Discussione

L’emipelvectomia è una procedura poco eseguita a causa delle indicazioni poco frequenti, delle idee sbagliate su di essa tra i pazienti e i medici e della morbilità riportata, tra le altre possibili ragioni. La morbilità come fattore è stata confermata nel nostro studio: Il 77% dei nostri pazienti ha sperimentato almeno 1 complicazione perioperatoria. La più comune è stata la necrosi del lembo, che si è verificata in 5 pazienti (38%) e ha richiesto un totale di 9 reinterventi.

I tassi di morbilità riportati per la necrosi del lembo vanno da un già smodato 15% in centri ad alto volume3 a ben l’80% altrove.4 La necrosi spesso richiede lo sbrigliamento operativo e la copertura dei tessuti, che non solo consuma le risorse infermieristiche e altre risorse chirurgiche e ospedaliere, ma può anche ritardare la riabilitazione di questi pazienti.

Due fattori possono aver contribuito alla necrosi del lembo. In primo luogo, 9 pazienti erano stati precedentemente sottoposti a radioterapia, che è nota per compromettere la vitalità del lembo cutaneo. In secondo luogo, 3 pazienti hanno avuto resezioni sacrali simultanee (tutti e 3 hanno sviluppato una necrosi del lembo). La sopravvivenza del lembo cutaneo posteriore può dipendere dalla vitalità del sottostante muscolo gluteo massimo,5 che riceve il suo apporto di sangue mediale dal sacro. In 2 di questi pazienti che hanno subito simultaneamente l’HP del lembo posteriore e la sacrectomia, la resezione sacrale può aver contribuito alla necrosi del lembo. L’altra sacrectomia era una HP con lembo anteriore basata sui rami dei vasi profondi femorali. Un decesso perioperatorio (8% di mortalità) si è verificato in un paziente dopo un HP combinato ed exenterazione pelvica, il che è coerente con altri rapporti in letteratura.1

Le indicazioni cliniche per l’HP in questa coorte di pazienti erano notevolmente diverse da quelle di altri rapporti. Sette su 13 (54%) avevano sarcomi della pelvi, l’indicazione più comune per l’HP. Le altre 6 HP (46%) sono state eseguite per carcinomi (non sarcomi) della pelvi. Cinque di questi erano tumori maligni primari del tratto genitale femminile; l’altro era un carcinoma a cellule squamose di origine primaria sconosciuta. Ci sono stati solo pochi rapporti di trattamento aggressivo di tumori maligni del tratto genitale che coinvolgono la pelvi ossea. Il cancro vulvare è stato trattato con la disarticolazione dell’anca6 e la resezione dell’osso pubico,7 con solo 1 caso documentato di uso di HP per trattare il cancro cervicale.8 Il nostro studio sulle HP è unico, con la sua alta prevalenza di tumori del tratto genitale.

La prognosi a lungo termine dipendeva dall’indicazione clinica per l’intervento, con una migliore sopravvivenza tra i pazienti con sarcomi (86% di sopravvivenza specifica per la malattia, con un follow-up mediano di 12 mesi; il paziente che è morto per sarcomatosi aveva un schwannoma maligno precedentemente enucleato). Sebbene il follow-up per i nostri pazienti sia finora limitato, un esito favorevole nei sarcomi pelvici non è inaspettato. Kawai e colleghi9 hanno riportato una sopravvivenza a 5 anni in pazienti con sarcomi ossei primari della pelvi del 55%; con condrosarcoma del 55%; sarcoma di Ewing del 52% e osteosarcoma del 47%. Margini inadeguati in combinazione con HP peggiorano la prognosi. L’esito tra i pazienti con sarcomi dei tessuti molli (2 nel nostro studio) che richiedono l’HP è peggiore, con una sopravvivenza a 5 anni riportata di solo il 10%.10

I 6 pazienti sottoposti ad HP per carcinomi pelvici sono andati male, con una sopravvivenza mediana di 9 mesi. L’unico paziente con carcinoma squamocellulare metastatico da un primario sconosciuto è morto di malattia metastatica diffusa 8 mesi dopo l’HP. Gli altri 5 avevano tumori maligni del tratto genitale; 1 è morto nel periodo perioperatorio. Tre dei pazienti con malignità del tratto genitale hanno avuto una progressione della malattia: 1 ha sviluppato una carcinomatosi dopo l’escissione incompleta di un cancro cervicale e 2 pazienti con cancro vulvare hanno avuto recidive nell’inguine controlaterale. Il quinto paziente è morto per cause sconosciute 4 mesi dopo l’intervento.

Le relazioni di pazienti sottoposti a resezione della pelvi ossea per tumori maligni del tratto genitale localmente avanzati sono poche. King e colleghi7 hanno riferito di 12 pazienti con tumori vulvovaginali primari e ricorrenti che hanno richiesto la resezione dell’osso pubico come parte di una resezione radicale. Nella loro coorte, 6 pazienti con una presentazione primaria di cancro vulvare avanzato sono sopravvissute (a partire da 6-18 anni di follow-up), ma le altre 6 sono morte dopo un periodo mediano di follow-up di 12 mesi. Gli esami patologici dei linfonodi per tutti i pazienti sopravvissuti avevano risultati negativi; per tutti quelli che sono morti, positivi. Il gruppo di King ha riportato 1 paziente con un cancro vulvare ricorrente che è sopravvissuto, ma non la durata della sopravvivenza.

