nelle persone che non possono prendere beta-bloccanti a causa dell’asma o degli effetti collaterali, si raccomanda un bloccante dei canali del calcio, come il verapamil.

• Un bloccante del recettore dell’angiotensina (ARB) è un tipo di farmaco che agisce su un percorso chimico nel corpo. Questi agenti sono spesso utilizzati nel trattamento della pressione alta e dell’insufficienza cardiaca.

Sperimentazioni cliniche sono attualmente in corso per valutare come questi farmaci possono prevenire l’allargamento dell’aorta. I primi studi sono incoraggianti.

Chirurgia

La chirurgia per la sindrome di Marfan ha lo scopo di prevenire la dissezione aortica o la rottura e trattare i problemi della valvola. Quando il diametro dell’aorta è più di 4,7 cm (centimetri) a 5,0 cm (a seconda della vostra altezza), o se l’aorta si sta allargando ad un ritmo rapido, la chirurgia è raccomandata. Il tuo cardiologo può anche calcolare il rapporto tra il diametro della tua radice aortica e l’altezza, dato che anche questo può influenzare il fatto che tu debba essere operato. Se lei sta contemplando una gravidanza, allora anche questo influenzerebbe le raccomandazioni per l’intervento chirurgico.

La raccomandazione per l’intervento chirurgico si basa sulle dimensioni dell’aorta, le dimensioni normali previste dell’aorta, il tasso di crescita aortica, l’età, l’altezza, il sesso e la storia familiare della dissezione aortica. L’intervento chirurgico comporta la sostituzione della porzione dilatata dell’aorta con un innesto.

L’intervento chirurgico di riparazione o sostituzione della valvola può essere necessario quando la sindrome di Marfan causa una perdita della valvola aortica o mitrale (rigurgito) che porta a cambiamenti nel ventricolo sinistro (camera inferiore sinistra del cuore) o insufficienza cardiaca.

Si raccomanda che le persone con sindrome di Marfan si sottopongano a intervento chirurgico da chirurghi di centri importanti che sono esperti in questo tipo di chirurgia. Una migliore comprensione della sindrome di Marfan combinata con un rilevamento più precoce, un attento follow-up e tecniche chirurgiche più sicure hanno portato a risultati migliori per i pazienti.

Ottieni maggiori informazioni sulla chirurgia dell’aorta per la sindrome di Marfan, tra cui: Chirurgia dell’aorta, chirurgia dell’aorta con re-impianto della valvola e chirurgia di riparazione o sostituzione della valvola per la sindrome di Marfan.

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