La miocardite idiopatica a cellule giganti (IGCM) è una malattia cardiovascolare del muscolo del cuore (miocardio).

IGCM

Il miocardio è affetto da questa condizione

Cardiologia

La condizione è rara; tuttavia, è spesso fatale e non esiste una cura provata a causa della natura sconosciuta del disturbo.

IGCM porta spesso alla morte con un alto tasso di circa il 70% nel primo anno. Un paziente con IGCM si presenta tipicamente con sintomi di insufficienza cardiaca, anche se alcuni possono presentare inizialmente con aritmia ventricolare o blocco cardiaco. L’età media dal momento della diagnosi della malattia al momento della morte è di circa 6 mesi. Il 90% dei pazienti è deceduto entro 1 anno o ha ricevuto un trapianto di cuore. La diagnosi viene fatta tramite biopsia endomiocardica durante il cateterismo cardiaco. La biopsia mostra cellule giganti multinucleate e quindi il nome. Mentre in precedenza i casi richiedevano universalmente il trapianto di cuore, studi recenti mostrano che due terzi dei pazienti possono sopravvivere oltre un anno con alte dosi di immunosoppressori come il prednisone e la ciclosporina. Il cuore trapiantato ha un’alta probabilità di recidiva della malattia. Rispetto alla miocardite linfocitica (presumibilmente virale), la miocardite a cellule giganti è molto più grave con una progressione molto più rapida.

Si suggerisce che sia causata dai linfociti T.