Biztos a diagnózisban?

A Miliaria négy, különböző mélységű verejtékmirigy-elzáródással járó betegségcsoportot foglal magában. A Miliaria crystallina és rubra felületesebb elzáródás eredménye, és alapvetően jóindulatú állapotok, amelyek újszülötteknél és csecsemőknél gyakran előfordulnak. A Miliaria profunda és a pustulosa mélyebb verejtékmirigy-elzáródás következménye, és nagyobb tünetekkel és következményekkel jár.

A fizikális vizsgálat jellegzetes leletei

A Miliaria crystallina-t 1- 3 mm-es, áttetsző, petyhüdt hólyagok jellemzik, melyeket nem vesz körül erythema, leggyakrabban újszülöttek fején, nyakán és törzsén. A hólyagocskák általában tünetmentesek, összefolyóvá válhatnak, és könnyen felszakadnak, felületes, ágas-bogas hámlást hagyva maguk után, hosszú távú következmények nélkül.

A Miliaria rubra 1- 2 mm-es erythemás, viszkető papulákból vagy papulovesiculákból áll, amelyek leggyakrabban a súrlódás és/vagy elzáródás területein jelentkeznek. Az elváltozások nem follikulárisak és az összefolyás ritka. Újszülötteknél gyakori az arc érintettsége, míg felnőtteknél az arc általában megmarad.

Diagnózis megerősítése

A miliaria klinikai diagnózis, amely kevés laboratóriumi vizsgálatot igényel. A miliaria differenciáldiagnózisában számos fertőző és bullózus dermatózis szerepel, köztük a herpes simplex, a varicella, az erythema toxicum neonatorum, az újszülöttkori pustuláris melanosis, a gyermekkori acropustulosis, a staphylococcus fertőzések, az incontinentia pigmenti (IP) hólyagos fázisa és az epidermolysis bullosa (EB).

A herpes simplex és a varicella kitöréseket az erythemás alapon elhelyezkedő robusztusabb szerózus hólyagok különböztetik meg. Az Erythema toxicum neonatorum, az újszülöttkori pustuláris melanosis és a gyermekkori acropustulosis pustulákat mutat, ellentétben a miliaria crystallina hólyagjaival, amelyek tiszta, vízszerű folyadékot mutatnak.

A sztafilokokkusz fertőzéseket a miliaria apró hólyagocskái vagy papulái helyett nagyobb hólyagocskák, bullák és pusztulák jellemzik. Az IP hólyagos fázisa a Blaschko-vonalak mentén lineáris hólyagocskákkal, pustulákkal és bullákkal jelentkezik, és gyakran szemészeti, fogászati és cnetrális idegrendszeri (CNS) rendellenességek kísérik, ellentétben a miliáriával, amely szimmetrikus és jellegzetes mintázat nélküli.

AEB-re jellemző a mechanikai stresszre adott válaszként fellépő hólyagképződés. A családban előfordult hólyagos betegség, a nyomás vagy trauma által érintett területeken történő hólyagképződés és a hűvös körülmények közötti javulás hiánya fel kell, hogy keltse az EB gyanúját.

Ki van kitéve a betegség kialakulásának kockázatának?

A Miliaria crystallina elsősorban az újszülöttek betegsége, amelynek előfordulási csúcspontja a 6. vagy 7. postnatalis nap körül van. A veleszületett miliaria crystallina néhány esetéről számoltak be a szakirodalomban.

A miliaria rubra az újszülöttek 0,3-4%-át érinti, előfordulási csúcspontja az élet 11-14. napja körül van, de előfordulhat felnőtteknél is, akik meleg, párás körülmények között élnek.

A miliaria esetében nem ismert faji vagy nemi predilekció.

Mi a betegség oka?

Etiológia

Az újszülöttek epeköves csatornái viszonylag éretlenek, így hajlamosítanak a pórusok elzáródására és a verejték visszatartására. A Miliaria crystallina a stratum corneum szintjén kialakuló felszíni elzáródás eredménye. A miliaria rubra esetében az elzáródás intraepidermális, az ezt követő csatornaszakadás és szivárgás okozza a gyulladást.

Patofiziológia

A Staphylococcus epidermidis által termelt extracelluláris poliszacharid anyag elméletileg szerepet játszik a miliaria patogenezisében azáltal, hogy elzárja a verejtékcsatornákat.

Szisztémás következmények és szövődmények

A kiterjedt miliaria ritkán hyperpyrexiához vezethet, ha a betegséget kísérő átmeneti anhidrózis állapotának ellensúlyozására nem tesznek pihenési és hűtési intézkedéseket.

