Discussione

Il diverticolo di Kommerell si riferisce alla dilatazione aneurismatica dell’aorta discendente all’origine di un’arteria succlavia aberrante, che si osserva in entrambi gli archi aortici di destra e sinistra. Il diverticolo di Kommerell con un arco aortico destro è una rara anomalia congenita con un’incidenza dello 0,05-0,1% nelle serie radiologiche.1, 2 È stato descritto per la prima volta da Kommerell, un radiologo tedesco, nel 1936.3 La sua descrizione originale era in un paziente con arco aortico sinistro dove ha descritto una massa pulsatile posteriore all’esofago che causa la sua compressione come si vede sulla deglutizione con bario. Il diverticolo di Kommerell è anche conosciuto come “diverticolo di lusoria”, “diverticolo residuo” o “radice di lusoria”.3

Sono stati descritti tre tipi di diverticoli dell’arco aortico.4, 5, 6, 7

• Diverticolo in un arco aortico sinistro con arteria succlavia destra aberrante.

• Diverticolo in un arco aortico destro con arteria succlavia sinistra aberrante.

• Diverticolo alla giunzione aortico-duttale.

In base alla classificazione di Edwards, l’arco aortico laterale destro può essere di tre tipi.4

• – Il tipo I comprende l’arco aortico laterale destro con rami d’arco speculari.
• – Il tipo II comprende l’arco aortico laterale destro con arteria succlavia sinistra aberrante e diverticolo di Kommerell.
• – Il tipo III comprende l’arco aortico destro con l’arteria succlavia sinistra isolata che comunica con l’arteria polmonare.

Questo caso aveva un arco aortico destro di tipo II. C’era una differenza di 8 mm di Hg nella pressione sistolica misurata in entrambi gli arti superiori. Le parti visualizzate delle arterie succlavie bilaterali erano di calibro normale. Questa piccola variazione della pressione sanguigna potrebbe essere legata a cambiamenti aterosclerotici nelle arterie distali degli arti superiori. Tuttavia, il paziente era asintomatico per lo stesso.

L’arteria succlavia sinistra aberrante più comunemente corsi posteriori all’esofago in 80%7 dei casi. Questa condizione può essere asintomatica o può causare sintomi a causa dell’effetto di massa su trachea ed esofago. I sintomi si presentano più comunemente dopo i quarant’anni quando la parete aortica diventa aterosclerotica e rigida e comprendono disfagia (disfagia lusoria), tosse, respirazione rumorosa, dolore al petto e infezione delle vie respiratorie inferiori. Le complicazioni includono la rottura dell’aneurisma con emorragia mediastinica, che potrebbe rivelarsi fatale,8 polmoniti ricorrenti, enfisema ostruttivo o dissezione aortica.9

Varie anomalie cardiache congenite sono associate ad anomalie dell’arco aortico, e queste includono Tetralogia di Fallot, stenosi polmonare, atresia tricuspide e tronco arterioso. Queste sono presenti nel 5%-10% del tipo II e nel 75%-85% del tipo I e del tipo III di archi a destra.6 La tetralogia di Fallot è l’anomalia cardiaca più comune nel tipo I (93%), ed è presente nel 6,5% del tipo II e nello 0,5% del tipo III di archi a destra.10

Il trattamento è chirurgico e l’approccio esatto dipende dall’anatomia, dalle dimensioni e dalla presenza di un concomitante aneurisma dell’aorta toracica. L’endoaneurismografia viene eseguita per i piccoli aneurismi di Kommerell con una normale aorta toracica discendente. Grandi aneurismi di Kommerell o aneurismi di Kommerell associati a un aneurisma dell’aorta toracica discendente richiedono un innesto di interposizione. Un bypass succlavio-carotideo sinistro è raccomandato prima della riparazione definitiva per prevenire la claudicazione del braccio o la sindrome da furto succlavio.6