Discussion
Tradicionálisan arról számoltak be, hogy a könnymirigy elváltozások körülbelül 50%-a epithelialis elemekből ered, 50%-a pedig nem epithelialis eredetű. A hámtumorok közül 50% pleomorf adenoma, 25% adenoid cisztás karcinóma, a maradék pedig egyéb típusú karcinóma. A nem epithelialis elváltozások 50%-a limfoid tumor, 50%-a pedig gyulladásos elváltozás.7-9 Számos tanulmány foglalkozott a könnyfossa elváltozásaival, amelyek különböző előfordulási gyakoriságokról számoltak be, ami a szelekciós torzítást tükrözi, attól függően, hogy melyik intézményben vették fel a betegeket, illetve a különböző földrajzi helyeken4 . Ebben a vizsgálatban a betegek 43,15%-ának gyulladásos, 26,71%-ának lymphoproliferatív, 21,92%-ának hám eredetű, 8,22%-ának pedig egyéb ritka elváltozások (5,48% dacryops, 2,74% hemangioma) voltak.
Shields és munkatársai 142 esetben publikáltak nagy sorozatot a könnymirigy elváltozásokról. Ők 64%-ban gyulladásos, 22%-ban hám eredetű elváltozásról számoltak be (12% pleomorf adenoma, 6% dacryops és 4% malignus hámdaganat). Végül az esetek 14%-a limfoid elváltozás volt.1 Ohtsuka és munkatársai 244 orbitális daganatot tekintettek át, amelyek közül 86 betegnél volt könnymirigy-elváltozás. Tanulmányuk nem tartalmazta a gyulladásos eredetű elváltozásokat. Ők 58,1%-ban lymphoid elváltozást és 41,9%-ban epithelialis elváltozást (24,4% pleomorf adenoma, 10,6% dermoid ciszta és 6,9% rosszindulatú epitheldaganat) regisztráltak.10 Ng és munkatársai 44%-ban gyulladásos, 30%-ban epithelialis elváltozást (22% pleomorf adenoma, 4% adenoid cisztás karcinóma és 4% dermoid ciszta) és 26%-ban lymphoid elváltozást regisztráltak.4 Ezek a beszámolók a mi tanulmányunkkal együtt azt mutatják, hogy a gyulladásos elváltozások a leggyakoribb formája a könnymirigy elváltozásoknak, amelyeket a lymphoproliferatív és epithelialis elváltozások követnek, változó gyakorisággal.
A könnymirigy gyulladásos megbetegedései a patológiai folyamatok széles skáláját foglalják magukban. Az akut dacryoadenitis lehet bakteriális vagy vírusos, és általában egyoldali. A betegek a gyulladás olyan jeleivel jelentkeznek, mint az erythema és a helyi érzékenység. A megfelelő kezelésre általában gyorsan reagálnak.11,12 A krónikus dacryoadenitis követhet akut fertőzést, vagy okozhatja szarkoidózis, Basedow-kór, Wegener-granulomatózis, Sjögren-szindróma, de lehet idiopátiás is. A könnymirigy a második leggyakoribb helye az idiopátiás orbitális gyulladásos betegségnek (IOID). A krónikus dacryoadenitist nehéz megkülönböztetni a könnymirigy infiltratív daganatától a képalkotás alapján. Az ilyen betegek CT-je általában enyhe vagy mérsékelt hosszúkás megnagyobbodást mutat, mérsékelt vagy intenzív fokozódással. Az IOID laterális rectus érintettséget mutathat szkleritisz és folyadék a Tenon-kapszulában.6,11,13
A szem adnexalis lymphoid elváltozásait vizsgáló tanulmányok kimutatták, hogy ezen elváltozások leggyakoribb helye a szemüreg, majd a kötőhártya és a szemhéjak következnek. Mivel számos ilyen vizsgálat nem különítette el a könnymirigy-elváltozásokat az egyéb eredetűektől, nehéz nyomon követni az előbbiek előfordulását. Az okuláris limfómák legnagyobb közölt sorozatában azonban körülbelül 20% volt könnymirigy-limfóma.14-16 A szemüregből hiányzik mind a nyiroksejtek natív populációja, mind a nyirokcsatornák, ezért extralimfatikus helyet képvisel. Ma már ismert, hogy a nyálkahártya szervei tartalmazzák a specifikus immunrendszer egy részét, amelyet nyálkahártya-asszociált nyirokszövetnek (MALT) nevezünk. A humán szemnyálkahártya nyálkahártya nyálkahártya immunrendszerének bizonyítékai az évek során megszaporodtak. Limfoid szövetet mutattak ki a kötőhártyában, a könnymirigyben és a könnyelvezető rendszerben. A nyirokpopulációk elfogadott jelenléte a szemfelszínen és az adnexában a szemhez kapcsolódó nyirokszövet (EALT) fogalmához vezetett, amely a szervezet nyálkahártya-immunrendszerének új komponense.17-21
