INDICAZIONI PER L’AMMISSIONE

Le indicazioni per l’ammissione in NICU includono:

• livello di coscienza compromesso

• protezione delle vie aeree compromessa

• progressiva compromissione respiratoria o necessità di ventilazione meccanica (box 1)

• convulsioni

• evidenza clinica o tomografica computerizzata (TC) di un aumento della pressione interna causato da una lesione che occupa lo spazio, edema cerebrale o conversione emorragica di un infarto cerebrale

• complicazioni mediche generali (per esempio, iper/ipotensione, polmonite da aspirazione, sepsi, aritmie cardiache, emboli polmonari)

• monitoraggio (per esempio, livello di coscienza, funzione respiratoria, ICP, elettroencefalogramma continuo (EEG))

• trattamenti specifici (per esempio, intervento neurochirurgico, trombolisi endovenosa o arteriosa).

Prima di esaminare questi gruppi più in dettaglio, è essenziale sottolineare che ci sono principi generali di gestione delle cure intensive comuni a tutte le unità, indipendentemente dalla loro specializzazione. Questi includono un’assistenza infermieristica e medica meticolosa e, cosa fondamentale per i nostri pazienti, la fisioterapia. Un intervento fisioterapico precoce e aggressivo (comprese frequenti alterazioni del posizionamento dell’arto, movimenti passivi dell’arto e steccature appropriate) aiuta a mantenere la mobilità articolare e previene le contratture e il dolore dell’arto in attesa del miglioramento neurologico.

Altri aspetti dell’assistenza generale in terapia intensiva includono la gestione dell’agitazione e del dolore, il mantenimento di un’adeguata ventilazione e delle vie aeree, la stabilità cardiovascolare, la nutrizione, l’anticoagulazione, la trombolisi e l’aumento della pressione intracranica; questi saranno discussi in articoli correlati.

Molti pazienti con coscienza compromessa o grave debolezza neuromuscolare non sono in grado di comunicare adeguatamente. È essenziale che i mezzi di comunicazione soddisfacenti siano stabiliti il più presto possibile. Inoltre, quando la comunicazione è difficile, la famiglia spesso rappresenta gli interessi del paziente e deve quindi avere accesso al personale medico e infermieristico per tutto il tempo in modo da comprendere la situazione clinica immediata, la gestione e le prospettive.

Le cause centrali e periferiche nell’insufficienza o nell’insufficienza ventilatoria che possono richiedere il ricovero in UTIN sono elencate nelle tabelle 1 e 2.

Il colpo

In contrasto con altri paesi europei, il ricovero in UTIN dopo un colpo è relativamente poco comune nel Regno Unito. Tuttavia, i pazienti con ictus acuto, sia esso emorragico, ischemico o venoso, richiedono rianimazione e stretto monitoraggio nel tentativo di prevenire gli insulti cerebrali secondari e il successivo deterioramento clinico che deriva da importanti alterazioni sistemiche. Questo si ottiene meglio in un ambiente di terapia intensiva o di alta dipendenza dove il monitoraggio fisiologico può essere intrapreso in modo efficiente. Ovviamente non tutti i pazienti colpiti da ictus possono essere ricoverati in un’unità di terapia intensiva specializzata e il livello di cura dipenderà dalla disponibilità di unità locali per l’ictus e dalle condizioni e dalla prognosi del paziente.

I principi di valutazione e rianimazione dell’ictus acuto sono simili indipendentemente dalla causa sottostante e comprendono:

• la gestione delle vie aeree – l’intubazione tracheale è indicata in presenza di:

  • – livello di coscienza alterato (per esempio, punteggio coma di Glasgow < 9)

  • – progressiva compromissione respiratoria o insufficienza respiratoria

  • – alterazione della tosse e delle vie aeree

  • – edema polmonare edema/aspirazione

  • – attività convulsiva

  • – l’intubazione può anche essere richiesta prima di procedure diagnostiche o terapeutiche come la risonanza magnetica (MRI) o trombolisi

• mantenimento di un’adeguata pressione sanguigna arteriosa/pressione di perfusione cerebrale

• gestione dei fluidi endovena

• controllo della temperatura controllo della temperatura

• controllo delle convulsioni

• istituzione della nutrizione enterale

• gestione della PIC

• trattamento medico delle complicazioni (per es, sepsi)

• altra gestione relativa alla causa sottostante (per esempio, anticoagulazione, trombolisi, evacuazione dell’ematoma, clipping e coiling di aneurismi intracerebrali).