Altri gruppi hanno riportato una recidiva nei linfonodi regionali come fattore indipendente per una prognosi sfavorevole.11,12 Uno studio11 non ha trovato alcuna sopravvivenza libera da malattia e una sopravvivenza mediana di 2 anni nei pazienti con recidive nel bacino linfonodale regionale. I 2 pazienti di questo tipo nel nostro studio sono stati trattati per recidive linfonodali regionali ampie e fungenti, e uno di loro è stato sottoposto a 2 precedenti dissezioni inguinali omolaterali. Entrambi avevano recidive nell’inguine controlaterale piuttosto che localmente, suggerendo la presenza di malattia aggressiva.

Solo 1 articolo in letteratura riporta su un paziente sottoposto a resezione della pelvi per il cancro cervicale. Wanebo e colleghi8 hanno eseguito una HP esterna per cancro ricorrente; la loro paziente è morta di malattia 14 mesi dopo. Le 2 pazienti con cancro cervicale nel nostro studio avevano una malattia localmente avanzata e ricorrente. Uno ha richiesto un’exenterazione pelvica oltre all’HP; l’altro ha subito una resezione del colon, di una porzione della quinta vertebra lombare e delle radici nervose circostanti dopo una precedente exenterazione e resezione sacrale. I margini del tessuto per entrambi i pazienti hanno mostrato una patologia positiva. Uno è morto nel periodo perioperatorio, e l’altro è morto di malattia metastatica.

La quinta neoplasia del tratto genitale era un cancro ovarico di 12 cm, trattato con HP e sacrectomia parziale dopo una precedente ampia escissione di una recidiva che coinvolgeva la parete laterale pelvica e i muscoli glutei. Non è stato possibile trovare in letteratura nessun rapporto di casi simili.

Eseguire una HP per il trattamento dei sarcomi pelvici è giustificato, data la prognosi di questa malattia. D’altra parte, la sopravvivenza nei pazienti con carcinomi non sarcoma della pelvi era scarsa, con nessun sopravvissuto oltre i 20 mesi. Questo risultato è meno sorprendente, dati i fattori prognostici scadenti per ognuno di questi 6 pazienti. Tutti avevano una malattia ricorrente, con i 5 pazienti con tumori del tratto genitale che richiedevano una resezione composita e l’1 con un primario sconosciuto che aveva una malattia metastatica.

Un motivo importante per questi 6 interventi era il controllo locale della malattia. Ognuno di questi pazienti aveva un carico tumorale significativo e tutti avevano ricevuto almeno un ciclo precedente di radioterapia a fasci esterni, lasciando poche altre opzioni ragionevoli. L’obiettivo dei loro HP era la resezione chirurgica completa, guidata dall’imaging preoperatorio; purtroppo i margini di 3 dei 6 pazienti con cancro erano patologicamente positivi. La maggior parte di questi pazienti è morta di malattia progressiva, ma nessuna delle loro recidive era locale. Quindi l’HP in questa coorte di pazienti con carcinomi pelvici molto avanzati ha fornito un buon controllo locale a breve termine, ma non è stato curativo.

L’HP palliativo è stato raccomandato in altri studi su pazienti con malattia ossea localmente avanzata o metastatica.2,10,13 Le indicazioni includono dolore intrattabile, ulcerazione, emorragia, infezioni e fratture patologiche instabili. Nel nostro gruppo di pazienti con tumori pelvici, tutti e 6 avevano un dolore significativo, 3 avevano debolezza oggettiva delle gambe e 2 avevano masse inguinali fungenti (1 delle quali sanguinava dai vasi femorali). Sono stati riportati miglioramenti nello stato funzionale e persino nella qualità della vita dopo un’amputazione maggiore.13 A causa della natura retrospettiva di questo studio e del follow-up presso istituzioni esterne, è difficile valutare il grado di controllo dei sintomi, la palliazione e la qualità della vita ottenuti. L’esecuzione dell’HP con un intento palliativo è controversa, specialmente con una sopravvivenza attesa inferiore a un anno. Tutte le altre opzioni di trattamento dovrebbero quindi essere esaurite prima di considerare l’HP, in particolare l’analgesia per il controllo del dolore, l’indicazione più comune per l’HP.

In conclusione, l’emipelvectomia è un’operazione valida e potenzialmente curativa nei pazienti con sarcomi avanzati della pelvi. In questa piccola coorte di pazienti con carcinomi pelvici localmente avanzati (per lo più del tratto genitale), l’HP ha fornito il controllo locale della malattia, ma non è stato curativo ed è stato soggetto a rapida progressione non locale della malattia e alla morte. I futuri miglioramenti nelle tecniche di imaging e in altre modalità di trattamento potrebbero aiutare a selezionare i pazienti in cui è possibile ottenere una cura o una sopravvivenza a lungo termine. Per i pazienti in cui non si prevede una cura, sono necessari studi prospettici sulla qualità della vita per convalidare l’HP come opzione di trattamento. In questo momento, il suo ruolo nel carcinoma ricorrente rimane da determinare.