A rosszindulatú limfómát számos jelentésben gyakoribbnak jegyezték fel, mint a jóindulatú limfoid hiperpláziát. Shields és munkatársai arról számoltak be, hogy a könnymirigy limfoid elváltozásainak 70%-a rosszindulatú volt.22 Hasonló, 68%-os arányt jegyeztek fel Ohtsuka és munkatársai és 79%-ot Farmer és munkatársai.10,17 A malignus limfóma a könnymirigy limfoid elváltozásainak 71,79%-át képviselte ebben a sorozatban. Radiológiai szempontból kihívást jelent a jóindulatú, nem epithelialis tumor és a malignus limfóma megkülönböztetése. A gyulladásos és lymphoproliferatív elváltozások általában a könnymirigy egészét érintik. A CT-n és az MRI-n lágyszöveti jellegzetességeket mutató diffúz, fokozott elváltozásokként jelennek meg.23 A közelmúltban radiológiai jelentések utaltak a látszólagos diffúziós együtthatóval (ADC) súlyozott MR értékére a könnymirigy-limfóma diagnózisában. Megfigyelték, hogy a limfómák ADC-értéke jelentősen alacsonyabb, mint a legtöbb más könnymirigy-elváltozásé. Ez valószínűleg a nagyobb sejtszintűséggel, a magas sejtmag-citoplazma aránnyal, valamint a kevesebb extracelluláris térrel és ezáltal a víz kisebb véletlenszerű mozgásával függhet össze. Ez a többletinformáció javítja az MRI diagnosztikai pontosságát, amelynek érzékenysége és specificitása meghaladja a 90%-ot, következésképpen csökkenti a szükségtelen biopsziák számát, ami a betegellátásra is hatással van.24-26
A vizsgált betegek 21,92%-ának volt hám eredetű elváltozása: 16,44%-uk hámtumor volt; a hámtumorok 54%-a rosszindulatú, míg 46%-a jóindulatú volt. Számos szerző hasonló, 50%-ban benignus és malignus epithelialis könnymirigydaganatról számol be.2,27,28 Más jelentések szerint a benignus tumorok az epithelialis könnymirigydaganatok 70%-át teszik ki.1,29,30 Ez az eltérés a különböző intézményekből és beutalóközpontokból adódhat, ahonnan a betegeket toborozták. A rosszindulatú epitheldaganatos betegek átlagéletkora (55,46 év) viszonylag nagyobb volt, mint a jóindulatú epitheldaganatos betegeké (49,18 év). A rosszindulatú epitheldaganatok leggyakoribb formája az adenoid cisztás karcinóma volt (53,84%); erről számos szerző is beszámolt.1,30-32 Wright és munkatársai arról számoltak be, hogy az adenoid cisztás karcinómás betegek általában fiatalabbak voltak, mint az adenokarcinómás vagy rosszindulatú vegyes tumoros betegek, és minden 30 évesnél fiatalabb betegnél adenoid cisztás karcinóma fordult elő.31 Ebben a tanulmányban két rosszindulatú epitheldaganatos beteg 30 évnél fiatalabb volt, és mindkettőjüknek adenoid cisztás karcinómája volt.
Klinikailag a jóindulatú epitheldaganatok fájdalommentes, lassan növekvő daganatként jelentkeznek a felső oldalsó szemhéjon, proptózissal és a szemgolyó inferomedialis elmozdulásával. Ezzel szemben a fájdalom a könnymirigy rosszindulatú daganatának fontos tünete, és a tünetek általában kevesebb mint 1 évig fennállnak.30,31,33,34 A jóindulatú és rosszindulatú epithelialis könnymirigydaganatok megkülönböztetését klinikai és radiológiai alapon kell elvégezni, mivel a pleomorf adenomáknak magas a kiújulási aránya, ha a tumorsejtek a kimetszés vagy biopszia során a szomszédos szövetekbe szóródnak. Ez a kiújulás magában hordozza a rosszindulatúság kockázatát.27,34 Rose és munkatársai diagnosztikai tervet javasoltak a perzisztáló könnymirigy-tömegek diagnosztizálására, figyelembe véve a klinikai és radiológiai kritériumokat. A következő kritériumok mindegyikére -1 vagy +1 pontszámot adtak: a tünetek időtartama (kevesebb vagy több mint 10 hónap), tartós fájdalom (jelen van vagy nincs), jól definiált tömeg a radiológiában, a tömeg formálódása a globushoz, a tumor meszesedése és csontdestrukció. Megállapították, hogy a -8 és +2 közötti összpontszám a malignitás diagnózisának kedvez, míg a +3 és +8 közötti pontszám valószínűleg pleomorf adenomát jelent, amelyet előzetes biopszia nélkül teljes kimetszéssel lehet eltávolítani.34 Másrészt; a finom tűs aspiráció nagy előnyt jelenthet a szemsebészek számára, akik rutinszerűen konzervatívabb módon operálnak. Egyes beszámolók szerint a finom tűs aspiráció megbízható és hatékony eszköz a könnymirigy primer epitheldaganatainak diagnózisában és kezelésében.35
Ebben a vizsgálatban a betegek 5,48%-ának volt dermoid cisztája. A dermoid és epidermoid elváltozások az ektoderma fejlődési szekvesztrációjának következményei az orbitacsontok varratvonalain belül. Ezek nem valódi könnymirigy-daganatok, hanem a fossa lacrimalis epithelialis maradványaiból erednek. Bármely életkorban jelentkezhetnek; a feljegyzett életkori tartomány 10-91 év.36,37
Végeredményben a lacrimal fossa elváltozások széles patológiai skálát mutatnak. A leggyakoribbak a gyulladásos elváltozások, amelyeket a lymphoproliferatív és a hámelváltozások követnek. A malignus elváltozások a lymphoid elváltozások között a gyakoribb formát jelentik, és a hámtumorok mintegy felét képviselik. A klinikai és radiológiai kritériumok elemzése segít az ideiglenes diagnózis felállításában, és döntő fontosságú, ha a könnymirigy epitheldaganatának gyanúja merül fel.