Discussione
L’ocronosi è una malattia rara caratterizzata istologicamente da depositi color ocra a forma di banana nel derma. L’ocronosi può presentarsi in forma esogena o endogena. L’ocronosi endogena o alcaptonuria è una malattia autosomica recessiva causata da una carenza di acido omogentisico ossidasi, che provoca l’accumulo di acido omogentisico, un metabolita idrochinone della tirosina. L’acido omogentisico si lega irreversibilmente al collagene fibrillare dermico che sarebbe responsabile della pigmentazione della pelle e/o dell’artropatia.
L’ocronosi esogena è un’iperpigmentazione paradossale localizzata della pelle dovuta all’uso prolungato di agenti decoloranti contenenti idrochinone e composti fenolici. Questa entità è stata descritta per la prima volta da Findlay et al. La condizione, a differenza dell’ocronosi endogena, non presenta un coinvolgimento sistemico. L’eziologia di questa iperpigmentazione rimane sconosciuta. L’idrochinone topico può inibire l’ossidasi dell’acido omogentisico nel derma, con il risultato di un accumulo locale di acido omogentisico che polimerizza per formare il pigmento ocronotico. La colorazione ocronotica risulta più comunemente dall’uso prolungato di alcuni agenti topici come gli idrochinoni, ma si verifica anche con l’uso di antimalarici e prodotti contenenti resorcinolo, fenolo, mercurio o acido picrico.
L’istologia dell’ocronosi esogena rivela tipicamente fibre a forma di banana giallo-marrone nel derma papillare. Si nota l’omogeneizzazione e il rigonfiamento dei fasci di collagene e può essere presente un moderato infiltrato istiocitario.
Anche se originariamente si credeva che le alte concentrazioni di idrochinone fossero causali, tuttavia ci sono stati rapporti di ocronosi dopo l’uso di preparati di idrochinone al 2%. Il nostro paziente ha applicato l’idrochinone al 2% per un periodo di tempo prolungato, il che suggerisce che non è l’alta concentrazione di idrochinone, ma piuttosto l’uso prolungato di questa sostanza, a causare la malattia. Gli eccipienti volatili, i veicoli occlusivi e gli agenti cheratolitici aumentano la penetrazione dell’idrochinone. Il trattamento di questa condizione è molto difficile. L’agente causale deve essere evitato e il miglioramento avviene lentamente. Laser alessandrite Q-switched 755 nm, laser rubino Q-switched, laser CO2, crioterapia, acido tricloroacetico, gel di tretinoina, dermoabrasione sono stati tutti utilizzati per il trattamento. Finora siamo a conoscenza di un solo caso di ochronosis esogena dall’India ed è stato riportato con parsimonia dall’Asia.