Discussion
A hemipelvektómiát ritkán végzik, többek között azért, mert ritkán van rá indikáció, a betegek és az orvosok tévhitei és a bejelentett morbiditás miatt. A morbiditás mint tényező a mi vizsgálatunkban is megerősítést nyert: Betegeink 77%-ánál legalább 1 perioperatív komplikáció lépett fel. A leggyakoribb a lebenyelhalás volt, amely 5 betegnél (38%) fordult elő, és összesen 9 újbóli műtétet tett szükségessé.
A lebenyelhalás jelentett morbiditási aránya a nagy volumenű központokban3 a már mértéktelen 15%-tól máshol akár 80%-ig terjed.4 A necrosis gyakran műtéti tisztítást és szövetfedést igényel, ami nemcsak az ápolási és egyéb sebészeti és kórházi erőforrásokat emészt fel, hanem késleltetheti e betegek rehabilitációját is.
A lebenyelhaláshoz két tényező is hozzájárulhatott. Először is, 9 beteg korábban sugárkezelésben részesült, amelyről ismert, hogy veszélyezteti a bőrlebeny életképességét. Másodszor, 3 betegnél egyidejűleg keresztcsont-rezekciót végeztek (mindhárom betegnél lebeny-nekrózis alakult ki). A hátsó bőrlebeny túlélése függhet az alatta lévő gluteus maximus izom életképességétől,5 amely mediális vérellátását a keresztcsontból kapja. E betegek közül 2 betegnél, akiknél a hátsó bőrlebeny HP és sacrectomia egyidejűleg történt, a sacralis reszekció hozzájárulhatott a lebeny elhalásához. A másik sacrectomia egy elülső lebeny HP volt, amely a mély profunda femoralis erek ágain alapult. Egy perioperatív haláleset (8%-os mortalitás) történt egy betegnél kombinált HP és kismedencei exenteráció után, ami összhangban van más irodalmi beszámolókkal.1
A HP klinikai indikációja ebben a betegcsoportban jelentősen különbözött a más beszámolókban szereplőktől. A 13-ból hétnek (54%) kismedencei szarkómája volt, ami a HP leggyakoribb indikációja. A többi 6 HP-t (46%) a kismedencei karcinómák (nem szarkómák) miatt végezték. Ezek közül öt a női genitális traktus elsődleges rosszindulatú daganata volt; a másik egy laphámsejtes karcinóma volt ismeretlen elsődleges forrással. A csontos medencét érintő, a genitális traktus rosszindulatú daganatainak agresszív kezeléséről csak néhány jelentés született. A vulvarrákot csípőficammal6 és a szeméremcsont reszekciójával7 kezelték, és csak 1 esetben dokumentálták a HP alkalmazását a méhnyakrák kezelésére8 . A HP-ket vizsgáló tanulmányunk egyedülálló a genitális traktus rákjainak magas prevalenciájával.
A hosszú távú prognózis a műtét klinikai indikációjától függött, a szarkómás betegek körében jobb volt a túlélés (86%-os betegségspecifikus túlélés, 12 hónapos medián követési idővel; a szarkomatózisban elhunyt betegnek korábban enukleált rosszindulatú schwannómája volt). Bár betegeink követése eddig korlátozott volt, a kismedencei szarkómák kedvező kimenetele nem váratlan. Kawai és munkatársai9 a kismedencei primer csontos szarkómában szenvedő betegek 5 éves túlélését 55%-ról, a chondrosarcoma esetében 55%-ról, az Ewing-szarkóma esetében 52%-ról, az osteosarcoma esetében pedig 47%-ról számoltak be. A HP-vel kombinált elégtelen margók rontják a prognózist. A HP-t igénylő lágyrészszarkómás betegek (vizsgálatunkban 2) kimenetele rosszabb, a jelentett 5 éves túlélés mindössze 10%.10
A kismedencei karcinóma miatt HP-n átesett 6 beteg rosszul teljesített, a medián túlélés 9 hónap volt. Az egyetlen beteg, akinek ismeretlen primerből származó áttétes laphámsejtes karcinómája volt, 8 hónappal a HP után diffúz áttétes betegségben halt meg. A másik 5 betegnek a genitális traktus rosszindulatú daganatai voltak; 1 beteg a perioperatív időszakban halt meg. A genitális traktus rosszindulatú daganatában szenvedő betegek közül háromnál a betegség progressziója következett be: 1 betegnél a méhnyakrák nem teljes kimetszése után karcinomatosis alakult ki, és 2 vulvarrákos betegnél a kontralaterális ágyékban kiújult a betegség. Az ötödik beteg 4 hónappal a műtét után ismeretlen okból meghalt.
A csontos kismedence reszekcióján átesett betegekről szóló beszámolók a genitális traktus lokálisan előrehaladott rosszindulatú daganatai miatt kevés. King és munkatársai7 12 olyan primer és recidiváló vulvovaginális rákos betegről számoltak be, akiknél a radikális reszekció részeként a szeméremcsont reszekciójára volt szükség. Kohorszukban 6 olyan beteg, akinél elsődlegesen előrehaladott vulvarrák alakult ki, túlélte (6-18 éves követési idő után), de a másik 6 beteg 12 hónapos medián követési idő után meghalt. A nyirokcsomók patológiai vizsgálata minden túlélő beteg esetében negatív, az összes elhunyt beteg esetében pozitív eredményt adott. King csoportja 1 recidiváló vulvarrákos betegről számolt be, aki túlélte, de a túlélés hosszáról nem.
