- Sei sicuro della diagnosi?
- Riscontri caratteristici all’esame fisico
- Conferma della diagnosi
- Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?
- Qual è la causa della malattia?
- Eziologia
- Patofisiologia
- Implicazioni sistemiche e complicazioni
- Opzioni di trattamento
- Approccio terapeutico ottimale per questa malattia
- Gestione del paziente
- Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente
- Quali sono le prove?
Sei sicuro della diagnosi?
La Miliaria comprende un gruppo di quattro disturbi di occlusione delle ghiandole sudoripare a varie profondità. Miliaria crystallina e rubra sono il risultato di un’ostruzione più superficiale e sono essenzialmente condizioni benigne che si vedono comunemente nei neonati e nei bambini. Miliaria profunda e pustulosa derivano da un’ostruzione più profonda delle ghiandole sudoripare e hanno maggiori sintomi associati e sequele.
Riscontri caratteristici all’esame fisico
Miliaria crystallina è caratterizzata da vescicole traslucide e flaccide da 1 a 3 mm prive di eritema circostante, più comunemente sulla testa, collo e tronco dei neonati. Le vescicole sono solitamente asintomatiche, possono diventare confluenti e rompersi facilmente, lasciando una desquamazione superficiale ramificata senza sequele a lungo termine.
Miliaria rubra consiste in papule eritematose e pruritiche da 1 a 2 mm o papulovescicole più comunemente viste in aree di frizione e/o occlusione. Le lesioni sono nonfollicolari e la confluenza è rara. Nei neonati, il coinvolgimento del viso è comune, mentre negli adulti, il viso è solitamente risparmiato.
Conferma della diagnosi
La miliaria è una diagnosi clinica che richiede poche indagini di laboratorio. Nella diagnosi differenziale della miliaria sono incluse diverse dermatosi infettive e bollose tra cui l’herpes simplex, la varicella, l’eritema toxicum neonatorum, la melanosi pustolosa neonatale, l’acropustolosi infantile, le infezioni da stafilococco, la fase vescicolare dell’incontinentia pigmenti (IP) e l’epidermolisi bullosa (EB).
Le eruzioni da herpes simplex e varicella si distinguono per vescicole sierose più robuste su una base eritematosa. L’eritema toxicum neonatorum, la melanosi pustolosa neonatale e l’acropustolosi infantile mostrano pustole in contrasto con le vescicole della miliaria cristallina che mostrano un liquido chiaro, simile all’acqua.
Le infezioni da stafilococco sono caratterizzate da vescicole, bolle e pustole più grandi invece delle minuscole vescicole o papule della miliaria. La fase vescicolare dell’IP si presenta con vescicole lineari, pustole e bolle lungo le linee di Blaschko ed è spesso accompagnata da anomalie oculari, dentali e del sistema nervoso cnetrale (SNC) in contrasto con la miliaria, che è simmetrica e senza un modello distinto.
EB è caratterizzata dalla formazione di vesciche in risposta allo stress meccanico. Una storia familiare di malattia da vesciche, la formazione di vesciche in aree di pressione o trauma, e la mancanza di miglioramento in condizioni fresche dovrebbe far sospettare l’EB.
Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?
La miliaria cristallina è principalmente un disturbo del neonato con un picco di incidenza intorno al 6° o 7° giorno postnatale. Una manciata di casi di miliaria cristallina congenita sono stati riportati in letteratura.
Miliaria rubra colpisce lo 0,3 – 4% dei neonati, con un picco di incidenza a 11-14 giorni di vita, ma può essere visto in adulti che vivono in condizioni calde e umide.
Nessuna predilezione di razza o sesso è riconosciuta per la miliaria.
Qual è la causa della malattia?
Eziologia
I dotti occrini nei neonati sono relativamente immaturi, predisponendo così al blocco dei pori e alla ritenzione di sudore. La miliaria cristallina deriva da un’ostruzione superficiale a livello dello strato corneo. Nella miliaria rubra, l’ostruzione è intraepidermica, con la successiva rottura del dotto e le perdite che causano l’infiammazione.
Patofisiologia
Una sostanza polisaccaride extracellulare prodotta da Staphylococcus epidermidis è stata teorizzata per giocare un ruolo nella patogenesi della miliaria occludendo i dotti sudoripari.
Implicazioni sistemiche e complicazioni
La miliaria estesa può raramente portare a iperpiressia se non vengono prese misure di riposo e raffreddamento per contrastare lo stato di anidrosi transitoria che può accompagnare il disturbo.
