13.1.4 Risonanza magnetica cardiovascolare
La RMC fornisce una valutazione completa delle cardiomiopatie ischemiche e non ischemiche. In una singola scansione, che in genere dura circa 45 minuti, si possono ottenere informazioni dettagliate sull’anatomia cardiovascolare e sulla funzione cardiaca, sul flusso sanguigno, sull’ischemia inducibile dovuta a coronaropatia epicardica o a disfunzione microvascolare e sulla caratterizzazione dei tessuti. Nella valutazione della cardiomiopatia, la caratterizzazione dei tessuti tramite CMR, sia con contrasto nativo che estrinseco, è particolarmente potente. La CMR non è inoltre limitata dall’ecogenicità del paziente e permette l’imaging in qualsiasi piano con un’eccellente delineazione dell’interfaccia sangue-miocardio. Nonostante questi vantaggi, la qualità delle immagini CMR può essere notevolmente ridotta dalla presenza di aritmia che può interferire con il gating dell’ECG e anche dalla difficoltà del paziente a eseguire il breath-hold. Un piccolo numero di pazienti non è in grado di tollerare la CMR a causa di una grave claustrofobia, ma con personale esperto, adattamenti al posizionamento del paziente, ausili come gli occhiali con prisma e rassicurazioni, questo è raro. Un numero ancora minore di pazienti è fisicamente troppo grande per stare comodamente nel foro di uno scanner clinico standard. L’insufficienza renale grave comporta un rischio potenziale di fibrosi sistemica nefrogena in seguito alla somministrazione di agenti a base di gadolinio, ma con il consenso appropriato, questo non deve essere un ostacolo all’uso del contrasto, purché l’indicazione sia solida e il beneficio della scansione superi il rischio potenziale. Ci sono anche un certo numero di pazienti che non possono sottoporsi alla CMR a causa della presenza di impianti o dispositivi metallici che non sono CMR-safe. Dato che un numero crescente di pazienti con cardiomiopatia che richiedono l’imaging seriale si sottopone all’impianto di dispositivi, è utile che i dispositivi pacemaker e ICD condizionati dalla CMR siano sempre più disponibili e impiegati. Inoltre, ci sono linee guida e prove a sostegno di sicuro MR imaging in pazienti con dispositivi convenzionali che soddisfano i criteri e dove esiste esperienza e precauzioni appropriate.
Diagnosi di cardiomiopatia può richiedere l’integrazione di numerosi pezzi di informazioni e indagini, ma CMR può spesso essere definitiva in un singolo test. Per esempio, un aumento dello spessore della parete del LV può essere la conseguenza di ipertensione, stenosi aortica, cardiomiopatia ipertrofica, amiloidosi cardiaca, sarcoidosi, malattia di Anderson-Fabry, coartazione aortica e condizionamento atletico, oltre a numerosi altri substrati. La valutazione CMR dell’ipertrofia LV può consentire una discriminazione accurata tra queste varie cause di un fenotipo ipertrofico (Tabella 13.2). È stato stabilito che la valutazione della massa del LV è meglio effettuata con la CMR. Quanto segue riassume brevemente le tecniche e le sequenze comunemente impiegate nella CMR nella valutazione della cardiomiopatia. Maggiori dettagli sugli sviluppi tecnologici di questa tecnica si trovano nel capitolo 6.
Tabella 13.2. Cause di ipertrofia LV/aumento dello spessore della parete
Carico anomalo
– Ipertensione
– Stenosi aortica
– Coartazione aortica
Cardiomiopatia ipertrofica (prevalentemente dovuta alla mutazione del gene della proteina sarcomerica)
Amiloidosi (ATTR familiare, TTR di tipo selvaggio (senile), amiloidosi AL)
Sarcoidosi
Malattia da accumulo liosomiale (es.g. Anderson-Fabry)
Malattie da accumulo di glicogeno (Danon, Pompe)
Atassia di Friedrich
Indotta da farmaci (Tacrolimus, idrossiclorochina, steroidi)
Condizionamento atletico intenso
Sindrome di Noonan/sindrome di LEOPARD/sindrome di Costello
Malattia mitocondriale
La RMC è il gold standard per la valutazione dei volumi ventricolari data la sua precisione e riproducibilità . Di tutte le tecniche, è attualmente la più in grado di affrontare l’anatomia variabile del ventricolo destro e generare una robusta valutazione quantitativa del volume e della funzione. La pratica di routine della quantificazione dei volumi e della funzione di RV migliora l’accuratezza di questo.
Le differenze nei volumi di LV acquisiti da diverse modalità sono ampiamente segnalate in modo che è importante essere consapevoli che le misure ottenute da diverse modalità non sono intercambiabili. Questo avrà di conseguenza un impatto sull’eleggibilità dove l’EF è usato come criterio e la maggior parte della letteratura esistente è basata sulla misurazione ecocardiografica dell’EF. Studi precedenti hanno evidenziato questo punto, anche se pochi hanno quantificato l’impatto di questo in specifiche popolazioni rilevanti, sia in termini di costi che di risultati. L’incorporazione della valutazione CMR nei principali studi HF è importante.