Más csoportok a regionális nyirokcsomókban jelentkező recidívát a rossz prognózis független tényezőjének tekintették.11,12 Egy tanulmány11 nem talált betegségmentes túlélést, és 2 éves medián túlélést a regionális csomómedencében kiújuló recidívával rendelkező betegeknél. A mi vizsgálatunkban szereplő 2 ilyen beteget nagy, gombásodó regionális nyirokcsomó-recidívumok miatt kezelték, és az egyiküknél korábban 2 ipsilaterális lágyéktáji disszekciót végeztek. Mindkettőjüknél inkább a kontralaterális ágyékban, mint lokálisan volt kiújulás, ami agresszív betegségre utal.
A szakirodalomban csak 1 cikk számol be olyan betegről, akinél méhnyakrák miatt a kismedence reszekcióját végezték el. Wanebo és munkatársai8 külső HP-t végeztek recidiváló rák miatt; betegük 14 hónappal később belehalt a betegségbe. A mi vizsgálatunkban szereplő 2 méhnyakrákos betegnek lokálisan előrehaladott, kiújult betegsége volt. Egyiküknél a HP mellett kismedencei exenterációra is szükség volt; a másiknál a vastagbél, az ötödik ágyékcsigolya egy részének és a környező ideggyökerek reszekcióját végezték el egy korábbi exenteráció és keresztcsonti reszekció után. A szövetszélek mindkét betegnél pozitív patológiát mutattak. Az egyik beteg a perioperatív időszakban, a másik pedig áttétes betegségben halt meg.
Az ötödik nemi szervi rosszindulatú daganat egy 12 cm-es petefészekrák volt, amelyet HP-vel és részleges sacrectomiával kezeltek, miután korábban széles kimetszéssel eltávolították a kismedence oldalfalát és a gluteális izmokat érintő recidívát. Hasonló esetről nem találtunk beszámolót az irodalomban.
A kismedencei szarkómák kezelésében a HP elvégzése indokolt, tekintettel a betegség prognózisára. Másrészt a kismedence nem szarkómás karcinómáiban szenvedő betegek túlélése rossz volt, 20 hónapon túli túlélő nem volt. Ez az eredmény kevésbé meglepő, tekintve a 6 beteg mindegyikének rossz prognosztikai tényezőit. Mindegyiküknél kiújult a betegség, az 5 nemi szervi rákos betegnél kompozit rezekcióra volt szükség, az 1 ismeretlen primerrel rendelkező betegnél pedig áttétes betegség volt.
A 6 műtét fő indoka a betegség helyi kontrollja volt. E betegek mindegyike jelentős tumorterheléssel rendelkezett, és mindannyian legalább 1 korábbi külső sugárterápiás kezelésben részesültek, így kevés más ésszerű lehetőség maradt. HP-jük célja a teljes sebészi reszekció volt, amelyet a preoperatív képalkotás irányított; sajnos a 6 daganatos beteg közül 3 betegnél a margók patológiailag pozitívak voltak. E betegek többsége progresszív betegségben halt meg, de egyikük kiújulása sem volt lokális. Így a HP a magasan előrehaladott kismedencei karcinómában szenvedő betegek e kohorszában jó rövid távú helyi kontrollt biztosított, de nem volt kuratív.
A helyi előrehaladott vagy áttétes csontbetegségben szenvedő betegek más vizsgálataiban is javasolták a palliatív HP-t.2,10,13 Az indikációk közé tartozik a gyógyíthatatlan fájdalom, fekély, vérzés, fertőzés és instabil patológiás törések. A mi kismedencei daganatos betegcsoportunkban mind a 6 betegnek jelentős fájdalmai voltak, 3 betegnek objektív lábgyengesége volt, és 2 betegnek gombás lágyéktáji tömegei voltak (ebből 1 esetben a femorális erekből vérzett). A funkcionális állapot, sőt az életminőség javulásáról is beszámoltak a major amputációt követően.13 E vizsgálat retrospektív jellege és a külső intézményekben végzett követés miatt nehéz megítélni a tünetek kontrolljának, a palliációnak és az elért életminőségnek a mértékét. A HP palliatív céllal történő elvégzése ellentmondásos, különösen az egy évnél rövidebb várható túlélés esetén. Ezért a HP mérlegelése előtt ki kell meríteni minden más kezelési lehetőséget, különösen a fájdalomcsillapítást a fájdalomcsillapítás érdekében, ami a HP leggyakoribb indikációja.
Végeredményben a hemipelvektómia életképes és potenciálisan gyógyító műtét a medence előrehaladott szarkómás betegekben. A lokálisan előrehaladott kismedencei karcinómákban (főként a nemi szervekben) szenvedő betegek e kis kohorszában a HP a betegség helyi kontrollját biztosította, de nem volt kuratív, és hajlamos volt a betegség gyors nem lokális progressziójára és halálozásra. A képalkotó technikák és más kezelési módok jövőbeli fejlesztése segíthet a betegek kiválasztásában, akiknél gyógyulás vagy hosszú távú túlélés érhető el. Azon betegek esetében, akiknél nem várható gyógyulás, prospektív életminőségi vizsgálatokra van szükség a HP mint kezelési lehetőség validálásához. Jelenleg még nem tisztázott a szerepe a recidiváló karcinóma esetében.