Stavo controllando i miei pazienti nell’unità di monitoraggio cardiaco dell’ospedale in cui lavoro, quando Denise, un’infermiera di 31 anni, mi fermò per chiedermi dei dolori al petto che stava avendo.

“Penso di dover venire da lei”, disse. Denise era stata mia paziente per diversi anni. “Ho questi dolori di tanto in tanto. È passato più di un mese, e non vanno via”

Denise stringeva il pugno sul torace, un segnale che, nonostante la sua età relativamente giovane, poteva avere un dolore cardiaco. I pazienti che descrivono l’angina, il sintomo principale di un cuore affamato di ossigeno a causa di arterie coronarie ristrette, spesso stringono il pugno contro il petto per illustrare ciò che stanno provando. L’angina tipica è un dolore simile alla pressione che si sente al centro del petto e che viene provocato dallo sforzo fisico. Si attenua con il riposo. Il dolore può irradiarsi nel collo o nella mascella o lungo un braccio.

Ma il dolore al petto di Denise non era tipico dell’angina. I suoi dolori si presentavano in momenti casuali, non provocati da nulla che lei potesse identificare. E il malessere passava spontaneamente dopo diversi minuti, sia che lei smettesse di fare quello che stava facendo o no. L’esercizio fisico non la disturbava affatto, diceva. Mentre osservavo la sua struttura in sovrappeso, tuttavia – era alta un metro e mezzo e pesava 150 libbre – mi colpì che l’esercizio serio era qualcosa a cui probabilmente pensava più di quanto facesse in realtà.

La maggior parte delle persone con coronaropatia aterosclerotica (CAD) ha più di 50 anni. Ma si verifica, raramente, in persone giovani come 20 anni. I diabetici, i pazienti con insufficienza renale e le persone con disturbi metabolici ereditati sono i più inclini ad avere una CAD prematura. Ma Denise non aveva nessuno di questi fattori di rischio. Né aveva ipertensione o una storia familiare di malattie cardiache, altri due importanti fattori di rischio per i blocchi coronarici. Infatti, il suo unico fattore di rischio era l’abitudine di fumare mezzo pacchetto al giorno.

Più fattori di rischio ha un paziente, maggiore è la probabilità che il dolore al petto sia dovuto alla CAD. Nel caso di Denise, non ero troppo preoccupato. Più probabilmente, ho indovinato che il reflusso dei succhi gastrici nell’esofago stava causando il dolore. Lo spasmo esofageo può sembrare proprio come l’angina, e il peso di Denise la renderebbe suscettibile al reflusso acido, che non è collegato allo sforzo fisico. Tuttavia, decisi che sarebbe stato prudente farle un test da sforzo per escludere definitivamente la CAD.

Un test di routine diventa spaventoso

Alcuni giorni dopo, Denise stava camminando sul tapis roulant nel mio ufficio. Indossava una maglietta oversize, pantaloncini larghi e scarpe da ginnastica. Disse che si sentiva bene. Prima avevo confermato che i suoi segni vitali a riposo e l’esame cardiaco erano normali. Il suo elettrocardiogramma di base, una misura dell’attività elettrica del cuore, era anche irrilevante.

Durante un test da sforzo cardiaco, il paziente cammina attraverso una serie di fasi di tre minuti di velocità e pendenza crescenti, con ogni livello successivo più impegnativo fisicamente. Mentre la frequenza cardiaca aumenta, la pressione sanguigna, il ritmo cardiaco e l’elettrocardiogramma sono attentamente monitorati e al paziente viene chiesto di riferire come si sente, in particolare se prova dolore al petto.

Denise ha superato il primo livello, camminando ad una velocità di circa due miglia all’ora su una pendenza del 10%. Ma quando siamo passati alla fase 2 – ancora un grado di sforzo abbastanza basso per la maggior parte delle persone a tre miglia all’ora con una pendenza del 14% – la facile passeggiata si è trasformata in un lavoro serio per la mia paziente in sovrappeso. Il suo sorriso si affievolì. E poi le cose andarono a rotoli molto rapidamente.

Guardai Denise diventare vacillante sul tapis roulant, come se potesse barcollare da un momento all’altro. I suoi occhi sembravano sfocati. Il monitor mostrava che la sua frequenza cardiaca, invece di aumentare, era crollata dal valore di base di 76 a quello di 40, un calo drastico che indicava che era in difficoltà. Ho premuto il pulsante di arresto di emergenza, sono saltato sul tapis roulant e l’ho aiutata a fare i tre passi necessari per salire sul tavolo d’esame.

Quando l’ho fatta sdraiare, Denise non mi rispondeva. Quando ho dato un’occhiata al monitor ho visto troppe linee piatte e pochi ghirigori. Era in una grave bradicardia, una frequenza cardiaca bassa, intorno ai 20 anni. Il suo cuore batteva troppo lentamente per generare abbastanza pressione sanguigna per fornire ossigeno al cervello. Era incosciente e quasi in arresto cardiaco.

“Chiama il 911! Ho gridato. La mia infermiera, che aveva monitorato il test con me, trasmise rapidamente il mio comando alla reception. Poi portò il carrello rosso delle emergenze, pieno di farmaci, compresi quelli per accelerare il cuore, vicino al tavolo d’esame. Mentalmente ripassai l’addestramento alla rianimazione cardiaca che speravo di non dover mai usare.

