Abstract
Háttér. A Mirizzi-szindróma nehezen diagnosztizálható és kezelhető állapot, amely különleges “kihívást” jelent az epeúti sebész számára. A betegség utánozhatja az epehólyag rákját, ami jelentős diagnosztikai nehézségeket okoz. Ezenkívül növeli az intraoperatív epeúti sérülés kockázatát az epehólyag-eltávolítás során. E tanulmány célja, hogy rámutasson e betegség diagnózisának és kezelésének néhány sajátos szempontjára. Módszerek. Az elmúlt öt évben kezelt Mirizzi-szindrómás betegek klinikai adatait tekintettük át. Megvizsgálták a klinikai adatokat, a cholangiogramokat, a preoperatív diagnózist, a műtéti eljárásokat, valamint a korai és késői eredményeket. Eredmények. Tizennyolc egymást követő beteget kezeltek az elmúlt öt évben. A tünetek a sárgaság, a fájdalom és az epehólyaghurut voltak. A műtét előtti diagnózis 11 betegnél Mirizzi-szindróma, 6 betegnél epehólyagrák, 1 betegnél pedig Klatskin-tumor volt. Tizenhét betegnél végeztek műtétet, köztük 8 esetben epehólyag-eltávolítást, 3 esetben T-csövön keresztüli epevezeték-helyreállítást, 4 esetben pedig hepatikojejunosztómiát. Két esetben (11,1%) véletlenül találtak Mirizzi-szindrómához társuló epehólyagrákot: egy betegnél jobb oldali hepatektómiát végeztek, egy másik betegnél pedig nem volt operálható. A teljes morbiditási arány 16,6% volt. Posztoperatív mortalitás nem volt. A műtétet követően három esetben volt szükség ERCP-re sztent behelyezésével. Tizenhat beteg a műtét után átlagosan 24 hónappal (tartomány: 6-48) tünetmentes volt. Következtetések. A Mirizzi-szindrómát a helyi helyzet és az anatómia gondos felmérése után tapasztalt epeúti sebésznek kell kezelnie. A stent ERCP-n keresztüli preoperatív behelyezése egyszerűsítheti a műtéti eljárást.
1. Bevezetés
A Mirizzi-szindrómáról először Pablo Luis Mirizzi (1893-1964), a múlt század egyik jelentős epeúti sebésze számolt be. Mirizzi Cordobában (Argentína) született olasz szülőktől. Egész tudományos pályafutását szülővárosában töltötte, ahol mély nyomot hagyott. Elsősorban az első intraoperatív cholangiográfia kitalálásáról és elvégzéséről ismert 1931-ben, amely eljárás nagy hatással volt a XX. század epeúti sebészetére. Mirizzi először 1948-ban írta le szindrómáját, amikor egy olyan beteg esetét mutatta be, akinek az epehólyag infundibulumába nagy kő ütközött, ami a közös epevezeték (CBD) extrinsic kompressziója révén sárgaságot okozott, az epehólyagból a CBD-re kiterjedő produktív gyulladással. Ez az állapot az epehólyagkövek fontos szövődménye, és differenciáldiagnózist igényel a CBD-t érintő epehólyagrákhoz képest. Egyes esetekben a kő az epehólyagból a CBD-be erodálódik, meghatározva egy fisztulát; következésképpen a kő a Hartmann-zsák és a CBD által alkotott egyetlen üregben helyezkedik el (1. ábra). 1982-ben McSherry és munkatársai ezt az állapotot “II. típusú Mirizzi-szindrómának” nevezték el, majdnem 20 évvel Mirizzi halála után. A II. típus a helyesen említett Mirizzi-szindróma (I. típus) lehetséges evolúcióját jelenti. 1989-ben Csendes és munkatársai a II. típusú Mirizzi-szindrómát három alcsoportba (II, III és IV) sorolták, figyelembe véve a CBD érintettségének entitását. A Csendes-féle osztályozás II. típusában a fisztula a CBD kerületének 1/3-át, a III. típusban a 2/3-át érinti, a IV. típusban pedig a CBD már nem felismerhető, és az epehólyaggal egy egész egységet alkot. A közelmúltban Béltran és munkatársai , akik több Mirizzi-szindrómás, cholecysto-enterikus sipolyhoz társuló esetről számoltak be, ezeket az eseteket az V. típusba sorolták, két alcsoportra osztva: (a) epeköves ileusz nélkül és b) epeköves ileusszal. Később Solis-Caxaj levelére válaszolva Béltran egyszerűsítette a szindróma osztályozását, és csak három típust határozott meg:
(a)
(b)
(a)
(b)
(i) I. típusú, “klasszikus” Mirizzi-szindróma.
