A liposarcoma molekuláris és klinikopatológiai eltérések alapján három különböző altípusba sorolható. Az Egészségügyi Világszervezet 2013-ban frissítette a liposzarkóma tartalmát a csont- és lágyrészszarkóma szekciókban, hogy magában foglalja a jól differenciált vagy de-differenciált liposzarkómát, a pleomorf liposzarkómát és a myxoid/kereksejtes liposzarkómát . A myxoid liposzarkóma a második leggyakoribb liposzarkóma-típus, és lassan növekszik; azonban agresszív klinikai megjelenése hasonló a pleomorf liposzarkómáéhoz. Crago és munkatársai arról számoltak be, hogy 3 éven belül 15%-os a helyi kiújulás kockázata, és a betegek 10%-ánál metasztatikus betegség alakult ki az elsődleges hely széles helyi kimetszése után .

Míg az alsó végtag a leggyakoribb hely, ezek a daganatok bármelyik végtagon, intrathoracalis vagy abdominális helyen előfordulhatnak . A legtöbb betegnek nincsenek tipikus tünetei a daganat helyén, így ez a daganat a diagnózis felállításakor meglehetősen nagynak bizonyul . Ebben az esetben a beteg valójában egy ortopédiai klinikát keresett fel a jobb bokájában jelentkező fájdalom miatt. Nem voltak tünetei a jobb comb elváltozására, és az orvos az egyszerű röntgenfelvételen egy nagy tömeget vett észre.

A képalkotó vizsgálatok elengedhetetlenek a részletes műtéti tervek elkészítéséhez és a távoli áttétek felkutatásához myxoid liposarcoma esetén. Először komputertomográfiát (CT) vagy mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) kell végezni a daganat zsírszövetének kimutatására. A myxoid liposarcoma jellegzetes radiográfiai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek a kontrasztanyag-vizsgálatokban a daganat nem erősödő myxoid mátrixának tulajdoníthatók . Különösen az MRI mutathatja ki a tumor nekrózisát, a csontinváziót és az erek beburkolását, ami magas fokú és rossz prognózist jelezhet. A stádiumfelmérés során a has és a mellkas CT-jét is el kell végezni az áttétes daganatok kimutatására. Miután a tömeg képalkotó vizsgálatokkal megerősítést nyert, perkután magtű biopszia vagy finom tűs aspiráció végezhető a pontos diagnózis felállítása érdekében .

A multidiszciplináris teamkezelésnek fontos szerepe van a myxoid liposarcoma kezelésében. A műtét, a sugárterápia és a szisztémás kemoterápia szervesen elvégezhető a stádiumbeosztásnak megfelelően . Számos tanulmány bizonyította, hogy a multidiszciplináris kezelés csökkentette a helyi kiújulás arányát . A diagnózistól a kezelésekig a lágyrészszarkómát multidiszciplináris csapatnak kell kezelnie egy nagy tapasztalattal rendelkező központban. A sebészet a myxoid liposzarkóma legfontosabb kezelési módja, és a standard eljárás a széles helyi kimetszés, a szomszédos szövetek ≥ 10 mm-es negatív reszekciós margójával . A funkciómegőrző műtét a legjobb lehetőség a végtagkímélés és az életminőség szempontjából, de esetenként amputációt kell fontolóra venni a szomszédos szervekbe történő mély invázió esetén.

A sugárterápia segít csökkenteni a helyi kiújulás és az áttétképződés kockázatát . A myxoid liposarcoma sugárérzékenyebb, mint a lágyrészszarkómák más típusai . Folytatódtak a kutatások arra vonatkozóan, hogy a neoadjuváns sugárkezelés előnyösebb-e a klinikai eredmények tekintetében, mint az adjuváns. A sugárterápia bizonyítottan ugyanolyan hatékony, mint az adjuváns terápia a helyi kontroll elérése szempontjából, különösen a magas fokú, mély, > 5 cm-es léziókban szenvedő betegeknél . A neoadjuváns vagy adjuváns kemoterápia a myxoid szarkómás betegek egyik kezelési lehetősége lehet, de a bizonyítékok továbbra is ellentmondásosak. Az antraciklin-alapú vagy doxorubicin-alapú kemoterápiát tekintették a kemoterápiás szerek standard kezelésének. Az adjuváns kemoterápiára vonatkozó döntésnek az áttétes betegség kiújulásának kockázatán kell alapulnia, és a nagy kockázatú lágyrészszarkómák indokolják az adjuváns kemoterápia megfontolását . A lágyrészszarkóma kockázatának kiszámításához a daganat mérete, mélysége, helye, kora és szövettana (kerek sejtek aránya myxoid liposzarkómában) szerepelnek .

A myxoid liposzarkóma valószínűleg mind helyi kiújulást, mind távoli áttétképzést mutat. A liposzarkóma más típusaitól eltérően a myxoid liposzarkóma esetében nem gyakori az extrapulmonális áttétképződés hajlama. Számos tanulmány számolt be arról, hogy a gyakori metasztatikus helyek a retroperitoneum, a végtagok, a mellkas és a bőr alatti lágyrészek voltak. A hasi területeken az intraperitoneális metasztázis ritka a retroperitoneális metasztázishoz képest, amelyet a mellékvese és a hasnyálmirigy képvisel. Továbbá, volt néhány esetjelentés az áttétképződés egyéb szokatlan helyeiről , de a vékonybél mesenteriumába történő áttétképződés nagyon ritka. Legjobb tudomásunk szerint a mi esetünk az első jelentés a myxoid liposarcoma szoliter metasztázisáról a combból a vékonybél mesenteriumába Koreában. Bár az intraperitoneális metasztázis ritka, klinikai jelentősége még mindig nem világos. További vizsgálatok szükségesek a retroperitoneumon kívüli különböző metasztázis útvonalak hipotézisének feltárásához.

Más tanulmányok arról számoltak be, hogy az R0 reszekció növelheti a hosszú távú túlélési arányt, és a metasztatektómia jelentősen javíthatja a prognózist az áttétes betegeknél . Esetünkben a primer tumort már reszekálták, és a betegségmentes állapotot széles lokális kimetszéssel érték el, ami javíthatja a túlélést myxoid liposarcoma esetén. Az áttétes myxoid liposarcoma kezelésére azonban nem szabványosították a bevált kezelési módszereket. Az áttétes myxoid liposarcoma gyógyítására alkalmanként más kezelési módszereket végeztek, beleértve a doxorubicin alapú kemoterápiát, a trabectedint, az eribulint, a tirozin-kináz inhibitorokat és a molekuláris célzott terápiát . Ebben az esetben úgy döntöttünk, hogy széles helyi kimetszést végzünk, de még mindig nem világos, hogy a kezelések mely kombinációja lesz a leghatékonyabb. Jól megtervezett vizsgálatra van szükség annak meghatározására, hogy melyik választás adja a legjobb prognózist.

Végeredményben egyetlen intraperitoneális metasztázist tapasztaltunk egy myxoid liposarcomás betegnél az elsődleges hely széles helyi kimetszését követően. A radikális metastasectomia optimális lehet az intraperitoneális szervek egyetlen metasztázisának kezelésére. Bár a myxoid liposarcoma intraperitoneális metasztázisa nagyon ritka, figyelembe kell vennünk az intraperitoneális metasztázis lehetőségét azoknál a myxoid liposarcomás betegeknél, akiknél a hasüregben növekvő tömeget észlelünk.