Megbeszélés és következtetések
A fibrohistiocytás daganatok a lágyrész-neoplazmák igen heterogén csoportját képviselik, amely fibroblasztikus és hisztiocytás jellemzőket mutató sejtekből áll.1,3,5 Az MFH az egyik leggyakoribb lágyrészdaganat felnőtt betegeknél.1,3,6 Az MFH nagyon agresszív lokoregionális viselkedést is mutat, magas a helyi kiújulás kockázata és jelentős az áttétképződés aránya.4 Az MFH-t általában felületes vagy mély daganatnak minősítik. A felszíni változat jellemzően fájdalommentes, progresszíven növekvő egyetlen csomó formájában jelentkezik. A tumor növekedése több hónap alatt következhet be, és a diagnózis felállításakor néha eléri az 5-10 cm-es méretet. A felületes MFH atípusos fibroxanthoma néven is ismert. Kedvezőbb prognózist mutat, mint a többi típus. A test bármely területe érintett lehet, de a leggyakoribb területek a végtagok.
A szakirodalomban az MFH számos más altípusát is leírták, köztük a pleomorf, a myxoid, az óriássejtes, a gyulladásos és az angiomatoid változatot. A myxoid típus, más néven myxofibroszarkóma (MFS) a második leggyakoribb altípus, amely az esetek kb. 20%-át teszi ki, és a myxoid területek és a sejtes területek változó arányú társulása jellemzi. 7-9 Az idősek leggyakoribb rosszindulatú mesenchymalis daganatai közé tartoznak.4,8,9 Az átlagéletkor 66 év, a nemek aránya pedig 1:1.4 A végtagok a leggyakoribb lokalizáció, amelyet a törzs, a medence, a fej-nyaki régió és a genitális terület követ.4 A leggyakoribb kezdeti megjelenési forma egyetlen, tünetmentes bőrgöb.10 A mély dermis és a hypodermis a preferált lokalizáció, és az MFS-esetek mintegy 2/3-át teszik ki. A myxoid területek bősége határozza meg az elváltozás fokozatát, amely az alacsonyabb fokozatú elváltozásokban hangsúlyosabb. A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia a jóindulatú myxoid neoplazmákat, az MFS epitheloid típusait, a karcinómát, a melanomát, a myoepithelialis karcinómát, a pleomorf liposarcomát és a pleomorf rabdomyosarcomát. 11
Amint azt ez az eset is mutatja, nemcsak a klinikai diagnózis, hanem a szövettani azonosítás is nagyon nehéz lehet.8 Egy közlemény 3 olyan myxofibroszarkóma esetről számolt be, amelyeket eredetileg jóindulatú bőrdaganatnak diagnosztizáltak. 8 A végleges diagnózis nagyszámú szövettani és immunhisztokémiai festéssorozaton alapul.11,12 Az immunhisztokémia jellemzően csak a vimentin és esetenként az aktin pozitívan fest.12 A DNS-áramlási citometria összefüggést mutat az aneuploidia és a szövettani besorolás között. A helyi kiújulás az MFS-ben szenvedő betegek mintegy 50%-ánál fordul elő. Távoli áttétképződés 13/60 betegnél fordult elő, és 13/60 esetben a halált az MFS-nek tulajdonították.4 Metasztázis csak a közepes vagy magas fokú MFS-t mutató betegeknél fordult elő. Az MFS jellemzően agresszívebben viselkedik, ha visszatérő elváltozások jelennek meg.4
A kezelés első választását a nagyméretű reszekció jelenti.4,8 A sebészi kimetszésnek a lehető legnagyobbnak kell lennie, mivel az MFH a bruttó tumorhatárokon túl jelentős távolságra is terjedhet. Az elégtelen tumormentes margók nyitott kaput jelentenek a helyi kiújulás, és ezáltal a rosszabb prognózis előtt.
Az MFH magas kiújulási és áttétképzési aránya miatt adjuváns sugárkezelés ajánlott az esetleges okkult helyi mikrometasztázisok kezelésére. A metasztatikus helyek alapvetően tüdő- és nyirokterületek.
Az MFH prognózisa négy fő jellemzővel látszik korrelálni. A tumorinvázió növekvő mélysége a leginkább előrejelzi a metasztatikus betegség kockázatát. A daganat mérete (5 cm-nél kisebb versus 5 cm-nél nagyobb), az anatómiai elhelyezkedés (distalisan versus proximálisan elhelyezkedő tumorok) és a szövettani jellemzők (beleértve az anaplázia mértékét és a mitózisok számát) szintén korrelálnak a prognózissal.4,8
Az MFH-s betegek követésének nagyon alaposnak kell lennie az esetleges helyi kiújulások megfelelő kezelése érdekében.
Végeredményben az MFH nagyszerű klinikai mimikát mutat, és szövettani rémálom lehet. A szövettani és immunhisztokémiai festések nagy sorozata ajánlott. A kiterjedt sebészi kimetszés adjuváns sugárterápiával az optimális terápiás lehetőséget jelenti.