Le cheratocisti odontogene (OKC), precedentemente note come tumori odontogeni cheratocistici (KCOT o KOT), sono lesioni cistiche benigne che coinvolgono la mandibola o la mascella e si ritiene che nascano dalla lamina dentaria. Se queste lesioni siano di sviluppo o neoplastiche è controverso, con la classificazione dell’OMS del 2017 che le rimette nella categoria delle lesioni di sviluppo. Sono localmente aggressive e tendono a recidivare dopo l’escissione.

Sull’imaging, appaiono tipicamente come una lesione solitaria uniloculare espansa che si estende longitudinalmente nelle porzioni posteriori della mandibola. Anche se la maggior parte sono solitarie, nel 5-10% dei casi saranno presenti OKC multiple: una condizione associata come la sindrome del nevo basocellulare dovrebbe essere considerata in questi casi.

Epidemiologia

Predominano nei pazienti più giovani (2a-3a decade) 1,7 e possono essere viste sia nel corpo o nel ramo della mandibola (~70% di tutte le OKC) o nella mascella, comprendendo il 5-10% di tutte le cisti mascellari. Ci può essere una predilezione maschile.

Presentazione clinica

Comunemente scoperta incidentalmente. Quando è sintomatico, il gonfiore e il dolore della mascella sono sintomi comuni associati a questi tumori 8. Meno comunemente, possono verificarsi trisma e parestesia.

Patologia

L’esame grossolano del campione rivela una cisti a parete sottile e friabile contenente fluido e detriti. La viscosità del contenuto varia da un fluido di colore paglierino a masse purulente e simili a formaggio.

Hanno origine da resti di cellule epiteliali (epitelio squamoso cheratinizzante stratificato) che si trovano lungo la lamina dentale e il margine parodontale dell’alveolo della mandibola 7. L’infiammazione può impedire la caratterizzazione istologica.

Associazioni

• sindrome del nevo a cellule basali (o sindrome di Gorlin-Goltz)
  • associazione forte
  • considerare la diagnosi se sono presenti più OKC
• sindrome di Marfan
• Sindrome di Noonan

Caratteristiche radiografiche

Radiografia piana

OPG

Sono tipicamente visti come un solitario, radiolucente, uniloculare, lesione espansiva con bordi lisci e corticati 5. Queste cortecce sono spesso smerlate intorno alle radici dei denti. Tre quarti delle lesioni sono localizzate nella parte posteriore della mandibola. Quando si trovano nella mandibola, crescono tipicamente lungo la lunghezza dell’osso con una minima espansione buccolinguale. Nella mascella, si espandono nel seno mascellare. Hanno una dimensione media di 3 cm.

L’aspetto e la posizione possono variare 10. Se associate alla corona di un dente non erotto/impattato, possono simulare una cisti dentaria. Se associate alle radici di un dente non vitale, possono simulare una cisti radicolare. Se abbastanza grandi, riassorbiranno le radici dei denti adiacenti. Occasionalmente possono apparire settate, rendendo difficile la distinzione dall’ameloblastoma.

CT

Ricorda i risultati radiografici semplici, ma con un dettaglio migliore. Visualizzato come una lesione cistica espansa con bordi smerlati e ben corticati. La densità del contenuto cistico varia con la viscosità. La breccia corticale suggerisce un possibile coinvolgimento dei tessuti molli.

MRI

Le cheratocisti adontogene dimostrano tipicamente 3:

• T1: segnale elevato dovuto al contenuto di colesterolo e cheratina
• T2: segnale eterogeneo
• DWI: limita a causa della presenza di cheratina
• T1 C+: enhancement periferico ma a differenza degli ameloblastomi nessuna componente nodulare in enhancement

Trattamento e prognosi

Sono localmente aggressivi. Il trattamento è spesso con marsupizzazione/enucleazione/escissione +/- curettage aggressivo. Tuttavia, possono avere un tasso di recidiva molto alto (30-60%), e il follow-up è essenziale.

Storia ed etimologia

È stato descritto per la prima volta da H.P. Philipsen nel 1956 come una cheratocisti odontogena.

Diagnosi differenziale

Le considerazioni differenziali di imaging includono:

• cisti dentigerosa se pericoronale ad un dente incluso
• cisti radicolare se periapicale ad un dente non vitale
• ameloblastoma se multiloculare
• fibroma ameloblastico in individui giovani, se la lesione è pericoronale ad un dente impattato

Vedi anche

• lesioni mandibolari
• schema di classificazione OMS per tumori odontogeni