Occlusione dell’arteria cerebrale media

C’è molto dibattito sull’intervento terapeutico aggressivo nei pazienti con infarto esteso causato da occlusione acuta dell’arteria cerebrale media (fig 1) in cui le aspettative di recupero funzionale sono basse.2,3 Dopo la rianimazione e la stabilizzazione ci sono prove a favore di un intervento precoce e aggressivo con la trombolisi. Numerosi criteri di esclusione (tra cui > 3 ore trascorse dall’insorgenza dell’ictus e diffusi cambiamenti iniziali dell’infarto alla TAC) attualmente significano che l’alteplase è probabilmente appropriato solo per una piccola percentuale di pazienti che raggiungono il NICU. Il deterioramento clinico che segue l’infarto dell’arteria cerebrale media è comune ed è associato all’edema cerebrale, che di solito si sviluppa tra 2-7 giorni. L’edema e l’infarto causano un effetto massa che porta alla distorsione orizzontale e verticale e allo spostamento del tronco cerebrale. Questo cambiamento nella dinamica può non essere sempre riflesso dalle misurazioni dell’ICP. La gestione di questo gonfiore cerebrale è spesso problematica (vedi Dunn nel numero 74). I diuretici osmotici e l’iperventilazione sono raramente efficaci e alcuni sostengono la craniectomia decompressiva se si verifica un gonfiore cerebrale esteso, soprattutto in seguito a infarti non dominanti.5 Altre cause di deterioramento includono la trasformazione emorragica dell’infarto, che può produrre ernia cerebrale diencefalica, lo sviluppo di convulsioni, e fattori sistemici tra cui insufficienza cardiaca congestizia, edema polmonare, aritmie cardiache o emboli polmonari.

Occlusione basilare acuta

L’occlusione basilare acuta (fig 2) è un evento potenzialmente fatale che richiede un riconoscimento precoce e un intervento urgente. La prognosi è particolarmente povera se c’è una rapida progressione verso il coma con la necessità di intubazione tracheale e supporto ventilatorio. A causa delle conseguenze devastanti dell’occlusione basilare stabilita, l’intervento aggressivo può essere indicato nelle prime fasi. L’anticoagulazione con eparina endovenosa rimane il pilastro del trattamento, ma la trombolisi fino a 12 ore dopo l’insorgenza o la progressione continua può essere indicata nonostante i rischi di emorragia intracranica fatale (anche se mancano dati di studi randomizzati). Il deterioramento tardivo si verifica in un terzo o a causa dell’estensione del trombo che provoca l’occlusione successiva delle arterie perforanti o a causa di emboli “da arteria a arteria” che nascono distalmente dal sito del vaso occluso. La prognosi è di solito scarsa nei pazienti che si presentano con infarto accertato, ma quelli con infarti limitati del ponte possono avere un risultato funzionale ragionevole, soprattutto con trombolisi precoce o anticoagulazione, soprattutto se ammessi e stabilizzati prima che la disfunzione del tronco encefalico è completamente stabilita o la ventilazione meccanica necessaria.

Infarti cerebellari

Gli infarti cerebellari possono essere difficili da riconoscere a causa della lenta evoluzione dei segni del tronco encefalico e cerebellari. Il deterioramento tardivo è associato a un aumento del volume dell’infarto che porta al coinvolgimento e all’erniazione del tronco cerebrale, alla compressione del tronco cerebrale causata dall’edema e allo sviluppo dell’idrocefalo derivante dall’ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale.

Emorragia subaracnoidea

Il ricovero in UTIN è indicato, ove possibile, per tutti i pazienti con emorragia subaracnoidea, per gestire le complicazioni sistemiche, riconoscere e trattare il deterioramento clinico, indagare la causa dell’emorragia e trattare qualsiasi aneurisma o malformazione arterovenosa sottostante. La rianimazione è diretta al mantenimento della pressione di perfusione cerebrale fornendo un’adeguata pressione arteriosa (spesso con l’uso di inotropi per produrre un’ipertensione relativa), assicurando un volume di sangue circolante relativamente alto (ipervolemia) e producendo un’emodiluizione relativa (“terapia tripla H”). Altri aspetti della gestione nelle fasi acute includono un’adeguata analgesia, il controllo delle convulsioni e il trattamento con nimodipina per prevenire l’ischemia secondaria causata dal vasospasmo. L’angiografia e il trattamento definitivo dovrebbero essere intrapresi il prima possibile. Anche se il ruolo relativo e la tempistica del clipping operativo e dei trattamenti endovascolari sono ancora incerti, è chiaro che questi pazienti dovrebbero essere monitorati in un ambiente di terapia intensiva. La morte improvvisa può verificarsi fino al 10% dei casi a causa della riemorragia precoce, dell’estensione intraventricolare dell’emorragia, o di complicazioni mediche generali tra cui l’aspirazione polmonare, le aritmie cardiache e l’edema polmonare neurogeno. Il deterioramento clinico può anche svilupparsi a causa di un’ischemia cerebrale ritardata causata da un vasospasmo progressivo, dall’allargamento dell’ematoma intracerebrale o dallo sviluppo dell’idrocefalo.6

