Le escrescenze di Lambl, conosciute anche come filamenti valvolari, sono piccoli filiformi filamenti fibrosi situati sulle valvole cardiache.

Epidemiologia

Si pensa che siano presenti nel 70-80% degli adulti secondo studi patologici, ma solo ~40% su studi ecocardiografici 1. Quando presenti, escrescenze multiple di Lambl sono presenti nella stragrande maggioranza dei casi 1.

Presentazione clinica

Queste lesioni sono asintomatiche e vengono scoperte incidentalmente o meno comunemente, se implicate in ictus ischemico tromboembolico, che è la complicanza temuta derivante da queste lesioni 1-5. Tuttavia, l’incidenza dell’ictus ischemico dovuto alle escrescenze di Lambl è ritenuta molto rara, con uno studio che riporta un’incidenza inferiore a 0,5 per 100 anni-persona 1.

Patologia

Macroscopicamente, le escrescenze di Lambl sono piccoli fili filiformi che sono fino a 10 mm di lunghezza con uno spessore fino a 1,5 mm 1,4. Quando più grandi in dimensioni o più filamenti sono parte di un complesso, il descrittore escrescenze di Lambl gigante può essere impiegato 5. Istologicamente, queste lesioni sono composte da un nucleo fibroelastico e avascolare, coperto da uno strato esterno di cellule endoteliali 1-4.

Le escrescenze di Lambl possono esistere sia su valvole cardiache native che protesiche 1-4. Tipicamente, si formano sulle linee di chiusura delle valvole, più comunemente delle valvole mitrali e aortiche, con le valvole cardiache destre colpite in meno del 10% di tutti i casi 1-4. Questa posizione sulle linee di chiusura della valvola serve come un’importante distinzione dai fibroelastomi papillari cardiaci dall’aspetto simile, che sono invece solitamente situati sulla superficie della valvola e sono anche raramente multipli in numero 1-4.

L’esatta patogenesi è incerta. È stato postulato che il fattore iniziante sia il trauma o le forze di taglio all’endocardio di queste valvole cardiache, che più spesso si verifica alle linee di chiusura, seguito da una successiva copertura fibrosa 1-4.

Caratteristiche radiografiche

In genere è necessaria solo l’ecocardiografia per fare la diagnosi, anche se la risonanza magnetica cardiaca può essere eseguita per escludere altre lesioni differenziali 5.

Ecocardiografia

Le caratteristiche che definiscono i filamenti valvolari all’ecocardiografia sono le seguenti;

• morfologia filiforme 9
• larghezza di 2 mm o meno
• lunghezza tra 3-10 mm
• movimento ondulatorio
• massima densità in corrispondenza delle linee di chiusura dei lembi
  • quando associati a protesi valvolari più comunemente situate sui punti di cerniera, anello di cucitura, o puntoni 8

Si verificano più comunemente sull’aspetto a monte delle valvole aortica e mitrale, e spesso sono presenti multipli 1-6.

Trattamento e prognosi

Resezione chirurgica può essere richiesto se gigante o se pensato per essere l’eziologia di ictus ischemico, tuttavia generalmente nessun trattamento è richiesto 1-5.

Storia ed etimologia

Le escrescenze di Lambl sono stati eponimamente chiamato dopo Vilem Dusan Lambl (1824-1895), un medico boemo, che ha scoperto queste lesioni nel 1856 7.

Diagnosi differenziale

• fibroelastoma papillare cardiaco
• mixoma cardiaco
• trombi valvolari
• vegetazioni valvolari (es.ad esempio a causa di endocardite infettiva o endocardite trombotica non batterica)
• meno comunemente, altri tumori cardiaci primari e tumori cardiaci secondari