A primer hipofízisgyulladás – más néven idopátiás hipofízisgyulladás – az agyalapi mirigy ritka gyulladásos állapota, amelyről úgy gondolják, hogy autoimmun betegség. Az immunsejtek (elsősorban leukociták) beszivárognak az agyalapi mirigybe, és olyan tömeggé gyűlnek össze, amely utánozhat agyalapi mirigydaganatot. Az agyalapi mirigy daganathoz hasonlóan a tömeg nyomhatja az agyalapi mirigyet, hormonális diszfunkciót okozva. Összenyomhatja a közvetlenül az agyalapi mirigy felett elhelyezkedő látóidegcsatornát is, és befolyásolhatja a látást. Néha a hipofízisgyulladást meg lehet különböztetni az agyalapi mirigy daganatától az MRI-n, ha nincs egyértelmű mirigy-tumor határfelület, vagy ha klinikai gyanú merül fel, és ezeket feltehetően gyógyszerekkel lehet kezelni. Gyakran azonban a végleges diagnózis felállításának egyetlen módja a tömeg biopsziája. A gyulladás az agyalapi mirigy szövetének pusztulását és átmeneti vagy tartós endokrin diszfunkciót is okozhat.
A primer hypophysitisnek két fő típusa van: a lymphocytás hypophysitis és az óriássejtes granulomatosus gyulladás. A lymphocytás hypophysitis a két állapot közül a gyakoribb, és gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Gyakran fordul elő a terhesség alatt vagy közvetlenül a terhesség után, és laktációs képtelenséggel járhat, de nem érinti a magzatot vagy a terhességet. A lymphocytás hypophysitis gyakran más autoimmun betegségekkel együtt is előfordul. A hipofízisgyulladásnál megfigyelhető tüneteknek nincs tipikus mintázata, de az alábbiakban bemutatunk néhányat a CCPD-ben kezelt betegek által leggyakrabban tapasztalt tünetek közül.
Tünetek
Lymphocytás hypophysitis
A lymphocytás hypophysitis leggyakoribb tünetei a mirigy vagy a látószervi struktúrák összenyomásából erednek:
- Fülfájás
- Nézési problémák (például látásvesztés, homályos látás vagy kettős látás)
Az agyalapi mirigyet ért autoimmun támadás közvetlen következménye számos agyalapi mirigy hormon csökkenése, ami számos más állapothoz vezethet, például mellékveseelégtelenséghez, pajzsmirigy alulműködéshez, hipogonadizmushoz és diabetes insipidushoz. Ezen állapotok tünetei a következők lehetnek:
- Polyuria (túlzott vizelés)
- Polydipsia (túlzott szomjúság)
- csökkenő libidó
- Erektilis diszfunkció
- Fogyás
- Fogyás
- Galaktorrhea
- Amenhorrhea
- Hyponatremia
- Fáradtság
.
Granulomatosus gyulladás
- Kopffájás
- Vizualis zavar (például látásvesztés vagy kettős látás)
- Émelygés
- Hányás
- Diabetes insipidus
- Hyperprolaktinaemia
Kezelés
A primer hipofízisgyulladás tünetei enyhíthetők gyógyszerekkel és néha műtéttel, hogy csökkentsék a fejfájást vagy látászavart okozó tömeg méretét. A tömeg méretének csökkentése mellett a műtét szövetet biztosíthat a végleges diagnózis felállításához. Sugársebészet vagy lympholytikus gyógyszerek is alkalmazhatók a tömeg méretének csökkentésére azoknál a betegeknél, akik nem alkalmasak sebészeti beavatkozásra, vagy nem kívánnak műtétet végezni. Primer hipofízisgyulladás esetén a leukociták és plazmasejtek gyakran az egész agyalapi mirigybe beszivárognak, ezért a műtét célja nem a teljes tömeg eltávolítása, mint az agyalapi mirigy daganatok műtétje esetén. A műtét ritkán javítja a már meglévő endokrin diszfunkciót, és nem gyógyító hatású. Ez különösen igaz a hiperprolaktinémiában, diabetes insipidusban vagy hypopituitarizmusban szenvedő betegek esetében. A gyógyszeres terápia az endokrinopátiák kezelésére és a hiányos hormonok pótlására irányul.