Opzioni di trattamento
La miliaria crystallina e rubra sono generalmente condizioni auto-limitate che si risolvono in un periodo di diversi giorni senza sequele a lungo termine. Il trattamento e la prevenzione prevedono di evitare un’ulteriore sudorazione, la rimozione di indumenti occlusivi e alcune ore in un ambiente fresco. Non ci sono stati studi controllati per il trattamento topico o sistemico della miliaria. L’acido ascorbico orale, 1 grammo al giorno, e l’applicazione topica di lanolina sono stati riportati come efficaci negli adulti.
Approccio terapeutico ottimale per questa malattia
Il riconoscimento tempestivo della miliaria è della massima importanza in quanto può somigliare clinicamente ad altre dermatosi infettive o bollose più gravi che possono verificarsi nei neonati. Una volta stabilita la diagnosi, sono indicate misure di raffreddamento e la prevenzione di ulteriori sudorazioni per prevenire la progressione o l’iperpiressia. Il miglioramento è generalmente visto in ore o giorni con queste misure.
Gestione del paziente
Dopo che le misure di raffreddamento sono state istituite (evitare il surriscaldamento, rimozione di indumenti extra o occlusivi, bagni freschi e aria condizionata) il monitoraggio non è generalmente indicato. I pazienti e i familiari devono essere consigliati sulla benignità della diagnosi e sulla mancanza di sequele a lungo termine. Il follow-up in 1-2 settimane per assicurare la risoluzione è saggio. Agli adulti con episodi ricorrenti di miliaria può essere consigliato di trasferirsi in un clima più fresco.
Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente
Non esistono scenari clinici insoliti per questi disturbi benigni e autolimitanti.
Quali sono le prove?
Arpey, CJ, Nagashima-Whalen, LS, Chren, MM, Zaim, MT. “Miliaria cristallina congenita: rapporto di caso e revisione della letteratura”. Pediatr Dermatol. vol. 9. 1992. pp. 283-7. (Questo articolo usa un case report per enfatizzare i risultati della miliria cristallina congenita. È una bella revisione generale.)
Ferahbas, A, Utas, S, Akcakus, M, Gunes, T, Mistik, S. ” Prevalenza di reperti cutanei nei neonati ospedalizzati: uno studio prospettico osservazionale”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 139-42. (Discute i vari reperti cutanei visti nei neonati che sono ospedalizzati.)
Gan, VN, Hoang, MP. “Eruzione vescicolare generalizzata in un neonato”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 171-3. (Discussione di malattie multiple che includono la miliaria.)
Haas, N, Henz, BM, Weigel, H. “Congenital miliaria crystallina”. J Am Acad Dermatol . vol. 47. 2002. pp. 5270-2. (Breve ma eccellente revisione della miliaria.)
Hidano, A, Purwoko, R, Jitsukawa, K. “Indagine statistica dei cambiamenti della pelle nei neonati giapponesi”. Pediatr Dermatol. vol. 3. 1986. pp. 140-4. (Un altro studio che esamina i risultati della pelle nei neonati in ospedale.)
Hindson, TC, Worsley, DE. “Gli effetti della somministrazione di acido ascorbico in miliaria sperimentalmente indotta e ipoidrosi in volontari”. Br J Dermatol . vol. 81. 1969. pp. 226-7. (Studio guardando a trattare miliria con vitamina .)
Mowad, CM, McGinley, KJ, Foglia, A, Leyden, JJ. “Il ruolo della sostanza polisaccaride extracellulare prodotta da Staphylococcus epidermidis nella miliaria”. J Am Acad Dermatol. vol. 33. 1995. pp. 729-33. (Discute il ruolo potenziale dei batteri nello sviluppo della miliaria.)
O’Brien, J. “L’eziologia della chiusura porale, I-IV”. J. Invest Dermatol. vol. 15. 1950. pp. 95-152. (Discute la patogenesi delle malattie da occlusione porale.)
Straka, BF, Cooper, PH, Greer, KE. “Miliaria congenita cristallina”. Cutis. vol. 47. 1991. pp. 103-6. (Breve rassegna concisa della miliaria crystallina.)
Treadwell, PA. “Dermatosi nei neonati”. Am Fam Physician . vol. 56. 1997. pp. 443-50. (Ampia rassegna di malattie della pelle del neonato.)
.