Discussione
Embriologicamente, il processo vaginale rappresenta un’escrescenza del peritoneo parietale che diventa evidente durante la 12a settimana di gestazione. Le anomalie del canale di Nuck insorgono quando il processo vaginale rimane brevettato nelle ragazze. L’obliterazione del processo vaginale si verifica normalmente dal settimo mese di gestazione a un anno di età, e le ernie del canale di Nuck si presentano più spesso in ragazze di età < 5 anni, ma sono state riportate in ragazze di età pari a 11 anni (5,6). Poiché l’obliterazione del processo vaginale inizia durante la gestazione, il canale di Nuck e altre ernie inguinali sono associate alla prematurità e possono verificarsi nel 9%-11% dei bambini nati prematuramente (7). Uno studio su 92.308 bambini ha scoperto che le ernie inguinali possono essere associate a malattie polmonari e alla ventilazione meccanica, il che può essere spiegato dall’aumento della pressione intra-addominale presente in queste situazioni (8).
Il processo vaginale normalmente si chiude in direzione craniocaudale, iniziando superiormente e terminando inferiormente (6). Se solo la parte inferiore del processo vaginale rimane brevettata, si può formare un idrocele incistato (6). Un processus vaginalis interamente brevettato viene chiamato canale di Nuck e può provocare un idrocele comunicante o l’erniazione di organi, più comunemente l’intestino e l’ovaio (4,6). Sulla base dei dati autoptici di adulti di entrambi i sessi, l’erniazione si trova nel 15%-30% dei pazienti con un processus vaginalis brevettato (9). Poiché l’anello inguinale profondo si trova all’estremità superiore del canale di Nuck e lateralmente ai vasi epigastrici inferiori, l’ernia del canale di Nuck è classificata come ernia indiretta (10).
L’erniazione di altri organi è stata descritta meno comunemente in letteratura. L’ernia dell’utero con l’ovaio è stata riportata in almeno nove pazienti pediatriche, tutte di età <1 anno, con concomitante erniazione delle tube di Falloppio in otto di queste nove pazienti (11-17). Mentre l’ernia di un’ovaia e delle tube di Falloppio è più comune, ci sono stati tre casi riportati di ernia laterale sinistra di entrambi gli annessi (11,12,16). L’ernia della vescica è stata descritta in un paziente adulto (18).
Le ernie inguinali si verificano più frequentemente sul lato destro poiché il colon sigmoide può aiutare a prevenire l’erniazione attraverso l’anello inguinale profondo sinistro (4). Poiché le ernie del canale di Nuck non sono comuni, non sono stati raccolti dati prospettici. Tuttavia, nei due studi retrospettivi composti esclusivamente da ernie del canale di Nuck, 31/55 (56%) casi erano destri, e 2 (4%) casi erano bilaterali (3,5). Le ernie inguinali bilaterali sono più comuni nei pazienti di sesso femminile e nei pazienti nati prematuramente (19,20).
L’incarceramento, in cui la struttura erniata è intrappolata nel canale di Nuck e non può essere facilmente ridotta nella sua posizione originale, si verifica più spesso quando c’è un’ernia di un’ovaia e nei pazienti più giovani, anche se la prematurità non è chiaramente associata all’incarceramento. L’incarceramento è stato riportato fino al 43% delle ernie inguinali che coinvolgono un’ovaia, forse perché un’ovaia edematosa erniata è meno comprimibile dell’intestino erniato (1,21). In uno studio su 79.794 bambini, il tasso di incarcerazione diminuiva all’aumentare dell’età (20). Mentre alcuni studi hanno riportato un’associazione positiva o negativa tra prematurità e incarcerazione, due studi non hanno trovato alcuna relazione (8,20,22,23).
Le ernie del canale di Nuck possono presentarsi con dolore pelvico o inguinale, gonfiore labiale localizzato comprimibile o non comprimibile, e tenerezza senza eritema o indurimento (6). A differenza di un idrocele, un’ernia può essere indotta e resa più apprezzabile all’esame fisico quando il paziente si alza o esegue la manovra di Valsalva (24). Nei bambini che non capiscono le istruzioni per eseguire la manovra di Valsalva, possono essere indotti a piangere o istruiti ad estendere l’addome o ad espirare per aumentare la pressione intra-addominale (10).
L’ecografia è la modalità preferita per l’imaging iniziale dei disturbi del canale di Nuck (25). L’ecografia può visualizzare le strutture erniate nel canale di Nuck che si spostano anteromedialmente e inferiormente quando il paziente si alza o esegue la manovra di Valsalva (25). L’ecografia Color Doppler rileva la vascolarizzazione e può distinguere tra incarcerazione e strangolamento, in cui il flusso di sangue alla struttura erniaria è compromesso e può portare a necrosi (10). Inoltre, rilevante per la popolazione pediatrica, l’ecografia non richiede che il paziente rimanga fermo per un tempo prolungato come nel caso della risonanza magnetica e non espone il paziente alle radiazioni come nella TAC. L’ecografia dovrebbe essere eseguita con un trasduttore ad alta frequenza per esplorare le labbra e l’inguine. Le viste ad asse lungo e corto dimostrano il canale di Nuck superficialmente e medialmente all’osso pubico (26). Quando una struttura intra-pelvica viene identificata e localizzata al canale di Nuck tramite gli ultrasuoni, non è necessario considerare ulteriori differenziali, poiché gli ultrasuoni sono essenzialmente diagnostici in questi casi. La risonanza magnetica viene utilizzata quando l’ecografia è inconcludente e può fornire maggiori dettagli sulle strutture erniate (6). Quando un organo intrapelvico o un idrocele non possono essere identificati definitivamente, le considerazioni differenziali per una raccolta di fluido nei tessuti molli o una massa includono un ascesso o una linfoadenopatia, anche se un ascesso è probabile che mostri caratteristiche ecografiche di supporto come il grasso ecogeno regionale, e un linfonodo è spesso distinguibile da un organo intrapelvico dalla sua morfologia. La TC può rilevare ernie del canale di Nuck accidentali, ma non è raccomandata come modalità di prima linea per la diagnosi dei disturbi del canale di Nuck a causa dell’esposizione alle radiazioni (6).
In conclusione, le ernie del canale di Nuck non sono comuni, ma possono portare a condizioni emergenti come l’incarcerazione, lo strangolamento o la torsione ovarica. A causa di queste potenziali complicazioni, la conoscenza dei disturbi del canale di Nuck e la diagnosi rapida sono fondamentali. L’imaging, in particolare l’ecografia, facilita la diagnosi rapida, portando ad una gestione appropriata e ad una migliore cura del paziente.