Negli ultimi anni si è assistito ad un aumento, nei paesi sviluppati, dell’incidenza di infezioni causate da micobatteri ambientali, in particolare l’infezione da Mycobacterium avium complex (MAC) in pazienti immunocompetenti; i segni radiologici primari di questa entità sono la malattia fibrocavitaria o noduli e bronchiectasie, prevalentemente nel lobo medio e nella lingula.1 Questa manifestazione, nota come sindrome di Lady Windermere (LWS), è stata descritta soprattutto nelle donne di età superiore ai 50 anni, mentre gli episodi negli uomini sono aneddotici.2
Segnaliamo il caso di un uomo di 64 anni, operatore sanitario, senza storia personale significativa o abitudini tossiche note, che ha riportato una storia di 3 anni di tosse non produttiva, senza un particolare modello diurno, disfonia ed eccesso di mucosità nella cavità orofaringea, e inoltre, nell’ultimo anno, astenia ed episodi ricorrenti di febbre di basso grado. I risultati della spirometria forzata erano i seguenti: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). Il challenge con broncodilatatore e i prick test cutanei con allergeni erano negativi. La tomografia computerizzata dei seni paranasali, il test del cloruro di sudore, i livelli di IgG, IgM, IgA, IgE e alfa-1 antitripsina erano tutti nella norma. Un test per il virus dell’immunodeficienza umana era negativo. Uno studio di deglutizione con bario del transito gastroesofageo ha rivelato un reflusso gastrico. La TAC del torace ha mostrato bronchiectasie nel lobo medio e nella lingula associate a tappi di muco e nodi centrilobulari distali (Fig. 1). I risultati macroscopici della broncoscopia a fibre ottiche erano normali, mentre il M. avium complex è stato isolato dal lavaggio broncoalveolare. Il paziente ha soddisfatto i criteri diagnostici per i micobatteri ambientali pubblicati dall’American Thoracic Society (2007)3 e gli è stata diagnosticata un’infezione da MAC coerente con la LWS.
Bronchiectasie nel lobo medio e nella lingula associate a tappi di muco e nodi centrilobulari distali.
In pazienti immunocompetenti, l’infezione MAC può presentarsi in 2 modi: (1) lesioni fibrocavitarie nei lobi superiori, spesso osservate in uomini di mezza età e spesso associate a una storia di fumo e/o abuso di alcol e a precedenti malattie polmonari e (2) lesioni nodulari di dimensioni inferiori a 5 mm generalmente associate a bronchiectasie. Queste lesioni si verificano prevalentemente nel lobo medio e nella lingula e sono più comuni nelle donne. Questa entità è nota come LWS.4 Questa sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1992 da Reich e Johnson in una serie di 6 donne anziane, immunocompetenti, senza una storia significativa di fumo o malattie respiratorie precedenti, che hanno sviluppato un’infezione da MAC. Hanno postulato che la soppressione volontaria del riflesso della tosse predisponeva alla sindrome impedendo il drenaggio delle secrezioni. Inoltre, altri fattori, come i livelli di leptina o adiponectina e la menopausa5 potrebbero svolgere un ruolo nella patogenesi di questa infezione. Il nostro paziente aveva una tosse cronica associata al reflusso gastroesofageo, che cercava di sopprimere durante il suo lavoro a contatto con il pubblico, e questo potrebbe aver favorito lo sviluppo dell’infezione da MAC. Nonostante il paziente sia un uomo, i criteri clinici, microbiologici e radiologici hanno portato a una diagnosi di LWS.