(ii) II. típusú cholecystocholedochalis fisztula két altípussal: (a) a CBD 50%-ánál kisebb átmérőjű és (b) a CBD 50%-ánál nagyobb átmérőjű.
(iii) III. típus, cholecysto-enterikus fisztulával (a) vagy (b) epeköves ileus nélkül.
Mégis sok szerző továbbra is Csendes első osztályozását használja, amely a fisztulában érintett CBD falának entitását jobban megkülönböztetve hasznos lehet a megfelelő műtét előtti kivizsgálás és műtéti kezelés megállapításához.
A pontos osztályozás szükségessége összefügg a szindróma nagy gyakoriságával Dél-Amerikában, ahol az epekövek mintegy 5%-ában fordul elő, míg a nyugati országokban az előfordulása 1% körüli .
A Mirizzi-szindróma nehezen diagnosztizálható és kezelhető állapot, ami különleges kihívást jelent az epeúti sebész számára, aki tisztában van a betegre jelentett kockázattal. A szindróma utánozhatja az epehólyagrákot, de egyben prekarcinóma is, következésképpen jelentős diagnosztikai nehézségeket okoz. Ugyanakkor az intraoperatív epeúti sérülés kockázatának jelentős növekedése miatt az epehólyag-eltávolítás során igen veszélyes állapot. Jelenleg a Mirizzi-szindróma standard kezelése még nem jól meghatározott, a heterogén klinikai megjelenés miatt. A sebészeti kezelést a helyi helyzet és az anatómia gondos felmérése után kell megtervezni. Az elmúlt öt év során megfigyeltünk néhány egymást követő Mirizzi-szindrómás esetet, ami arra késztetett bennünket, hogy áttekintsük ezt a területet, és megpróbáljunk rámutatni e kihívást jelentő állapot diagnózisának és kezelésének néhány sajátos szempontjára.
2. Anyagok és módszerek
A 2012. január 1. és 2016. december 31. között az osztályunkon kezelt, elbocsátáskor Mirizzi-szindrómával diagnosztizált betegek részletes klinikai adatait tekintettük át. A következő adatokat vettük figyelembe: a betegek neme és életkora; a bemutató tünetek és korábbi kezelések; a műtét előtti radiológiai vizsgálatok; a műtét előtti diagnózis; az elvégzett műtéti eljárások; a műtét utáni lefolyás (morbiditás és mortalitás); a patológiai vizsgálat leletei. A közvetlen klinikai megfigyeléssel nyert követési adatokat, a laboratóriumi leleteket (májfunkciós vizsgálatok) és a további kezelés szükségességét is rögzítették.
3. Eredmények
Az elmúlt 5 évben 18 egymást követő Mirizzi-szindrómás esetet kezeltek egységünkben, amelyek az ugyanezen időszakban végzett 1.165 cholecystectomia 1,54%-át tették ki. Tizenegy beteg férfi és hét nő volt, átlagéletkoruk 63,4 év (tartomány: 25-90 év). A tünetek 14 betegnél obstruktív sárgaság, 3 betegnél kólikás fájdalom, egy betegnél pedig akut epehólyaghurut volt. A műtét előtti képalkotás minden esetben ultrahangvizsgálatot (US), 12 betegnél számítógépes tomográfiát (CT), 10 betegnél pedig mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) tartalmazott. Tizennégy betegnél végeztek preoperatív ERCP-t; minden esetben szűkületet találtak, és ennek következtében egy vagy több stentet helyeztek el a CBD-ben. Két betegnél perkután kolangiográfiát végeztek, és műtét előtt perkután drenázst helyeztek el. A diagnosztikai vizsgálatokat követően 11 betegnél Mirizzi-szindrómát, 6 betegnél epehólyagrákot, egy betegnél pedig Klatskin-tumort diagnosztizáltak.