Kezelési lehetőségek

A miliaria crystallina és rubra általában önkorlátozó állapotok, amelyek néhány nap alatt megszűnnek, hosszú távú következmények nélkül. A kezelés és megelőzés magában foglalja a további izzadás elkerülését, az okkluzív ruházat eltávolítását és néhány órás hűvös környezetben való tartózkodást. A miliaria helyi vagy szisztémás kezelésével kapcsolatban nem végeztek ellenőrzött vizsgálatokat. Szájon át szedett aszkorbinsav, napi 1 gramm, és lanolin helyi alkalmazása felnőtteknél hatásosnak bizonyult.

A betegség optimális terápiás megközelítése

A miliaria mielőbbi felismerése rendkívül fontos, mivel klinikailag hasonlíthat más súlyosabb fertőző vagy bullózus bőrbetegségekre, amelyek újszülötteknél előfordulhatnak. A diagnózis felállítása után hűtési intézkedések és a további izzadás megakadályozása javallott a progresszió vagy a hyperpyrexia megelőzése érdekében. Ezekkel az intézkedésekkel általában órák és napok alatt javulás tapasztalható.

Páciens kezelése

A hűtési intézkedések bevezetése után (a túlmelegedés elkerülése, a felesleges vagy elzáró ruházat eltávolítása, hűvös fürdők és légkondicionálás) a megfigyelés általában nem indokolt. A betegeknek és a családtagoknak tanácsot kell adni a diagnózis jóindulatúságáról és a hosszú távú következmények hiányáról. Bölcs dolog 1-2 hét múlva nyomon követni, hogy biztosítsuk a rendeződést. A miliaria visszatérő epizódjaiban szenvedő felnőtteknek azt lehet javasolni, hogy költözzenek hűvösebb éghajlatra.

A betegkezelésben figyelembe veendő szokatlan klinikai forgatókönyvek

Nincsenek szokatlan klinikai forgatókönyvek ezekre a jóindulatú, önkorlátozó rendellenességekre.

Mi a bizonyíték?

Arpey, CJ, Nagashima-Whalen, LS, Chren, MM, Zaim, MT. ” Congenitalis miliaria crystallina: esetismertetés és irodalmi áttekintés”. Pediatr Dermatol. vol. 9. 1992. pp. 283-7. (Ez a közlemény egy esetismertetésen keresztül hangsúlyozza a veleszületett miliaria crystillina leleteit. Szép átfogó áttekintés.)

Ferahbas, A, Utas, S, Akcakus, M, Gunes, T, Mistik, S. ” Prevalence of cutan findings in hospitalized neonates: a prospective observational study”. Pediatr Dermatol. 26. kötet. 2009. pp. 139-42. (Tárgyalja a kórházi ápolásra kerülő újszülötteknél észlelt különböző bőrleleteket.)

Gan, VN, Hoang, MP. “Generalizált hólyagos kitörés egy újszülöttnél”. Pediatr Dermatol. 21. kötet. 2004. pp. 171-3. (Discussion of multiple diseases incdl including miliria.)

Haas, N, Henz, BM, Weigel, H. ” Congenital miliaria crystallina”. J Am Acad Dermatol . vol. 47. 2002. pp. 5270-2. (A miliaria rövid, de kiváló áttekintése.)

Hidano, A, Purwoko, R, Jitsukawa, K. ” Statistical survey of skin changes in Japanese neonates”. Pediatr Dermatol. vol. 3. 1986. pp. 140-4. (Egy másik tanulmány, amely a kórházi újszülöttek bőrleleteit vizsgálja.)

Hindson, TC, Worsley, DE. ” Az aszkorbinsav adagolásának hatásai kísérletileg kiváltott miliáriában és hipohidrózisban önkénteseknél”. Br J Dermatol . vol. 81. 1969. pp. 226-7. (Study looking at treating miliria with vitamin .)

Mowad, CM, McGinley, KJ, Foglia, A, Leyden, JJ. ” A Staphylococcus epidermidis által termelt extracelluláris poliszacharid anyag szerepe a miliáriában”. J Am Acad Dermatol. 33. kötet. 1995. pp. 729-33. (Tárgyalja a baktériumok lehetséges szerepét a milária kialakulásában.)

O’Brien, J. ” The etiology of poral closure, I-IV”. J Invest Dermatol. 15. kötet. 1950. pp. 95-152. (A póruszáródásos betegségek patogenezisét tárgyalja.)

Straka, BF, Cooper, PH, Greer, KE. ” Congenital miliaria crystallina”. Cutis. vol. 47. 1991. pp. 103-6. (A miliaria crystallina rövid, tömör áttekintése.)

Treadwell, PA. ” Dermatosisok újszülötteknél”. Am Fam Physician . vol. 56. 1997. pp. 443-50. (Az újszülöttek bőrbetegségeinek átfogó áttekintése.)