Megbeszélés

A legkorábbi olyan eset leírása, amelyet ma a szarkoidózis kategóriájába sorolnánk, valószínűleg Besnier 1889-es beszámolója volt, amelyben az arc és az orr vöröses-kékes elváltozásai és az ujjak duzzanata közötti összefüggésről számolt be; a “Lupus pernio” elnevezés azt a nézetet tükrözi, hogy ez a lupus vulgaris egyik változata lehet. 1898-ban Hutchinson két további bőrkiütéses esetet írt le, valószínűleg szarkoidózist, amelynek az egyik betege után a “Mortimer malady” nevet adta. Nagyjából ugyanebben az időben, 1899-ben Boeck feljegyezte “a bőr többszörös jóindulatú szarkoidózisát”, és a jelenlegi “szarkoidózis” kifejezés az ő szövettani elváltozások téves értelmezéséből származik. Azonban Boeck volt az, aki először dolgozta ki a bőrt és a belső szerveket egyaránt érintő betegség fogalmát.

Indiában az első esetet 1957-ben jelentették Rajam és munkatársai. A szarkoidózisos esetek mintegy 20%-ában a bőrelváltozások a szisztémás betegség előtt jelentkeznek, 50%-ban a bőr és a szisztémás betegség egyidejűleg jelentkezik, 30%-ban pedig a bőrelváltozások akár 10 évvel a szisztémás betegség megjelenése után is megjelenhetnek. A bőr érintettsége besorolható specifikusnak, amely a biopszián granulómákat mutat, vagy nem specifikusnak, amely főként reaktív, mint például az erythema nodosum.

A szarkoidózis oka továbbra sem ismert; még az sem világos, hogy az állapotnak csak egy vagy több oka van. Fertőző bakteriális kórokozókat, mint a mycobacterium, propionibacterium, és gombás kórokozókat, mint a histoplasma, cryptococcosis és mások, egyaránt kapcsolatba hoztak már. A genetikai és környezeti forrásokból származó bizonyítékok nem voltak meggyőzőek, és az immunológiai vizsgálatok talán több kérdést vetettek fel, mint amennyit megoldottak. A találgatások jelenleg két fő területen folynak: Mindkettő összefügghet egymással.

A bőrelváltozásokkal jelentkező szarkoidózis meglehetősen ritka, és a szisztémás érintettség nélküli bőrszarkoidózis lupus pernio változata még ritkább. Bár a szarkoidózisnak számos terápiás lehetősége van, kevés adat áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy a különböző kután manifesztációk esetében melyik terápia a legmegfelelőbb. A szisztémás glükokortikoidok általában minden szarkoidos beteg számára előnyösek, bár a nagy dózisok hosszú távú alkalmazása nem ajánlott. A triamcinolon-acetonid intralezionális injekciói alkalmasak a korlátozott bőrbetegség esetén.

A szakirodalomban említett különböző egyéb kezelési módok a klorokvin, hidroxiklorokvin, metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid, talidomid, valamint a tumor nekrózis faktor (TNF) gátlók, mint az infliximab.

A bőrszarkoidózist gyakran nehéz megkülönböztetni a leprától, a leishmaniasistól, a lupus vulgaris-tól, a granuloma annulare-tól, az acne agminata-tól stb.

Az egyéb hasonló bőrbetegségekkel való összetévesztés elkerülésében csak az éles megfigyelés, a klinikai tudatosság és az alapvető vizsgálatok segítenek. Ez az eset egyedülálló, mert először is a lupus pernio variáns ritkaság Indiában, másodszor a drasztikus javulás a helyi szteroidokkal, és végül az egyéb szisztémás érintettség hiánya az elmúlt 6 évben.