Tizenhét betegnél végeztek műtétet. Nyolc I. típusú Mirizzi-szindrómás betegnél egyszerű cholecystectomiát végeztek, a CBD-hez tapadó infundibulum részét a helyén hagyva. A II. típusú Mirizzi-szindrómában három esetben az epehólyag-eltávolítást követően T-cső feletti epevezeték-javítást végeztek. A másik három Mirizzi II. típusú esetben az epehólyag és az érintett CBD kimetszését végezték Roux-en-Y hurokon végzett hepaticojejunostomiával. Az akut colangitisszel jelentkező II. típusú Mirizzi-betegnél sürgősen epedrenázst végeztek ERCP-vel, majd két hónappal később epehólyag-eltávolításon és hepato-jejunosztómián estek át. Az epehólyagrák vagy Katskin-tumor preoperatív téves diagnózisával rendelkező betegeknél a fagyasztott metszetek és a végleges szövettani vizsgálat tisztázta a Mirizzi-szindróma diagnózisát. Ezzel szemben a Mirizzi-szindrómához társuló váratlan epehólyagrákot intraoperatívan diagnosztizáltak két betegnél: egy 68 éves férfinél, akinél feltáró laparotómiát végeztek egy peritoneális karcinomatózissal járó, inoperálhatatlan rák miatt, és egy 52 éves nőnél, akinél a CBD-t érintő epehólyagrák miatt jobb oldali hepatektómiát végeztek CBD-eltávolítással. Végül egy 90 éves férfit, akinél eredetileg epehólyagrákot diagnosztizáltak, tizennyolc hónappal később CT-vel és MRI-vel újra megvizsgálták, és Mirizzi I. típusú szindrómát diagnosztizáltak. Ezt a beteget nem műtötték meg, és perkután drénezéssel kezelték.
A teljes morbiditási arány 16,6% volt (egy esetben az ERCP utáni hasnyálmirigy-gyulladás, két esetben pedig a műtét utáni sebfertőzés). Műtét utáni halálozás nem volt. Az egyszerű cholecystectomián átesett 8 beteg jó egészségnek örvend, normális májfunkciós tesztekkel. A három betegnél, akiknél CBD-rekonstrukciót végeztek T-csővel, a T-cső eltávolítása után cholestasis alakult ki, a műtét utáni szűkület kialakulása miatt: minden esetet sikeresen kezeltek ERCP-vel és többszörös műanyag sztentek behelyezésével. A hepatikojejunosztómián átesett 4 beteg jó egészségnek örvend, normális májfunkciós tesztekkel. Az a beteg, akinél váratlanul epehólyagrákot találtak, három hónappal a műtét után meghalt. A jobb oldali hepatektómián átesett beteg hat hónappal a műtét után életben van, és kemoterápiás kezelés alatt áll. Az epehólyagrák kezdeti téves diagnózisával rendelkező beteg jó egészségnek örvend, és három hónapos időközönként cseréli perkután drenázsát. A klinikai adatokat az 1. táblázat foglalja össze. Minden beteget a műtét után hathavonta (átlagos követési idő: 24 hónap, tartomány: 6-48) klinikai értékeléssel, vérvizsgálatokkal és ultrahanggal ellenőriztek.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
jegyz. US=ultraszonográfia; CT=számítógépes tomográfia; MRI= mágneses rezonancia képalkotás; PTC= perkután transzhepatikus kolangiográfia; ERCP= endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia; GBC= epehólyagrák.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. táblázat. Megbeszélés
A Mirizzi-szindrómával kapcsolatos klinikai tapasztalatok áttekintése lehetővé tesz néhány megfontolást a betegség diagnózisával és kezelésével kapcsolatban. Ebben a sorozatban a Mirizzi I-es típusú betegek képviselték az esetek többségét (11/18=61%). A műtét előtti diagnózis a 18 esetből 11 esetben volt helyes (61%), míg a váratlanul talált rák két esetben (11%) fordult elő, ami jelentős arány, figyelembe véve, hogy a váratlan rákot általában az epehólyag-eltávolítások kevesebb mint 1%-ában találják meg. A Mirizzi-szindróma és a rák között azonban összetett kapcsolat áll fenn: a váratlan rák magas előfordulási gyakoriságát a szakirodalom is megerősíti, csakúgy, mint a sajátos klinikai megjelenésből következő téves preoperatív rákdiagnózist . Eseteinkben a rák téves diagnózisa az esetek 39%-ában (7/18) fordult elő, ami a fájdalmas tünetek hiányában jelentkező sárgasággal magyarázható. A Mirizzi-szindróma miatt végzett epehólyag-eltávolítás során az epevezeték sérülésének kockázata az irodalom szerint fokozott . Ez a tény a Calot-háromszög boncolása során felmerülő anatómiai nehézségek következménye.
