La spasticità è una delle principali cause di compromissione della mobilità nei pazienti con paralisi cerebrale (CP), e nei pazienti che hanno subito un incidente cerebrovascolare, sclerosi multipla o altri disturbi neurologici. Il principale approccio di trattamento per la mobilità compromessa di questi pazienti è non chirurgico, con farmaci per via orale, fisioterapia, splintaggio, chemodenervazione o, molto probabilmente, una combinazione individualizzata di alcune o tutte queste modalità di trattamento. Quando si stabilisce un’indicazione per il trattamento chirurgico, ci sono molte tecniche operative alternative che sono state descritte in letteratura. Il principio della chirurgia nell’arto funzionale è quello di ripristinare l’equilibrio tra agonisti e antagonisti riducendo l’iperattività dei muscoli spastici, reindirizzando le forze muscolari, mobilizzando le articolazioni rigide o stabilizzando le articolazioni con l’obiettivo di migliorare lo stato funzionale dell’arto.

I modelli di spasticità sono spesso prevedibili e per l’arto superiore la presentazione più comune è l’adduzione e la rotazione interna della spalla, la flessione del gomito, la pronazione dell’avambraccio, la flessione e la deviazione ulnare del polso, la deformità del pollice nel palmo, la deformità del pugno chiuso o l’iperestensione delle dita a causa della tenuta intrinseca. Per ridurre l’iperattività dei muscoli spastici, le opzioni di trattamento includono l’allungamento dell’unità tendino-muscolare, sia tramite allungamento a gradini che tramite allungamento intramuscolare/frazionato, il rilascio dell’aponeurosi, per esempio il rilascio dei flessori aponeurotici per trattare la spasticità dei flessori delle dita nel paziente CP, e procedure che mirano a ridurre l’ipereccitabilità riducendo l’apporto del nervo motore tramite dissezione dell’intero nervo. Se non ci si aspetta alcuna funzione residua, viene eseguita una neurotomia o, se il controllo volitivo è presente o previsto, viene eseguita la dissezione di una parte del nervo mediante neurotomia parziale. Al fine di prevenire la ricrescita attraverso la neurotomia, un’opzione preferita è quella di rimuovere il nervo sezionato completamente o parzialmente, conosciuta come una neurectomia completa o parziale/selettiva.

L’idea di intervenire a livello del nervo periferico non è nuova. Il primo intervento in assoluto fu descritto da Lorenz1 nel 1887, che fu una neurotomia eseguendo l’ablazione del nervo otturatore per la riduzione della spasticità degli adduttori dell’anca. Nel 1913, Adolf Stoffel2 pubblicò per la prima volta la sua tecnica nell’arto superiore. Trovò che i risultati delle operazioni sui tendini per la spasticità erano insoddisfacenti, così introdusse un nuovo approccio, che consisteva nell’indebolire il muscolo attraverso le neurotomie. Sottolineò l’importanza di una conoscenza precisa dell’anatomia coinvolta e riconobbe le variazioni nel numero di rami terminali al muscolo così come l’importanza della stimolazione nervosa. Aveva sviluppato uno stimolatore nervoso per localizzare l’anatomia fascicolare e le ramificazioni dei nervi periferici. Consigliava ai chirurghi che pianificavano la neurotomia di familiarizzare con l’anatomia e le variazioni attraverso la dissezione cadaverica.2 Questo avveniva prima dell’era degli antibiotici, dove c’era bisogno di incisioni brevi, operazioni brevi e anestesia breve, quindi i suoi risultati erano inconsistenti e incompleti e l’operazione non raggiunse mai un’ampia diffusione e fu infine abbandonata.3

Brunelli e Brunelli3 hanno rivisitato la chirurgia dei nervi periferici per trattare gli arti superiori funzionali per la spasticità oltre 50 anni dopo la prima pubblicazione di Stoffel. Hanno descritto il fenomeno dell’adozione per spiegare l’apparente ricaduta ritardata della spasticità dovuta alla reinnervazione delle fibre muscolari denervate. Il fenomeno dell’adozione spiega come le unità motorie denervate vengono reinnervate attraverso la germinazione assonale dai terminali degli assoni motori adiacenti. La conseguenza è l’attuale raccomandazione per una resezione nervosa più estesa durante l’intervento primario. Hanno anche descritto la tecnica chirurgica e suggerito l’estensione a qualsiasi muscolo spastico dell’arto superiore, indipendentemente dal nervo che fornisce l’innervazione. L’importanza di un’accurata valutazione pre-operatoria dei muscoli da operare, così come la necessità di eseguire l’operazione sotto ingrandimento e la necessità di una generosa denervazione a causa del fenomeno dell’adozione sono stati evidenziati.