Emorragia intracerebrale sopratentoriale (gangliare o lobulare)

L’ammissione in UTIN sarà determinata dallo stato clinico del paziente e dalla prognosi. Dopo un’adeguata rianimazione, rimane una notevole incertezza sul ruolo dell’intervento chirurgico (per esempio, evacuazione degli ematomi, drenaggio dell’idrocefalo, craniectomia decompressiva), ma un trattamento aggressivo può essere indicato quando il monitoraggio rivela un aumento dell’ICP non responsivo al trattamento medico. Il deterioramento acuto può verificarsi nel 30-60% dei pazienti e di solito entro i primi due giorni; un attento monitoraggio è quindi essenziale. Le cause del deterioramento includono l’aumento del volume dell’ematoma, lo sviluppo dell’edema penombrale, l’idrocefalo ostruttivo o le complicazioni sistemiche come la polmonite da aspirazione, la sepsi o le aritmie cardiache.

Emorragia intracerebrale infratentoriale (cervelletto o tronco encefalico)

La gestione acuta di solito comporta una rapida intubazione tracheale e ventilazione meccanica e il controllo urgente della ICP. Il deterioramento clinico è comune e di solito è secondario alla compressione diretta del tronco cerebrale accompagnata da ernia cerebellare piuttosto che dall’idrocefalo ostruttivo. Il riemergere è un’emergenza neurochirurgica e l’alta mortalità spesso giustifica l’evacuazione chirurgica.

Trombosi venosa cerebrale

La trombosi venosa cerebrale è particolarmente importante da riconoscere. Anche se mancano robusti dati di studi randomizzati, c’è un consenso generale sul fatto che l’anticoagulazione precoce può portare a un buon risultato clinico, anche di fronte all’infarto venoso emorragico. L’imaging vascolare MR e CT ha reso più facile stabilire la diagnosi, ma un attento monitoraggio del paziente è essenziale perché il deterioramento tardivo può avere molte cause. Queste includono l’estensione della trombosi, lo sviluppo dell’infarto emorragico, l’aumento della pressione intracranica secondaria all’edema cerebrale, le convulsioni, lo sviluppo di complicazioni sistemiche tra cui la polmonite da aspirazione, gli emboli polmonari e la sepsi, e le complicazioni di uno stato ipercoagulabile spesso associato.

Stato epilettico

I pazienti con epilessia grave e stato epilettico sono spesso ammessi in unità di terapia intensiva generale. Le cause comunemente identificate dello stato sono il cambiamento dei farmaci, l’encefalite, il trauma, la malattia cerebrovascolare, i tumori o i disturbi metabolici o tossici acuti. Tuttavia, le NICU dovranno spesso trattare pazienti con epilessia nota che hanno sviluppato uno stato refrattario, che non ha risposto alla gestione convenzionale a causa di una grave epilessia sottostante o di una grave irritazione cerebrale causata dalla causa sottostante.

Dopo un’adeguata rianimazione, il trattamento dello stato epilettico in terapia intensiva neonatale procede simultaneamente su quattro fronti: cessazione delle crisi, prevenzione della ricorrenza delle crisi una volta che lo stato è controllato, gestione delle cause precipitanti e gestione delle complicazioni. Il trattamento farmacologico dello stato epilettico è stato rivisto recentemente7-9 e il ricovero in NICU dovrebbe essere intrapreso il prima possibile quando è chiaro che il trattamento convenzionale (cioè lorazepam, fenitoina, fenobarbitone) non è riuscito ad interrompere l’attività convulsiva, o se c’è una significativa sedazione, la mancata protezione delle vie aeree o la compromissione ventilatoria, o quando è indicata l’anestesia generale. Oltre al monitoraggio della funzione respiratoria e cardiaca, il monitoraggio continuo dell’EEG è necessario nello stato prolungato e refrattario. La titolazione appropriata degli agenti anestetici durante lo stato epilettico può essere basata sulla comparsa della soppressione del burst sull’EEG. Inoltre, la registrazione continua darà un’indicazione del peggioramento dello stato epilettico convulsivo generalizzato, indipendentemente dalla presenza o assenza di farmaci sedativi o agenti paralizzanti. Colpisce il fatto che in un’indagine relativamente recente meno di un terzo delle unità ha monitorato lo stato tramite EEG continuo o monitor della funzione cerebrale, e quasi la metà ha usato solo il monitoraggio clinico.10

