DISCUSSIONE
La prima descrizione di un caso che sarebbe ora classificato come sarcoidosi fu probabilmente il rapporto di Besnier nel 1889 di un’associazione tra lesioni blu-rossastre del viso e del naso con gonfiori delle dita; il nome “Lupus pernio” rifletteva la sua opinione che questo potrebbe essere una variante del lupus vulgaris. Nel 1898, Hutchinson descrisse altri due casi di un’eruzione cutanea, probabilmente sarcoidosi, a cui diede il nome di “malattia di Mortimer” dopo uno dei suoi pazienti. Intorno allo stesso tempo, Boeck nel 1899 registrò il suo “sarcoide multiplo benigno della pelle”, e il termine attuale “sarcoidosi” deriva dalla sua errata interpretazione dei cambiamenti istologici. Tuttavia, fu Boeck che per primo sviluppò il concetto di una malattia che coinvolgeva sia la pelle che gli organi interni.
In India, il primo caso fu riportato nel 1957 da Rajam et al. In circa il 20% dei casi di sarcoidosi, le lesioni cutanee appaiono prima della malattia sistemica, nel 50% c’è una comparsa simultanea della pelle e della malattia sistemica, e nel 30% le lesioni cutanee appaiono fino a 10 anni dopo che la malattia sistemica è avvenuta. Il coinvolgimento cutaneo può essere classificato come specifico, che rivela granulomi sulla biopsia o non specifico, che è principalmente reattivo come l’eritema nodosum.
La causa della sarcoidosi rimane sconosciuta; non è nemmeno chiaro se la condizione ha solo una o molte cause. Agenti batterici infettivi come il micobatterio, il propionibatterio, e agenti fungini come l’istoplasma, la criptococcosi e altri sono stati tutti implicati. Le prove provenienti da fonti genetiche e ambientali sono state inconcludenti, e gli studi immunologici hanno, forse, sollevato più domande di quante ne abbiano risolte. Le speculazioni ora si trovano in due aree principali: Cause infettive e fattori genetici che possono essere entrambi interconnessi.
La sarcoidosi che si presenta con lesioni cutanee è abbastanza rara e la variante cutanea del lupus pernio senza coinvolgimento sistemico è ancora più rara. Anche se ci sono numerose opzioni terapeutiche per il sarcoide, esistono pochi dati su quale terapia sia più adatta alle varie manifestazioni cutanee. I glucocorticoidi sistemici sono generalmente benefici per tutti i pazienti con sarcoide, anche se l’uso a lungo termine di dosi elevate non è raccomandato. Iniezioni intralesionali di triamcinolone acetonide sono adatte per la malattia cutanea limitata.
Varie altre modalità di trattamento menzionate in letteratura sono la clorochina, l’idrossiclorochina, il metotrexato, l’azatioprina, la ciclofosfamide, la talidomide, e anche gli inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) come l’infliximab.
La sarcoidosi cutanea è spesso difficile da differenziare da lebbra, leishmaniosi, lupus vulgaris, granuloma annulare, acne agminata, ecc.
Solo un’osservazione attenta, la consapevolezza clinica e le indagini essenziali aiuteranno ad evitare la confusione con altre malattie cutanee simili. Questo caso è unico perché, in primo luogo il lupus pernio variante è stato una rarità in India, in secondo luogo è il drastico miglioramento con steroidi topici e infine l’assenza di altri coinvolgimenti sistemici negli ultimi 6 anni.