L’anatomia dei nervi periferici dell’arto superiore è stata studiata in relazione alla neurectomia in tre studi cadaverici separati.4-6 Cambon-Binder e Leclercq4 hanno sezionato il nervo muscolocutaneo in 16 arti e hanno trovato variazioni significative. L’innervazione del bicipite brachiale comprendeva fino a cinque tronchi principali del nervo muscolocutaneo e in quattro casi (25%) l’ultimo tronco usciva dal nervo più distalmente del ramo motore del muscolo brachiale situato distalmente. L’innervazione del muscolo brachiale ha dimostrato fino a tre tronchi del nervo muscolocutaneo che uscivano dal lato mediale in dieci casi (62,5%), dal lato laterale in cinque casi (31,25%) e da entrambi i lati in un caso (6,25%). Il primo tronco del nervo muscolocutaneo può essere identificato al 17,9% della distanza dal processo coracoideo all’epicondilo laterale e l’ultimo tronco al 75% di questa stessa distanza. Una generosa incisione è necessaria per esplorare completamente il nervo e identificare tutti i possibili rami motori durante l’intervento chirurgico per la denervazione.

Similmente Paulos e Leclercq5 dopo aver sezionato 20 avambracci cadaverici hanno identificato da due a cinque tronchi che escono dal nervo ulnare formando 11 diversi modelli di ramificazione. Il primo tronco può uscire 2 cm prossimalmente all’epicondilo mediale e l’ultimo ramo in uscita 11,6 cm distalmente ad esso. È stata evidenziata la necessità di una dissezione attenta ed estesa. Parot e Leclercq6 hanno presentato i risultati di 20 dissezioni del nervo mediano. Sono stati studiati i rami di tutti i muscoli innervati dal nervo mediano. Sono state date indicazioni attente in quanto il chirurgo deve identificare tutti i rami provenienti dal nervo mediano. L’incisione chirurgica dovrebbe iniziare da prossimale al punto in cui il primo ramo entra nel muscolo (che è 7 mm distale all’epicondilo mediano) e dovrebbe estendersi a più di 224 mm dall’epicondilo mediano per non perdere nessun tronco cruciale. Concludevano inoltre che, poiché i rami più prossimali del flexor digitorum profundus corrono in profondità verso il flexor digitorum superficialis (FDS), sono inaccessibili alla neurectomia iperselettiva a meno che il FDS non venga staccato o diviso.

Nella letteratura che ha seguito la pubblicazione di Brunelli, nonostante l’accettazione del ruolo della neurectomia nella chirurgia della spasticità, non c’è consenso sui dettagli tecnici. La raccomandazione originale di Brunelli e Brunelli3 era di rimuovere due terzi dei fascicoli che innervano un muscolo e di rivalutare dopo sei mesi quando il fenomeno dell’adozione è completo e a quel punto rioperare per correggere la compromissione muscolare residua o la deformità. La procedura è chiamata denervazione selettiva parziale (iponeurotizzazione) quando c’è stata la dissezione dei rami motori, a meno che non ci fosse solo un ramo motore, dove i fascicoli sono stati separati e una parte è stata sezionata.

Purohit et al7 hanno pubblicato i loro risultati dopo aver trattato 52 pazienti per spasticità dei flessori del gomito, operando su 75 nervi muscolocutanei in totale con un follow-up medio di 17 mesi. Descrivendo la loro tecnica, hanno detto che la procedura è stata eseguita sul tronco principale del nervo muscolocutaneo, dove il perinevrio è stato inciso e i fascicoli sono stati separati e stimolati, e quelli che hanno mostrato una contrazione intensa sono stati considerati per l’ablazione. Il moncone prossimale di meno del 50% dei fascicoli in totale è stato cauterizzato a fondo con cauterizzazione bipolare. Tre gomiti sono stati sottoposti a un’ulteriore procedura di secondo stadio dopo la ricomparsa di una spasticità significativa. La terminologia utilizzata per la procedura è stata fascicolotomia muscolocutanea.

Maarrawi et al8 hanno pubblicato i loro risultati dopo aver trattato 31 pazienti con 64 procedure nell’arto superiore. Hanno descritto la resezione dal 50% all’80% dei rami motori isolati o dei fascicoli di un muscolo su una distanza di 5 mm e la coagulazione bipolare in prossimità per prevenire la ricrescita. I rami o i fascicoli da resecare venivano scelti usando la stimolazione nervosa, e un’ulteriore stimolazione elettrica dopo la resezione veniva usata come misura soggettiva dell’adeguatezza della denervazione. La spasticità è ricomparsa in cinque pazienti e due di loro sono stati sottoposti a un nuovo intervento. La terminologia utilizzata in questa pubblicazione è stata “neurotomia periferica selettiva”, anche se una parte del nervo è stata rimossa. La resezione ha avuto luogo sul tronco nervoso principale per il nervo muscolocutaneo, e più distalmente a livello dei rami motori o dei fascicoli dei nervi mediano e ulnare.