Le complicazioni dello stato epilettico riguardano sia le conseguenze cerebrali e metaboliche delle crisi prolungate sia gli effetti del trattamento medico. I problemi cardiopolmonari includono lo sviluppo di polmonite da aspirazione, sindrome da distress respiratorio dell’adulto, emboli polmonari, ischemia miocardica e aritmia cardiaca. L’ipertermia è comune e può svilupparsi la rabdomiolisi. L’ipossia prolungata può causare danni cerebrali e disturbi elettrolitici, e l’acidosi metabolica può contribuire allo sviluppo dell’insufficienza multiorgano. Molti trattamenti farmacologici usati nello stato epilettico causano sedazione, depressione respiratoria e ipotensione. La ventilazione artificiale è necessaria se è indicata l’anestesia generale o se le crisi rimangono difficili da controllare. È anche necessario mantenere la pressione sanguigna sistemica a livelli normali o sopranormali per assicurare un’adeguata perfusione cerebrale. La rianimazione con fluidi e/o il supporto inotropo devono essere guidati da un adeguato monitoraggio cardiovascolare.

Meningite batterica acuta

La meningite batterica rimane una malattia neurologica potenzialmente devastante. Anche se i tassi di sopravvivenza sono migliorati, il tasso di mortalità della meningite acuta rimane significativo e c’è un’alta incidenza di deficit neurologico grave residuo, in particolare se c’è un ritardo nell’inizio del trattamento e nel monitoraggio delle complicazioni.11 La meningite degli adulti è comunemente causata da Streptococcus pneumoniae (pneumococco) o Neisseria meningitides (meningococco). Le specie Escherichia coli e Staphylococcus rappresentano un piccolo numero di casi, mentre l’Haemophilus influenzae si verifica nei bambini. Meno comunemente la meningite può essere causata da Listeria monocytogenes e specie di Pseudomonas, specialmente nel paziente immunocompromesso. La meningite tubercolare può presentarsi a qualsiasi età e richiede un alto indice di sospetto. I pazienti con meningite sono di solito ricoverati in un’unità di terapia intensiva quando sono in coma, quando ci sono complicazioni come convulsioni ed edema cerebrale, o perché hanno sviluppato problemi sistemici tra cui setticemia, aspirazione polmonare o compromissione cardiopolmonare. L’ambiente dell’ICU permette una stretta supervisione del trattamento di supporto e specifico.

E’ essenziale escludere l’ascesso cerebrale e l’empiema subdurale o extradurale così come altre cause di meningismo con una diagnostica per immagini appropriata prima di effettuare la puntura lombare. Se le strutture di imaging non sono disponibili, è indicato un trattamento empirico urgente con ceftriaxone o cefotaxima. Le complicazioni precoci della meningite acuta includono lo sviluppo di edema cerebrale, ernia transtentoriale e coma. In queste circostanze è necessario il trasferimento immediato in un’unità di terapia intensiva. La meningite batterica causata da qualsiasi organismo può provocare uno shock settico o ipovolemico. Pertanto, il monitoraggio emodinamico e respiratorio è obbligatorio nella fase iniziale e la ventilazione meccanica può essere richiesta se c’è evidenza di compromissione cardiorespiratoria. La meningite batterica è una malattia notificabile. La chemioprofilassi con rifampicina o ciprofloxacina è indicata per tutti i contatti familiari e sanitari dei pazienti con infezione da meningococco.

Negli adulti con funzione renale normale il trattamento empirico raccomandato per la meningite batterica consiste in ceftriaxone 4 g per via endovenosa (iv) seguito 24 ore dopo da 2 g iv al giorno, cefotaxime 2 g iv ogni quattro ore, benzilpenicillina 1,2 g iv ogni quattro ore, o ampicillina 2 g iv ogni quattro ore, che coprono i patogeni comuni e la maggior parte degli organismi Gram negativi enterici. Se si sospetta la presenza di pneumococco resistente o listeria o se c’è la preoccupazione di un paziente immunosoppresso, si dovrebbe aggiungere la vancomicina 2 g iv ogni 12 ore. Se i pazienti hanno un’allergia alla penicillina si raccomanda il cloramfenicolo 2 g ogni sei ore.

