Liposarcoma è classificato in tre diversi sottotipi secondo le differenze molecolari e clinicopatologiche. L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha aggiornato il contenuto del liposarcoma alle sezioni del sarcoma dell’osso e dei tessuti molli nel 2013 per includere il liposarcoma ben differenziato o de-differenziato, il liposarcoma pleomorfo e il liposarcoma mixoide a cellule rotonde. Il liposarcoma mixoide è il secondo tipo più comune di liposarcoma e si presenta con modelli a crescita lenta; tuttavia, ha aspetti clinici aggressivi simili al liposarcoma pleomorfo. Crago et al. hanno riferito che c’è un rischio del 15% di recidiva locale in 3 anni e il 10% dei pazienti ha sviluppato la malattia metastatica dopo un’ampia escissione locale del sito primario.

Mentre l’estremità inferiore è il sito più comune, questi tumori possono verificarsi in qualsiasi estremità, siti intratoracici, o siti addominali. La maggior parte dei pazienti non hanno sintomi tipici al sito del tumore, quindi questo tumore si trova ad essere abbastanza grande al momento della diagnosi. In questo caso, il paziente ha effettivamente visitato una clinica ortopedica con una denuncia di dolore alla caviglia destra. Non aveva sintomi di lesione alla coscia destra, e il medico ha notato una grande massa sulla semplice radiografia.

I test di imaging sono essenziali per fare piani dettagliati per la chirurgia e trovare metastasi a distanza nel liposarcoma mixoide. In primo luogo, la tomografia computerizzata (CT) o la risonanza magnetica (MRI) dovrebbe essere eseguita per individuare il tessuto grasso nel tumore. Il liposarcoma mixoide ha caratteristiche radiografiche tipiche che sono attribuite alla matrice mixoide non esaltante del tumore negli studi di contrasto. In particolare, la risonanza magnetica può mostrare la presenza di necrosi tumorale, l’invasione ossea e l’inglobamento dei vasi, che possono indicare un grado elevato e una prognosi sfavorevole. Per la stadiazione, anche la TAC dell’addome e del torace dovrebbe essere eseguita per rilevare i tumori metastatici. Dopo che una massa è stata confermata dai test di imaging, la biopsia percutanea con ago centrale o l’aspirazione con ago sottile può essere eseguita per una diagnosi accurata.

La gestione multidisciplinare del team ha un ruolo importante nel trattamento del liposarcoma mixoide. La chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia sistemica possono essere eseguite organicamente in base alla stadiazione. Diversi studi hanno dimostrato che la gestione multidisciplinare ha ridotto i tassi di recidiva locale. Dalla diagnosi ai trattamenti, il sarcoma dei tessuti molli dovrebbe essere gestito da un team multidisciplinare in un centro con molta esperienza. La chirurgia è il trattamento principale del liposarcoma mixoide, e la procedura standard è un’ampia escissione locale con margini di resezione negativi di ≥ 10 mm di tessuto adiacente. La chirurgia conservativa è l’opzione migliore per il risparmio degli arti e la qualità della vita, ma l’amputazione dovrebbe essere considerata occasionalmente in caso di invasione profonda negli organi adiacenti.

La radioterapia aiuta a ridurre il rischio di recidiva locale e di metastasi. Il liposarcoma mixoide è più radiosensibile di altri tipi di sarcomi dei tessuti molli. La ricerca ha continuato a stabilire se la radioterapia neoadiuvante sia più vantaggiosa di quella adiuvante per quanto riguarda i risultati clinici. La radioterapia ha dimostrato di essere efficace quanto la terapia adiuvante in termini di controllo locale, soprattutto nei pazienti con lesioni di alto grado e profonde > 5 cm. La chemioterapia neoadiuvante o adiuvante può essere una delle opzioni di trattamento per i pazienti con sarcoma mixoide, ma l’evidenza rimane controversa. La chemioterapia a base di antracicline o di doxorubicina è stata considerata il trattamento standard per gli agenti chemioterapici. La decisione di somministrare la chemioterapia adiuvante dovrebbe essere basata sul rischio di recidiva con malattia metastatica, e i sarcomi dei tessuti molli ad alto rischio garantiscono la considerazione della chemioterapia adiuvante. Le dimensioni del tumore, la profondità, la sede, l’età e l’istologia (percentuale di cellule rotonde nel liposarcoma mixoide) sono inclusi per calcolare il rischio di sarcoma dei tessuti molli.

Il liposarcoma mixoide ha la probabilità di mostrare sia recidiva locale che metastasi a distanza. A differenza di altri tipi di liposarcoma, il liposarcoma mixoide presenta una tendenza non comune di metastasi extrapolmonari. Diversi studi hanno riportato che i siti metastatici comuni erano il retroperitoneo, le estremità, il torace e i tessuti molli sottocutanei. Nelle aree addominali, le metastasi intraperitoneali sono rare rispetto alle metastasi del retroperitoneo, che è rappresentato dalla ghiandola surrenale e dal pancreas. Inoltre, ci sono stati alcuni casi di altri siti insoliti di metastasi, ma la metastasi al mesentere del piccolo intestino è molto rara. Per quanto ne sappiamo, il nostro caso è il primo rapporto di metastasi solitarie di liposarcoma mixoide dalla coscia al mesentere dell’intestino tenue in Corea. Anche se la metastasi intraperitoneale è rara, il suo significato clinico non è ancora chiaro. Sono necessari ulteriori studi per rivelare l’ipotesi delle diverse vie di metastasi diverse dal retroperitoneo.

Diversi studi hanno riportato che una resezione R0 può aumentare il tasso di sopravvivenza a lungo termine e una metastasectomia potrebbe migliorare significativamente la prognosi nei pazienti con metastasi. Nel nostro caso, il tumore primario era già stato resecato, e lo stato libero da malattia è stato ottenuto con un’ampia escissione locale, che potrebbe migliorare la sopravvivenza nel liposarcoma mixoide. Tuttavia, i metodi di trattamento stabiliti non sono stati standardizzati per il trattamento del liposarcoma mixoide metastatico. Per curare il liposarcoma mixoide metastatico, sono stati eseguiti occasionalmente altri metodi di trattamento, tra cui la chemioterapia a base di doxorubicina, la trabectedina, l’eribulina, gli inibitori della tirosin-chinasi e la terapia a bersaglio molecolare. Abbiamo deciso di eseguire un’ampia escissione locale in questo caso, ma non è ancora chiaro quale combinazione di trattamenti possa funzionare meglio. Uno studio ben progettato è necessario per determinare quale scelta darà la migliore prognosi.

In conclusione, abbiamo sperimentato una singola metastasi intraperitoneale in un paziente con liposarcoma mixoide dopo ampia escissione locale del sito primario. La metastasectomia radicale può essere ottimale per il trattamento di una singola metastasi negli organi intraperitoneali. Anche se le metastasi intraperitoneali del liposarcoma mixoide sono molto rare, dobbiamo considerare la possibilità di metastasi intraperitoneali nei pazienti con liposarcoma mixoide in cui si osserva una massa crescente nell’addome.