L’ipofisite primaria – chiamata anche ipofisite idopatica – è una rara condizione infiammatoria della ghiandola pituitaria e si ritiene sia un disturbo autoimmune. Le cellule immunitarie (principalmente leucociti) si infiltrano nell’ipofisi e si riuniscono in una massa che può simulare un tumore ipofisario. Come un tumore ipofisario, la massa può premere sulla ghiandola pituitaria, causando disfunzioni ormonali. Può anche comprimere il chiasma ottico, situato appena sopra l’ipofisi, e influenzare la visione. A volte l’ipofisite può essere distinta da un tumore ipofisario su una risonanza magnetica se non c’è una chiara interfaccia ghiandola-tumore o se c’è un sospetto clinico, e questi possono essere presuntivamente trattati con farmaci. Tuttavia, spesso l’unico modo per ottenere una diagnosi definitiva è la biopsia della massa. L’infiammazione può anche causare la distruzione del tessuto dell’ipofisi e una disfunzione endocrina transitoria o permanente.

Ci sono due tipi principali di ipofisite primaria: l’ipofisite linfocitica e l’infiammazione granulomatosa a cellule giganti. L’ipofisite linfocitica è la più comune di queste due condizioni ed è più comune nelle donne che negli uomini. Si verifica spesso durante o subito dopo la gravidanza e può essere associata all’incapacità di allattare, ma non colpisce il feto o la gravidanza. L’ipofisite linfocitica si presenta anche frequentemente insieme ad altri disturbi autoimmuni. Non c’è un modello tipico di sintomi visti con l’ipofisite, ma di seguito sono riportati alcuni dei sintomi più comuni sperimentati dai pazienti trattati al CCPD.

Sintomi

Ipofisite linfocitica

I sintomi più comuni dell’ipofisite linfocitica risultano dalla compressione della ghiandola o delle strutture ottiche:

• Mal di testa
• Problemi di visione (come perdita della vista, visione offuscata o doppia visione)

Un risultato diretto dell’attacco autoimmune alla ghiandola pituitaria è una riduzione di diversi ormoni pituitari, che può portare a diverse altre condizioni, come insufficienza surrenale, ipotiroidismo, ipogonadismo e diabete insipido. I sintomi di queste condizioni possono includere:

• Poliuria (minzione eccessiva)
• Polidipsia (sete eccessiva)
• Riduzione della libido
• Disfunzione erettile
• Perdita di peso
• Galattorrea
• Amenorrea
• Iponatriemia
• Fatica

Infiammazione granulomatosa

• Mal di testa
• Disturbo visivo disturbi (come perdita della vista o visione doppia)
• Nausea
• Vomito
• Diabete insipido
• Iperprolattinemia

Trattamento

I sintomi dell’ipofisite primaria possono essere alleviati con farmaci e talvolta con la chirurgia per ridurre la dimensione della massa che può causare mal di testa o disturbi visivi. Oltre a ridurre le dimensioni della massa, la chirurgia può fornire tessuto per una diagnosi definitiva. La radiochirurgia o i farmaci linfolitici possono anche essere utilizzati per ridurre le dimensioni della massa per i pazienti che non sono candidati alla chirurgia o che non desiderano sottoporsi all’intervento. Con l’ipofisite primaria, i leucociti e le plasmacellule spesso si infiltrano in tutta l’ipofisi, quindi l’obiettivo della chirurgia non è quello di rimuovere l’intera massa come avviene per i tumori ipofisari. La chirurgia raramente migliora la disfunzione endocrina preesistente e non è curativa. Questo è particolarmente vero per i pazienti con iperprolattinemia, diabete insipido o ipopituitarismo. La terapia medica ha lo scopo di trattare le endocrinopatie e di sostituire gli ormoni carenti.