Se si sospetta una meningite tubercolare, il trattamento deve essere istituito e può essere necessario continuare senza prove batteriologiche positive per diverse settimane finché i risultati delle colture sono negativi. Il trattamento antitubercolare standard consiste in isoniazide (20 mg/kg una volta al giorno), rifampicina (20 mg/kg) e pirazinamide (40 mg/kg), insieme a piridossina (10 mg). I farmaci di seconda linea (streptomicina, etionamide ed etambutolo) possono essere necessari per trattare gli organismi resistenti.

Il ruolo degli steroidi nel trattamento della meningite batterica adulta continua ad essere discusso. Un recente studio ha sostenuto l’uso del desametasone (10 mg ogni sei ore, iniziato con la prima dose di antibiotici) per la meningite da pneumococco. Prove più deboli sostengono il suo uso adiuvante nella meningite tubercolare.

Il deterioramento tardivo dopo la meningite batterica acuta può essere causato dalla resistenza agli antibiotici o dallo sviluppo di edema cerebrale, versamento subdurale o empiema, trombosi del seno sagittale superiore, idrocefalo, lo sviluppo di segni neurologici focali causati da una vasculite associata, o complicazioni sistemiche tra cui versamento pericardico e poliarterite.

Encefalite virale acuta

L’encefalite infettiva acuta e l’encefalopatia infiammatoria parainfettiva sono complicazioni rare di infezioni virali comuni. Un agente causale viene trovato in meno del 50% dei casi di encefalite virale.12,13 La causa più comune è il virus herpes simplex, ma anche altri herpesvirus umani (per esempio, varicella zoster), enterovirus, parotite, morbillo e virus associati a infezioni del tratto respiratorio (adenovirus e influenza B) sono cause importanti. L’encefalite causata dall’HIV o legata all’immunosoppressione nell’AIDS sta diventando sempre più frequente.

L’encefalite virale può presentarsi con il rapido sviluppo di encefalopatia e coma; questo spesso richiede l’intubazione tracheale per la protezione delle vie aeree e il supporto ventilatorio, il controllo dell’ICP elevata e il trattamento efficace delle convulsioni. I pazienti sono spesso confusi, irrequieti o aggressivi, anche in assenza di segni neurologici focali, e la sedazione può essere necessaria.

L’uso della reazione a catena della polimerasi per la diagnosi dell’encefalite da herpes simplex14 e di altre cause di encefalite virale (per esempio, citomegalovirus (CMV), virus di Epstein-Barr, enterovirus) ha fatto sì che la biopsia cerebrale di solito non sia più necessaria per raggiungere una diagnosi definitiva. La gestione dell’encefalite virale acuta include la gestione appropriata delle vie aeree, il supporto fluido e nutrizionale, e il trattamento della confusione e delle crisi. Il trattamento specifico per l’encefalite da herpes simplex con aciclovir (10 mg/kg iv ogni otto ore per almeno 10 giorni) riduce la mortalità del 25%, in particolare nei soggetti più gravemente colpiti, con un recupero buono o completo fino al 40% di tali pazienti.15 Per l’encefalite da CMV è indicato il ganciclovir (10 mg/kg ogni 12 ore).

Il deterioramento clinico nell’encefalite da herpes simplex è solitamente il risultato di un grave edema cerebrale con ernia diencefalica o di complicazioni sistemiche, tra cui sepsi generalizzata e aspirazione (fig 3). Inoltre, il progressivo peggioramento delle crisi focali può portare allo stato epilettico. L’uso del monitoraggio della pressione intracranica nell’encefalite acuta rimane controverso, ma dovrebbe essere considerato se c’è un rapido deterioramento del livello di coscienza e l’imaging suggerisce un aumento della pressione intracranica. In questa situazione, deve essere istituito un trattamento aggressivo che includa l’intubazione tracheale e la ventilazione meccanica con una sedazione appropriata, e le convulsioni devono essere trattate. Può essere necessaria una sedazione prolungata o un’anestesia generale. La craniotomia decompressiva può avere successo nei casi in cui c’è un rapido rigonfiamento di un lobo temporale non dominante, in quanto è probabile un esito negativo senza.

Encefalopatia infiammatoria parainfettiva acuta

L’encefalomielite acuta disseminata (ADEM) e la leucoencefalite emorragica acuta (AHL) sono disturbi infiammatori che si presume siano il prodotto di una risposta autoimmune all’infezione, sebbene una chiara storia di malattia precedente sia spesso assente.16 Nella AHL e nella presentazione più aggressiva dell’ADEM, i pazienti possono sviluppare un rapido e profondo deterioramento del livello di coscienza e presentarsi in coma o con deficit neurologici focali accertati, causando compromissione ventilatoria o incapacità di proteggere le vie aeree.