Il protocollo per la valutazione CMR di cardiomiopatia è un protocollo relativamente standard, anche se questo può essere modificato in base al quesito clinico. In genere le immagini anatomiche a sangue scuro vengono acquisite utilizzando una sequenza multi-slice single shot spin-echo (Half-Fourier Acquisition of Single-Shot Turbo Spin Echo, HASTE) nei piani trans-assiale, coronale e sagittale. Le immagini a sangue chiaro possono essere acquisite invece o anche utilizzando l’imaging in precessione libera allo stato stazionario (SSFP). Le immagini Cine-CMR sono poi acquisite utilizzando l’imaging cine-SSFP per fornire informazioni funzionali.
La caratterizzazione del tessuto sfrutta le proprietà intrinseche del tessuto (caratterizzazione del tessuto senza contrasto) o l’interazione degli agenti di contrasto estrinseci (in particolare il contrasto basato sul gadolinio) con i tessuti. Sono state sviluppate sequenze specifiche per consentire l’identificazione del tessuto patologico.
Le sequenze STIR (Short-tau inversion recovery) sono sequenze pesate in T2 con una maggiore sensibilità al contenuto di liquido miocardico. Il segnale dal sangue che scorre e dal grasso è soppresso e le proprietà fisiche della sequenza sono progettate per produrre un segnale elevato nelle regioni di tessuto edematoso. Di conseguenza, le regioni di gonfiore acuto dei miociti e l’edema interstiziale possono essere identificati, anche se come tali sono relativamente non specifici. La tecnica può essere limitata dall’interferenza del segnale elevato nelle regioni di flusso sanguigno a bassa velocità, in particolare all’apice del LV e nelle regioni di trabecolazione prominente, dalla variazione nella vicinanza alla bobina di superficie, dal basso rapporto segnale-rumore e dalle fonti standard di artefatti. Inoltre, l’interpretazione è di solito soggettiva, spesso informato dal confronto con l’aumento di gadolinio tardivo. La soggettività e la limitazione nel rilevare l’edema più globale possono essere migliorate confrontando l’intensità del segnale miocardico con il muscolo scheletrico come riferimento o meglio ancora utilizzando tecniche di mappatura T2. Qualsiasi tecnica di mappatura crea semplicemente una rappresentazione spaziale di un particolare segnale, sia esso la velocità di flusso, il valore T2 o i valori T1.
La recente letteratura CMR è stata dominata dalle numerose sequenze e tecniche che mirano a identificare la fibrosi diffusa attraverso la mappatura T1 e la quantificazione del volume extracellulare. I parametri T1 possono essere interrogati con o senza l’utilizzo di un contrasto a base di gadolinio. L’attuale tecnica gold standard per la determinazione non invasiva dell’ECV è il metodo del contrasto di equilibrio. Ora ci sono molti dati che utilizzano queste tecniche, ma non sono universalmente impiegate clinicamente per una serie di ragioni. Attualmente c’è un’ampia eterogeneità di protocolli e sequenze con dati limitati tra i fornitori. White et al. mostrano che c’è una sovrastima sistematica dell’ECV nelle malattie ad alto ECV con protocolli di solo bolo per la quantificazione dell’ECV rispetto alla misurazione ottenuta con il metodo del contrasto di equilibrio e l’istologia.
Le sequenze T2* sfruttano la più rapida distruzione del segnale da parte del ferro dopo l’eccitazione a radiofrequenza per identificare il carico di ferro miocardico e sono uniche e potenti in questo senso.
Gli agenti di contrasto a base di gadolinio sono extracellulari e possono essere utilizzati nella CMR in diversi modi per generare informazioni aggiuntive. Oltre ad essere somministrati per l’angiografia MR, possono essere utilizzati in combinazione con lo stress vasodilatatore per valutare la perfusione miocardica di primo passaggio, identificando l’ischemia miocardica inducibile. Nei minuti successivi alla somministrazione, la presenza di gadolinio nel pool di sangue può identificare difetti di riempimento dovuti a trombi, e ci possono essere anche cambiamenti percettibili nell’intensità del segnale miocardico in presenza di patologia miocardica. Il gadolinio si accumula dove c’è espansione dello spazio interstiziale e dopo almeno 5 minuti è consentito per questo per verificarsi, LGE imaging può identificare aree di infarto miocardico, fibrosi, edema o infiltrazione. Il modello di miglioramento può informare sia la diagnosi che la prognosi. Questo può essere uno degli strumenti più utili per informare l’eziologia dell’insufficienza cardiaca in aumento spessore della parete LV. Nelle condizioni studiate finora, la presenza di LGE conferisce una prognosi sfavorevole rispetto alla sua assenza.
Le sequenze di tag sovrappongono una griglia o un modello simile con eccitazione a radiofrequenza e consentono la visualizzazione della deformazione del tag. Questo non solo fornisce informazioni soggettive facilmente interpretabili, ma può essere analizzato in un certo numero di pacchetti software per fornire un’analisi quantitativa dei parametri di deformazione.