Abstract

Background: La fibrosi polmonare idiopatica (IFP) è una malattia polmonare interstiziale fibrosante cronica progressiva associata a un’alta mortalità e a un elevato carico di malattia. Nintedanib, un inibitore orale della tirosin-chinasi, ha dimostrato di rallentare la progressione della malattia in 2 studi randomizzati controllati con placebo, riducendo il declino annuale della capacità vitale forzata (FVC). Tuttavia, l’esperienza nella vita reale è limitata.

Metodi: Nintedanib è stato iniziato in pazienti IPF fino al 02/2015. I parametri di funzionalità polmonare, gli eventi avversi e la conformità al trattamento sono stati valutati longitudinalmente. La progressione della malattia è stata definita come diminuzione della FVC ≥10% e/o della capacità di diffusione del polmone (DLCO) ≥15%.

Risultati: Nintedanib è stato avviato in 60 pazienti con un’età media di 71 anni, 90% maschi, 69% ex-fumatori, FVC al basale del 70% e DLCO del 41% prevista. Le comorbidità cardiovascolari erano presenti nel 41%. Il tempo medio di assunzione del farmaco è stato di 11 mesi (0-40). La terapia con Nintedanib è stata continuata nel 97% e interrotta in 2 pazienti a causa della progressione o degli effetti collaterali. In 4 casi è stata necessaria una riduzione temporanea della dose o un’interruzione a causa di effetti collaterali (diarrea), in 2 casi nintedanib ha dovuto essere continuato con un dosaggio ridotto. 6 pazienti hanno avuto un’esacerbazione acuta durante il trattamento, 4 pazienti sono morti durante il periodo di osservazione a causa della IPF. I principali effetti collaterali sono stati la diarrea (19%); un paziente ha avuto un’embolia polmonare acuta dopo 5 mesi di trattamento. Nel 46% è stato necessario un trattamento concomitante con anticoagulanti; non sono stati osservati sanguinamenti o eventi cardiaci. Il declino medio della FVC è stato del 4,4% e della DLCO dell’1,2%.

Conclusione: Nintedanib sembra essere un’opzione di trattamento efficace con effetti collaterali tollerabili nel contesto della vita reale, tuttavia è necessaria un’osservazione più lunga.

Conclusione