Anche se vengono comunemente somministrate alte dosi di corticosteroidi non ci sono prove randomizzate e controllate della loro efficacia, e la mortalità da AHL è alta anche se i pazienti vengono prontamente ammessi in terapia intensiva neonatale. La prognosi per l’ADEM è piuttosto migliore e una parte dei pazienti può avere un buon recupero, anche se molti rimangono con significativi deficit cognitivi o focali residui.

Sclerosi multipla

I pazienti con sclerosi multipla possono sviluppare insufficienza respiratoria.17 Questa è multifattoriale e può essere associata a debolezza dei muscoli respiratori, disfunzione bulbare e disturbi della regolazione del respiro. Le ricadute acute della sclerosi multipla causate da placche nel tronco encefalico o nel midollo cervicale alto possono portare a insufficienza respiratoria acuta e bulbare. Il ricovero in UTIN e la protezione temporanea delle vie aeree e il supporto respiratorio, continuo o limitato al periodo durante il sonno, possono essere necessari durante le ricadute bulbari o spinali acute.

Neuropatia autonomica/disturbi del movimento

I pazienti con neuropatia autonomica, specialmente quelli associati a sindromi parkinsoniane (per esempio, atrofia multisistemica) possono sviluppare insufficienza respiratoria legata alla compromissione del controllo del respiro e paresi delle corde vocali. Il ricovero in NICU per il supporto ventilatorio, intermittente o continuo, è occasionalmente necessario. I disturbi del movimento, in particolare lo status distonico, possono richiedere il ricovero per compromissione respiratoria o bulbare o per esaurimento fisico.18

Le lesioni del midollo spinale cervicale

Le lesioni del midollo spinale cervicale possono portare a insufficienza respiratoria acuta che richiede supporto ventilatorio; queste condizioni includono mielite post-infiammatoria, lesioni strutturali causate da malattia reumatoide e altre anomalie scheletriche al forame magnum. Il deterioramento acuto è spesso precipitato da un trauma o da eventi intercorrenti (fig. 4).

Malattia neuromuscolare

I pazienti con malattia neuromuscolare richiedono cure in una NICU se sviluppano insufficienza respiratoria acuta o acuta su cronica o debolezza bulbare (o degli arti) acuta. La malattia neuromuscolare sottostante può essere una presentazione primaria (per esempio, la sindrome di Guillain-Barré) ma può anche essere relativamente stabile (per esempio, post-poliomielite), lentamente progressiva (per esempio, deficit di maltasi acida), più rapidamente progressiva (per esempio, malattia del motoneurone o distrofia muscolare di Duchenne) o recidivante o intermittente (per esempio, miastenia gravis). I pazienti con questi disturbi possono sviluppare un deterioramento grave e inaspettato della funzione respiratoria, bulbare e degli arti come conseguenza di eventi intercorrenti tra cui infezioni sistemiche, esacerbazione della malattia e aumento del carico polmonare, per esempio, gravidanza o obesità. Bisogna anche sottolineare che i pazienti possono sviluppare neuropatie, miopatie o disturbi della trasmissione neuromuscolare come conseguenza di insufficienza multiorgano, sepsi o cure prolungate in terapia intensiva. Queste condizioni sono considerate altrove in questo numero.

La presenza di debolezza bulbare coesistente può risultare in una mancata rimozione delle secrezioni trattenute che porta all’aspirazione polmonare e allo sviluppo della broncopolmonite. Quindi i pazienti con malattia neuromuscolare devono essere strettamente monitorati per lo sviluppo di un declino progressivo della capacità vitale forzata, della saturazione dell’ossigeno arterioso e della tensione dei gas sanguigni arteriosi. Sono spesso indicate regolari radiografie del torace.

Poliomielite acuta/malattia del motoneurone/malattia mitocondriale

Nella poliomielite acuta l’insufficienza respiratoria si verifica come risultato della debolezza dei muscoli respiratori o del coinvolgimento dei meccanismi di controllo respiratorio centrale. L’insufficienza respiratoria può svilupparsi molti anni dopo la poliomielite, anche in assenza di qualsiasi coinvolgimento respiratorio evidente durante la malattia acuta o la fase di convalescenza.

