Discussion

Az ochronózis egy ritka betegség, amelyet szövettanilag a bőrben található banán alakú, okker színű lerakódások jellemeznek. Az ochronosis exogén vagy endogén formában is jelentkezhet. Az endogén ochronózis vagy alkaptonuria egy autoszomális recesszív betegség, amelyet a homogentizinsav-oxidáz hiánya okoz, ami a tirozin hidrokinon-metabolitjának, a homogentizinsavnak a felhalmozódását eredményezi. A homogentizinsav irreverzibilisen kötődik a bőr fibrilláris kollagénjéhez, amely állítólag felelős a bőr pigmentációjáért és/vagy az arthropátiáért.

Az exogén ochronózis a bőr lokalizált paradox hiperpigmentációja, amely a hidrokinont és fenolos vegyületeket tartalmazó fehérítőszerek hosszantartó használata miatt alakul ki. Ezt az entitást Findlay és munkatársai írták le először. Az endogén ochronózissal ellentétben ez az állapot nem mutat szisztémás érintettséget. Ennek a hiperpigmentációnak az etiológiája továbbra is ismeretlen. A helyi hidrokinon gátolhatja a homogentizinsav-oxidázt a dermiszben, aminek következtében a homogentizinsav lokálisan felhalmozódik, amely ochronotikus pigmentet képezve polimerizálódik. Az ochronotikus elszíneződés leggyakrabban bizonyos lokális szerek, például hidrokinonok tartós használata következtében alakul ki, de előfordul maláriaellenes szerek és rezorcinolt, fenolt, higanyt vagy pikrinsavat tartalmazó termékek használata esetén is.

Az exogén ochronózis hisztológiája jellegzetesen sárga-barna banán alakú rostokat mutat a papilláris dermiszben. A kollagénkötegek homogenizálódása és duzzanata figyelhető meg, és mérsékelt hisztiocitás infiltrátum is jelen lehet.

Noha eredetileg úgy vélték, hogy a hidrokinon magas koncentrációi okozzák az ochronózist, mégis beszámoltak 2%-os hidrokinonkészítmények használatát követő ochronózisról. Páciensünk hosszabb ideig alkalmazta a 2%-os hidrokinont, ami arra utal, hogy nem a hidrokinon magas koncentrációja, hanem az anyag hosszan tartó használata okozza a betegséget. Az illékony segédanyagok, az okkluzív hordozók és a keratolitikus szerek fokozzák a hidrokinon penetrációját. Ennek az állapotnak a kezelése nagyon nehéz. A kórokozót el kell kerülni, és a javulás lassan következik be. A kezelésre Q-kapcsolt 755 nm-es alexandritlézert, Q-kapcsolt rubinlézert, CO2-lézert, krioterápiát, triklórecetsavat, tretinoin gélt, dermabráziót alkalmaztak. Eddig egyetlen esetről tudunk, amikor Indiából számoltak be exogén ochronosisról, és Ázsiából is csak ritkán számoltak be róla.