A diagnosztikai nehézségeket a betegség különböző klinikai megjelenési formái magyarázzák. A klasszikus megjelenési forma az obstruktív sárgaság fájdalmas tünetek nélkül, ultrahangvizsgálat során az epehólyag infundibulumába becsapódott epekőre utaló bizonyítékkal, amely a CBD külső elzáródását határozza meg, az intrahepatikus epeutak következményes tágulásával. A diagnózist CT-vel vagy MRI-vel, végül pedig szövettani vizsgálattal járó műtéttel kell megerősíteni. Ezekben az esetekben, amelyekben a Béltran-osztályozás szerint I. vagy IIa. típusú Mirizzi-szindrómáról lehet szó, javasolt az ERCP elvégzése egy vagy több epeúti műanyag stent elhelyezésével, amelyek a CBD védelmével egyszerűsítik a műtéti eljárást. Az egyszerű nazobiliáris drenázs nem szünteti meg ennek szükségességét. Ezenkívül az ERCP-vel kapott közvetlen cholangiográfia jelentősen hozzájárul a helyes diagnózishoz (2., 3., 4. és 5. ábra).
A Mirizzi I. típusú szindrómában a műtéti kezelés az epehólyag eltávolítását jelenti, az infundibulumnak a CBD-hez tapadó részét a helyén hagyva. Ily módon a CBD átjárhatóságát a stentek jelenléte biztosítja. A IIa típusú Mirizzi-szindrómában az epehólyagot részben eltávolítják, és az infundibulum falának egy részét használják a CBD lezárására. A műtét után a sztentek spontán megszűnhetnek vagy utólag eltávolíthatók. Ez a kezelési mód előnyösebb, mint a T-cső feletti CBD-rekonstrukció. A T-cső eltávolítása után ugyanis szűkület jelenhet meg, amely további endoszkópos kezelést igényel, mint e sorozat három esete esetében. A sorozatunkban szereplő 4 Mirizzi IIb típusú esetben hepaticojejunosztómiát végeztek, és az utánkövetés során a klinikai kimenetel zavartalan volt. A laparoszkópos műtéti megközelítést illetően az irodalomban eltérőek a vélemények. Bár a laparotomiát biztonságosabb megközelítésnek tartják a Mirizzi-szindrómás betegek kezelésében, egyes szerzők kielégítő eredményekről számolnak be laparoszkópos technikával, szubtotális cholecystectomiát végezve. A laparoszkópos megközelítést azonban csak nagyon tapasztalt sebészeknek ajánlják.