Shin et al9 hanno pubblicato la loro esperienza trattando 14 pazienti con spasticità del gomito nel 2010. La stimolazione nervosa è stata utilizzata per distinguere le fibre motorie da quelle sensoriali e dal 50% all’80% dei fascicoli motori sono stati resecati su una lunghezza di 5 mm senza casi di spasticità ricorrente che richiedesse un ulteriore intervento. La terminologia usata era “neurotomia selettiva”, anche se una parte del nervo veniva rimossa. La procedura ha avuto luogo a livello del tronco nervoso principale.

Puligopu e Puhorit10 hanno pubblicato i risultati di 20 pazienti della loro serie con più di sei mesi di follow-up. La tecnica che hanno riportato è stata quella di sezionare i rami del nervo motore con la contrazione più intensa a basse soglie di stimolazione e tipicamente avrebbero sezionato e resecato tra un terzo e tre quarti dei rami totali identificati. Non hanno riportato recidive a sei mesi. La terminologia usata era “fascicolotomia motoria selettiva”. La resezione ha avuto luogo a livello dei rami motori dei singoli muscoli.

Nel loro studio del 2011 su 22 pazienti trattati per la spasticità del polso e delle dita, Kwak et al11 hanno descritto un’attenta dissezione per identificare tutti i rami motori utilizzando la stimolazione nervosa seguita dalla resezione dal 50% al 80% dei rami motori o fascicoli. Il termine usato era “neurotomia selettiva”. La procedura ha avuto luogo a livello dei rami motori dei singoli muscoli.

Fouad12 ha pubblicato i risultati di dieci pazienti che avevano spasticità nei muscoli innervati dal nervo mediano e ulnare. Dopo un’attenta dissezione e l’uso della stimolazione nervosa, i rami motori furono identificati e fu eseguita una resezione dal 50% all’80% dei rami motori isolati dei fascicoli. Quando c’era più di un ramo in un muscolo, uno o più rami sono stati sezionati per ottenere la denervazione desiderata. È stata riportata una recidiva, probabilmente dovuta a una sezione insufficiente del nervo. Il termine usato per descrivere la procedura era “neurectomia periferica selettiva”, e la procedura veniva eseguita a livello dei rami motori dei singoli muscoli.

Leclercq e Gras13 hanno riportato una serie di 63 procedure in 20 pazienti in combinazione con altre procedure. La tecnica descritta identifica tutti i rami motori usando la stimolazione nervosa e la resezione di circa due terzi di ogni ramo nervoso a livello dei rami, a seconda del grado di spasticità e del risultato previsto. Non ci sono state recidive, ma c’è stato un fallimento legato a un problema tecnico. La tecnica è stata definita come “neurectomia iperselettiva”.

In molte pubblicazioni che riportano la resezione dei nervi motori per la gestione della spasticità c’è un ragionevole consenso sul fatto che la tecnica dovrebbe comportare la resezione di circa 5 mm di nervo prossimale al sito della neurotomia. Tuttavia, il grado di denervazione del muscolo è controverso. Anche se Brunelli e Brunelli3 consigliavano la rimozione di due terzi dei fascicoli, si consigliava un ulteriore intervento chirurgico a sei mesi o oltre. Purohit et al7 hanno avuto tre recidive che hanno richiesto un ulteriore intervento quando meno del 50% dei fascicoli identificati al primo intervento sono stati cauterizzati a fondo. Quando sono stati resecati dal 50% all’80% dei rami nervosi, due pubblicazioni non hanno riportato alcuna recidiva.9,11 Quando è stata riportata la resezione di parte del nervo, altre due pubblicazioni hanno riportato recidive.8,12 Fouad12 ha riportato nella sua tecnica che se c’era più di un ramo motorio al muscolo spastico ha eseguito la resezione di uno o più dei rami, ma quando c’era solo un ramo motorio ha eseguito la resezione di parte del nervo a quel livello. Ha anche dichiarato che la recidiva riportata nel suo articolo era dovuta a un sezionamento insufficiente del nervo. Maarrawi et al8 hanno riferito che nella loro tecnica hanno eseguito la resezione tramite cauterizzazione bipolare. Puligopu e Puhorit10 non hanno riportato alcuna recidiva dopo aver ablato tra un terzo e tre quarti dei fascicoli del nervo motore, avendo selezionato quelli che hanno dimostrato la contrazione più intensa quando stimolati. Sottolinearono la necessità di assicurarsi che il colore del tessuto cambiasse dopo la coagulazione per garantire l’assenza di possibilità di ricrescita del nervo. Leclercq e Gras13 hanno riferito di aver resecato due terzi dei fascicoli del nervo motore senza recidive. Si sa molto bene che la dissezione di meno del 50% dei fascicoli può aumentare la probabilità di recidiva, e c’è una tendenza a sezionare più generosamente perché questo sembra diminuire il tasso di recidiva. La tabella 1 riassume i dati disponibili in letteratura.