A mucoepidermoid karcinóma a daganatok egy sajátos típusát képviseli. Három sejtes elemet tartalmaznak különböző arányban: laphámsejteket, nyálkakiválasztó sejteket és “köztes” sejteket. (1) A mucoepidermoid karcinómákat először Masson és Berger írta le 1924-ben. Azóta jól ismertek, mint a nyálmirigyek gyakori daganatai, amelyek a nagyobb és kisebb nyálmirigyek összes rosszindulatú daganatának körülbelül 35%-át teszik ki. Mucoepidermoid karcinómákról távoli és atipikus helyeken is beszámoltak, beleértve az emlőt, a fül Eustachian-csövet, a tüdő hörgőit és a pajzsmirigyet. Nem gyakoriak a subglottis mucoepidermoid karcinómákról szóló jelentések. A nők gyakrabban érintettek, mint a férfiak (3:2), és az átlagos életkor a megjelenéskor az 5. életévtizedben van. A MEC a leggyakoribb nyálmirigy rosszindulatú daganat gyermekekben is.

A daganat általában fájdalommentes, fixált, lassan növekvő, széles skálán változó időtartamú duzzanat formájában alakul ki, amely néha közvetlenül a klinikai megjelenés előtt a felgyorsult növekedés fázisán megy keresztül. A tünetek közé tartozik az érzékenység, otorrhoea, dysphagia és trizmus. A szájüregi daganatok gyakran kékesvörösek és ingadozóak, és hasonlíthatnak nyálkahártya- vagy érelváltozásokra. Esetenként behatolnak az alatta lévő csontba.

A MEC-k lehetnek körülírtak és változóan kapszulázottak vagy infiltratívak és fixáltak; az utóbbi jellemzők általában a magasabb fokú daganatokra vonatkoznak. Viszonylag gyakoriak a hegesedő területek. A legtöbb tumor átmérője kisebb, mint 4 cm. Gyakran előfordulnak változó méretű ciszták, amelyek általában barnás színű folyadékot tartalmaznak. A MEC-sejtek lapokat, szigeteket, csatornaszerű struktúrákat és különböző méretű cisztákat alkotnak. A ciszták lehetnek intermedier, nyálkás vagy epidermoid sejtekkel béleltek, és nyálkával vannak kitöltve. A papilláris nyúlványok benyúlhatnak a ciszta lumenébe, és ez esetenként szembetűnő jellegzetesség.

A daganatot elsősorban három sejttípus alkotja, igen eltérő arányban: intermedier, nyálkás és epidermoid

• Az intermedier sejtek gyakran túlsúlyban vannak; megjelenésük a kis bazális sejtektől a gyér basofil citoplazmájú sejteken át a nagyobb és oválisabb sejtekig terjed, amelyek bőségesebb halvány eozinofil citoplazmával rendelkeznek, és úgy tűnik, hogy beleolvadnak az epidermoid vagy nyálkás sejtekbe.
• A nyálkasejtek (mucociták) egyesével vagy csomókban fordulhatnak elő, és halvány, néha habos citoplazmával, határozott sejthatárral és kis, perifériásan elhelyezkedő, összenyomott sejtmaggal rendelkeznek. A mucociták gyakran képezik a ciszták vagy csatornaszerű struktúrák bélését. Esetenként a mucociták olyan ritkák, hogy csak olyan festékek, mint a mucikarmin segítségével lehet őket biztonsággal azonosítani.
• Az epidermoid sejtek ritkák lehetnek és fokálisan eloszlanak. Bőséges eozinofil citoplazmájuk van, de ritkán mutatnak keratingyöngyképződést vagy diszkeratózist. Esetenként onkocitikus metaplasia látható.

A magasabb fokú daganatok citológiai atípiát, magas mitotikus frekvenciát és nekrózisos területeket mutatnak, és nagyobb valószínűséggel mutatnak neurális inváziót. A stromalis hialinizáció gyakori és néha kiterjedt.

A MEC-k klinikai viselkedésükben figyelemre méltó változatosságot mutatnak. Számos, numerikus pontszámon alapuló mikroszkópos osztályozási rendszert javasoltak a kimenetel előrejelzésének eszközeként. Ezek a rendszerek a különböző sejttípusok relatív arányának, a sejtatípia mértékének, a mitotikus gyakoriságnak, a nekrózis jelenlétének és az invazív jellemzőknek a szubjektív értékelésén alapulnak.

A MEC-eket meg kell különböztetni a nekrotizáló sialometaplasiától, a krónikus sialadenitistől, a cystadenomától, a cystadenocarcinomától, a laphámsejtes karcinomától, a hám-miüepithelialis karcinomától, a tiszta sejtes karcinomától (másként nem meghatározott) és az áttétes daganatoktól.

