Che cos’è l’emangioendotelioma Kaposiforme?

L’emangioendotelioma Kaposiforme (KHE) può sembrare una voglia, ma in realtà è un raro tumore benigno causato da una crescita anormale dei vasi sanguigni. Può apparire ovunque sul corpo, spesso sulla testa e sul collo, ma anche su stomaco, schiena, braccia e gambe – anche all’interno del petto, dell’addome o delle ossa.

Anche se il KHE può crescere, non si diffonde in altre parti del corpo del bambino. Una forma lieve di KHE, chiamata angioma a ciuffo, ha meno probabilità di causare complicazioni o richiedere un trattamento.

Come ci prendiamo cura dell’emangioendotelioma caposiforme

Perché gli emangioendoteliomi caposiformi sono così rari, pochi medici hanno esperienza nella diagnosi e nel trattamento. Il Vascular Anomalies Center (VAC) al Boston Children’s Hospital ha valutato più bambini con KHE di qualsiasi altro ospedale nel mondo. I 25 medici del VAC – che rappresentano 16 specialità mediche e chirurgiche – attingono a queste esperienze per ridefinire le migliori terapie e ottenere migliori risultati a lungo termine per i bambini con KHE.

Le nostre aree di innovazione per l’emangioendotelioma caposiforme

I medici e i ricercatori del VAC hanno generato un ampio database di casi di anomalie vascolari, compresi più di 250 casi di KHE. Stiamo attivamente valutando le migliori terapie per KHE e studiando i risultati a lungo termine dopo KHE. Man mano che il nostro database cresce, aiuterà a fare più luce su questa condizione rara e spesso incompresa.

Nel 2015, abbiamo aperto uno studio clinico che confronta vincristina e sirolimus in pazienti con KHE complicato da KMP. Questo studio randomizzato, controllato e multicentrico che coinvolge diverse istituzioni in tutto il paese risponderà alle domande su quale di questi farmaci sia un trattamento migliore per KHE.