L’insufficienza respiratoria è l’evento terminale comune nella malattia del motoneurone a causa della debolezza dei muscoli respiratori o bulbari che porta all’ipoventilazione alveolare, all’aspirazione polmonare, alla broncopolmonite o agli emboli polmonari. Tuttavia, alcuni pazienti con malattia del motoneurone possono sviluppare insufficienza respiratoria all’inizio del corso della malattia e possono anche presentare insufficienza respiratoria o arresto respiratorio. Tali pazienti possono essere sottoposti a intubazione tracheale e ventilazione meccanica, ed essere ricoverati in unità di terapia intensiva generale prima che la diagnosi sia stata fatta. La natura progressiva della condizione significa che lo svezzamento al supporto ventilatorio non invasivo può essere impossibile e richiede il supporto specialistico di una NICU.

La malattia mitocondriale può presentarsi alla NICU come stato epilettico, con eventi ricorrenti simili all’ictus, come un coma metabolico causato da acidosi lattica inspiegabile, o con insufficienza respiratoria causata dalla compromissione centrale o periferica della ventilazione.19

Sindrome di Guillain-Barré

Il ruolo dell’ICU nella gestione della sindrome di Guillain-Barré è ben documentato. Le indicazioni per il ricovero includono insufficienza ventilatoria, grave debolezza bulbare che minaccia l’aspirazione polmonare, instabilità autonomica, o fattori medici generali coesistenti. Spesso è presente una combinazione di fattori. L’incidenza dell’insufficienza respiratoria che richiede la ventilazione meccanica nella sindrome di Guillain-Barré è di circa il 30%. L’insufficienza ventilatoria è causata principalmente dalla debolezza dei muscoli inspiratori, sebbene la debolezza dei muscoli addominali e accessori della respirazione, le secrezioni trattenute nelle vie aeree che portano all’aspirazione polmonare e all’atelettasia siano tutti fattori che contribuiscono.20,21 La debolezza bulbare associata e l’instabilità autonomica rafforzano la necessità di controllo delle vie aeree e della ventilazione. La neuropatia assonale acuta motoria e sensoriale, la forma assonale acuta della sindrome di Guillain-Barré, si presenta di solito con una paralisi che si sviluppa rapidamente nell’arco di ore e il rapido sviluppo dell’insufficienza respiratoria che richiede l’intubazione e la ventilazione tracheale. Ci può essere una paralisi totale di tutti i muscoli volontari del corpo, compresa la muscolatura cranica, i muscoli oculari e le pupille. Una paralisi prolungata e un recupero incompleto sono più probabili e può essere necessario un supporto ventilatorio prolungato.

Utilizzando la sindrome di Guillain-Barré come esempio dei problemi del paziente paralizzato e ventilato a lungo termine, le complicazioni più comuni includono:

• Infezioni del tratto respiratorio che possono essere associate all’aspirazione causata dalla debolezza orofaringea ma sono anche comuni nel paziente paralizzato come conseguenza di infezioni nosocomiali associate a tubi endotracheali o tracheostomia.

• Interessamento cardiaco caratterizzato da aritmie causate dalla compromissione autonomica, più spesso tachicardie ma più seriamente bradiaritmie.

• Come in altri disturbi neurologici acuti che richiedono la ventilazione, l’iponatremia lieve è comune e solitamente associata alla sindrome di inappropriata secrezione di ormone antidiuretico.

• Il coinvolgimento gastrointestinale può includere lo sviluppo di ileo paralitico, che può essere grave.

• Anche la confusione è particolarmente frequente nei pazienti ventilati e spesso non riconosciuta.

Dopo il recupero la maggior parte dei pazienti riferisce che le allucinazioni, spesso angoscianti, sono avvenute durante il periodo di ventilazione. Lo stato mentale anormale è multifattoriale, probabilmente legato a disturbi metabolici e delle basi acide, farmaci, dolore e deprivazione sensoriale. Il dolore è particolarmente comune nella sindrome di Guillain-Barré (più della metà dei pazienti durante il ricovero), ma è anche un problema importante in altri disturbi neurologici acuti.

L’unità di cura neurocritica è anche il luogo più appropriato per la fornitura di immunoterapia – in particolare scambio di plasma e possibilmente immunoglobuline umane per via endovenosa – e la riduzione della morbilità e mortalità associate a questi trattamenti è probabilmente in parte legata all’ambiente specializzato dell’ICU in cui i trattamenti vengono solitamente somministrati.

L’insufficienza ventilatoria acuta che richiede il ricovero in UTIN, l’intubazione e la ventilazione può essere causata da neuropatie freniche che saranno discusse altrove in questo numero.