A Mirizzi-szindróma másik gyakori klinikai képe az epeúti rákot utánzó szűkület. Ha a társuló gyulladásos folyamat dominál, az a CBD-t is érinti, és MR-kolangiográfián neoplasztikus szűkületet imitál (6. ábra). A betegek általában preoperatív ERCP-n vesznek részt egy vagy több stent behelyezésével. Az endobiliaris biopszia nyilvánvalóan negatív, figyelembe véve a hamis negatív leletek nagy gyakoriságát. A diagnózist a sebészeti feltárás során a sebész személyes tapasztalatai és a fagyasztott metszeti minták elemzése alapján tisztázzák. Ezekben az esetekben a klinikai kezdet és az MRI-lelet igazolhatja a műtét előtti diagnosztikai tévedést. Azt is figyelembe kell venni, hogy a gyanús epeúti szűkületek akár 15%-a a Klatskin-tumor műtétje után posztoperatívan jóindulatúnak bizonyul ; a Mirizzi-szindróma az egyik lehetséges oka ennek a sajátos, néha elkerülhetetlen diagnosztikai tévedésnek.
A II-es típusú Mirizzi-szindrómára jellemző az akut cholangitisszel járó klinikai kezdet: ezekben az esetekben a diagnózist megkönnyíti az ERCP, amely lehetővé teszi a CBD-ben lévő nyomás csökkentését nasobiliaris drének vagy stentek elhelyezésével. A végleges megoldást azonban még mindig a műtét jelenti: a sipolyzárral járó cholecystectomia és a hepaticojejunostomia közötti választást a sebésznek kell megítélnie, figyelembe véve a CBD érintettségének mértékét a Béltran-kategóriák szerint .
A Mirizzi-szindróma egyes esetekben váratlan intraoperatív leletet jelenthet, és a fő kockázatot a véletlen epevezeték-sérülés jelenti. Ez akkor fordul elő, amikor a sebész “mindenáron” be akarja fejezni az epekőeltávolítást a CBD előzetes azonosítása nélkül. Ezzel szemben a fő célnak az epeutak sérülésének elkerülésének kell lennie, ezért az epehólyag-eltávolítás elhelyezése megfelelő és indokolt intézkedés lehet áthidaló megoldásként, mielőtt a beteget hepatobiliáris központba utalják. Alternatív megoldásként elvégezhető a szubtotális cholecystectomia, amely a kövek eltávolítása után a CBD-hez tapadó infundibulum egy részét a helyén hagyja. Testini és munkatársai javasoltak egy döntési algoritmust a nem specializált központokban történő sürgősségi ellátásra .
5. Következtetések
A Mirizzi-szindróma továbbra is nehéz diagnózist és kezelést igénylő betegség. A hepatobiliaris sebészetben hosszú tapasztalattal nem rendelkező általános sebésznek a beteget specializált hepatobiliaris sebészeti központba kell utalnia. A betegség kezelését nehéz standardizálni, mivel a klinikai megjelenés és az anatómiai helyzetek nagyon változatosak (I. vagy II. típus, karcinóma gyanúja). Fontos azonban, hogy a sebészek ismerjék a betegséget és a lehetséges intraoperatív kihívást jelentő helyzeteket. Az I. típusú Mirizzi-szindrómás betegeknél a legjobb kezelésnek egy vagy több stent ERCP-vel történő előzetes behelyezése tűnik, amelyet cholecystectomia követ, az epehólyag egy kis részét a CBD-hez tapadva helyben hagyva. Célszerű a stentet a posztoperatív időszakban hagyni, és közel 2 hónap múlva eltávolítani. Posztoperatív szűkület kialakulása esetén endoszkópos kezelés javasolt többszörös műanyag sztentek elhelyezésével a megoldásig. A Mirizzi-szindróma II. típusú a altípusában (a Béltran-osztályozás szerint) a kezelés hasonló lehet az I. típushoz, azonban a rekonstrukciós fázisban fokozottan figyelni kell a maradék CBD átmérőjére. A IIb típusban a végleges megoldásnak a hepaticojejunosztómia tűnik. Ami a műtéti megközelítés típusát illeti (laparoszkópia vagy laparotómia), a laparoszkópia csak nagyon tapasztalt sebészeknek van fenntartva. Véleményünk szerint azonban a laparotómia lehetővé teszi az epeúti anatómia jobb értékelését, elkerülve az epevezeték sérülésének kockázatát, és előnye a pontosabb műtéti eljárás.
Adatok elérhetősége
A táblázatban minden klinikai adat szerepel és megtekinthető.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek érdekellentétek.