Denise ora non rispondeva, senza polso palpabile. I suoi pantaloncini erano scuriti dove aveva urinato. Due scatti involontari scossero tutto il suo corpo, il risultato del fatto che il suo cervello non riceveva quasi nessun flusso di sangue. Muovendomi rapidamente, intrecciai le dita e misi il mio palmo inferiore sul suo sterno. Ho rinforzato le braccia per iniziare la rianimazione cardiopolmonare mentre la mia infermiera inclinava indietro la testa di Denise e le metteva in bocca una via aerea di plastica per tenere la lingua lontana dalla trachea. Ho dato un’altra occhiata al monitor cardiaco per controllare il ritmo. E poi mi bloccai.

Un recupero sorprendente

Il ritmo cardiaco di Denise stava accelerando: 30, 40, 50. Il ritmo cardiaco regolare stava risalendo verso il suo posto. Qualunque cosa avesse bloccato il suo ritmo cardiaco stava mollando la presa. Sollevai le mani dal suo petto, mi avvicinai al suo collo e trovai un battito nell’arteria carotidea. Lei aprì gli occhi e io guardai come la consapevolezza tornava lentamente sul suo viso. “Hai sentito di nuovo il dolore al petto?” Chiesi. Lei annuì e io le dissi di non cercare di sedersi, di rilassarsi e basta. La mia infermiera le mise i tubi dell’ossigeno sotto il naso, e avevo quasi finito di iniziare una linea endovenosa quando entrarono i paramedici.

All’ospedale, il mio collega di cardiologia, il dottor Andrew Johnston, portò Denise in un laboratorio per eseguire un test chiamato angiogramma coronarico. Infilò un sottile tubo di plastica nelle sue principali arterie coronarie e spruzzò del colorante in ognuna di esse per rendere visibile l’interno dei vasi ai raggi X. Se ha trovato un’arteria bloccata, potrebbe essere in grado di alleviare l’ostruzione e posizionare uno stent per mantenere l’arteria aperta. Ma l’angiogramma ha portato un’altra sorpresa.

“Le arterie sono tutte normali”, mi disse Andrew al telefono quando ebbe finito. “E le pareti del muscolo cardiaco si muovono tutte bene, senza danni. Non c’è stato nessun infarto”

Coronarie normali. Nessuna lesione del muscolo cardiaco. Mi sentivo sollevato. Ma cosa era successo sul tapis roulant?

Andrew continuò a dirmi che quando aveva fatto gocciolare una piccola quantità di acetilcolina (un potente neurotrasmettitore) nelle arterie, aveva indotto un forte spasmo in uno dei vasi.

Allora mi colpì. “Di Prinzmetal”, dissi. “Ha l’angina variante”. Era il primo caso che vedevo da quando avevo finito la mia specializzazione 15 anni prima.

Nel 1959 il cardiologo Myron Prinzmetal fu il primo a identificare una forma variante di angina, un dolore al petto causato da un improvviso e grave spasmo di un’arteria coronaria che ostruisce il flusso di sangue. Lo spasmo è reversibile, può verificarsi in qualsiasi momento, ed è spesso non provocato. Nella sicurezza di un laboratorio, l’iniezione di alcune sostanze come l’acetilcolina può indurre lo spasmo per confermare la diagnosi.

Gli studi hanno dimostrato che l’angina variante è rara, si verifica in circa 4 su 100.000 persone negli Stati Uniti. Si crede che sia leggermente più comune nelle donne e generalmente colpisce pazienti più giovani di quelli con CAD. Non sappiamo perché le arterie di alcune persone abbiano uno spasmo, ma probabilmente è legato a un malfunzionamento delle cellule che rivestono l’interno delle pareti dei vasi e dei nervi che stimolano la muscolatura liscia che circonda le arterie. Se non trattata, la Prinzmetal può aumentare il rischio di arresto cardiaco.

La vita dopo la diagnosi

Quando ho visto Denise all’ospedale quella sera, si sentiva bene. “Congratulazioni”, le dissi. “Oggi è il giorno in cui hai smesso di fumare”. Lei non ricambiò il mio sorriso. Le dissi che il fumo è uno dei pochi provocatori riconosciuti di spasmi coronarici.

La sua cartella mostrava che aveva iniziato a prendere un calcioantagonista, un farmaco orale che previene gli spasmi. Finché continuava a prendere quella pillola, la sua prognosi per una vita piena e normale era eccellente.

In una visita di controllo nel mio ufficio ho spiegato a Denise che l’iperventilazione può anche scatenare lo spasmo in alcune persone con la Prinzmetal. “Quando ti ho fatto camminare sul tapis roulant, non ci è voluto molto perché tu respirassi forte”, le ho detto. “Questo ha indotto lo spasmo coronarico e il rallentamento del ritmo cardiaco. Una volta che sei diventata incosciente, il tuo respiro è rallentato, lo spasmo si è rilassato, il flusso è stato ripristinato, e ti abbiamo riavuto.”

Era felice di riferire che aveva smesso di fumare. Ma mi disse anche che un giorno aveva provato a saltare la pillola.

“E…? Chiesi.

“Ho sentito di nuovo il dolore.”

Le agitai un dito, ma non dissi una parola. Avrei risparmiato la discussione sulla perdita di peso per un altro giorno.

H. Lee Kagan è un internista di Los Angeles. I casi descritti in Vital Signs sono reali, ma i nomi e alcuni dettagli sono stati cambiati.

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