Miastenia gravis

Nella miastenia gravis il ricovero in UTIN è indicato dallo sviluppo di un’insufficienza ventilatoria incipiente, dalla progressiva debolezza bulbare che porta al fallimento della protezione delle vie aeree, o da una grave debolezza degli arti e del tronco che causa una paralisi estesa. L’ammissione dovrebbe essere determinata dal tasso di progressione, dalla presenza di debolezza bulbare e dallo stato clinico del paziente piuttosto che dal solo livello assoluto di capacità vitale forzata. L’insufficienza respiratoria spesso deriva da una crisi miastenica (di solito precipitata da un’infezione, un intervento chirurgico o un trattamento inadeguato), ma più raramente può anche essere precipitata da una crisi colinergica. La debolezza bulbare associata predispone all’aspirazione polmonare e all’insufficienza respiratoria acuta che richiede l’intubazione tracheale e la ventilazione urgenti. La debolezza intercostale e diaframmatica espiratoria e inspiratoria è comune anche quando c’è solo una lieve debolezza muscolare periferica. I pazienti con miastenia gravis generalizzata di recente insorgenza, iniziati con un regime di corticosteroidi giornalieri ad alte dosi, sono particolarmente a rischio di deterioramento paradossale acuto durante le prime 48-96 ore di trattamento. La timectomia dovrebbe essere coordinata da un NICU con esperienza nella procedura; la gestione post-operatoria richiede tale esperienza.

Un certo numero di disturbi miopatici primari può presentarsi con insufficienza ventilatoria acuta, ma questa di solito si sviluppa quando c’è stata precedente ipoventilazione e queste condizioni saranno discusse altrove.

Botulismo

Il botulismo deve essere distinto dalla sindrome di Guillain-Barré e dalla miastenia gravis. Pazienti con compromissione bulbare e respiratoria acuta richiedono il ricovero in NICU. Ci possono essere visione offuscata, diplopia, ptosi, disartria, disfagia e debolezza progressiva degli arti discendenti. La ventilazione meccanica è spesso richiesta. I sintomi gastrointestinali e autonomici prominenti, oltre alla debolezza, sono indicativi del botulismo, ma la diagnosi definitiva richiede il rilevamento della tossina nel siero, nelle feci o nel cibo del paziente. Il trattamento consiste principalmente in cure di supporto. L’antitossina può essere utile, in particolare nel botulismo di tipo E, ma nella maggior parte dei pazienti adulti il trattamento con l’antitossina non porta a miglioramenti significativi. Se i pazienti sopravvivono alla fase acuta della malattia, il recupero è solitamente completo. La mortalità nell’era dell’ICU è inferiore al 10%.

Tetano

La maggior parte dei pazienti con tetano sarà ricoverata in un NICU a causa dell’aumento del tono muscolare e degli spasmi che tipicamente iniziano nei muscoli masseteri, con il classico riscontro del trisma. Il compromesso respiratorio è causato dallo spasmo dei muscoli respiratori o dal laringospasmo. La disfunzione autonoma si verifica nei casi gravi e si traduce in labilità della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna, aritmie, febbre, sudorazione profusa, vasocostrizione periferica e ileo. La rottura dei muscoli e la rabdomiolisi possono complicare i casi estremi. Il trattamento del tetano include la rimozione della fonte della tossina, attraverso la pulizia e lo sbrigliamento della ferita. L’immunoglobulina umana per il tetano neutralizza la tossina in circolazione, ma non ha effetto una volta che la tossina è legata a livello neurale, e dovrebbe quindi essere somministrata presto. La cura di supporto consiste in un trattamento in un ambiente ICU tranquillo per consentire il monitoraggio cardiorespiratorio con una stimolazione minima. Le benzodiazepine sono usate per controllare lo spasmo muscolare e possono essere necessarie grandi dosi. La paralisi terapeutica con agenti bloccanti neuromuscolari può essere necessaria nei casi gravi. L’intubazione può essere necessaria a causa dell’ipoventilazione causata dalla rigidità muscolare o dal laringospasmo e dovrebbe essere eseguita in modo controllato ed elettivo, se possibile. La rigidità muscolare profonda aumenta il fabbisogno energetico e le perdite insensibili di liquidi, e sono necessari un’idratazione supplementare e un’integrazione nutrizionale. Il trattamento in terapia intensiva ha portato a un netto miglioramento della prognosi per i pazienti con tetano. La mortalità moderna è di circa il 10%. La rigidità muscolare grave può durare per settimane, con la ventilazione meccanica necessaria fino a 3-4 settimane. Un recupero completo è tipico, anche se spasmi dolorosi lievi possono persistere per mesi.