A javaslat szerint a mucoepidermoid tumorok a felső légutakat és az emésztőrendszereket bélelő subepithelialis nyálkahártya mirigyekből erednek. Ha ez így van, ez megmagyarázhatja, hogy ez a tumortípus miért gyakoribb a supraglottisban, amely a gége azon részterülete, ahol a legnagyobb a szubepithelialis nyálkahártya mirigyek koncentrációja.

A mucoepidermoid karcinóma sejttípusait szövettanilag alacsony, közepes és magas fokú típusokba sorolják. A magas fokú daganatok gyengén differenciáltak, és elsősorban laphámsejtekből és intermedier sejtekből állnak. Az alacsony fokú daganatok jól differenciáltak, és elsősorban nyálkakiválasztó és laphámsejtekből állnak. A középfokú daganatok szövettani jellemzői a kettő közé esnek. A tumor szövettani grádusa hasznos prognosztikai mutató a nagy és kis nyálmirigyek mucoepidermoid karcinómáinak esetében. A prognózis a klinikai stádiumtól, a lokalizációtól, az osztályozástól és a műtét megfelelőségétől függ. Pires és munkatársai áttekintették az irodalmat, és arról számoltak be, hogy a nyálmirigyek magas fokú mucoepidermoid rákjaiban szenvedő betegek teljes 5 éves túlélési aránya 0-43%, a közepes fokú daganatokban szenvedő betegeké 62-92%, az alacsony fokú daganatokban szenvedő betegeké pedig 92-100% között mozgott.

A subglottis és általában a gége alatti mucoepidermoid karcinómáról szóló jelentések ritkasága annak tulajdonítható, hogy az orvosok viszonylag nehezen ismerik fel ezt a tumortípust, amikor az a nyálmirigyeken kívül fordul elő. A mintavételi hibák lehetőségén kívül az atipikus helyekről nyert tumorminták elemzése során felmerülő értelmezési hibákról is beszámoltak. Különösen Binder és munkatársai hivatkoztak a magas fokú mucoepidermoid karcinómák adenosquamous karcinómaként való téves besorolására. Hasonlóképpen, Ferlito és munkatársai arról számoltak be, hogy 11 beteg közül, akiknél végül mucoepidermoid karcinómát diagnosztizáltak a gégében, 10 betegnél a szövettani vizsgálat eredetileg laphámsejtes karcinómát állapított meg. Végül, a mucoepidermoid karcinómák szövettani osztályozásában jelentős eltérések vannak, még a fej- és nyaki rákban jártas patológusok között is.

A gége mucoepidermoid karcinómáinak megfelelő kezelése bizonytalan, de a legtöbb szerző egyetért abban, hogy a különböző tumorszubsitesek és szövettani fokozatok esetében eltérő kezelési módszerek javallottak. A magas fokú daganatokat általában agresszívebb módon, elsődlegesen műtéttel kezelik, ahogyan a nagy és kis nyálmirigyek magas fokú daganatai esetében is. Az alacsony fokú daganatok megfelelő kezelésével kapcsolatban kevesebb az egyetértés. Egyesek részleges gégemetszést javasolnak az alacsony fokú supraglotticus tumorok esetében, és teljes gégemetszést a subglotticus tumorok esetében. Mások olyan megközelítést javasoltak, amely megőrzi a gégefunkciót, feltéve, hogy a reszekció körül tumormentes margókat érnek el.

A sugárterápiás kezelés kérdése bizonytalan. A sugárterápia mint elsődleges kezelési mód sikerrel és kudarccal egyaránt találkozott. A kiegészítő terápiaként való alkalmazásának eredményei szintén vegyesek. Végül, a nyaki nyirokcsomó-eltávolítás terápiás szerepe szintén megoldatlan.

A kezelési módot a tumor fokozata, a tumor elhelyezkedése és a klinikai megjelenés határozza meg. A cél az onkológiai biztonság biztosítása a tumormentes margók meghagyásával, ugyanakkor a gégefunkció megőrzése, ha ez a szerv érintett.

A mucoepidermoid karcinóma különböző kezeléseinek relatív sikere a további esetekről szóló beszámolókkal egyre világosabbá válik. Jelenleg azonban az alacsony fokú mucoepidermoid karcinómák sebészi kezelése a standard ellátás, a subglottist érintő karcinómáknál pedig a gégefunkció megőrzésére tett kísérleteket kell a középpontba állítani, amíg a tumormentes margók elérhetők.