Hisztopatológiai leletek a szájnyálkahártyán. A – I. A duzzadt ajak biopsziája granulomatosus chelitist mutat, amelyet perivascularis lymphocytás infiltráció jellemez, a submucosában granuloma képződéssel (haematoxylin-eozin , eredeti nagyítás x 40). II. A biopszia mélyebb területei az ajkak nyálmirigyeinek krónikus gyulladásos infiltrációját mutatják (H&E, eredeti nagyítás x 100). III. A granulóma nagyerejű nézete (H&E, eredeti nagyítás x 100). B – Immunkémiai vizsgálat. I. A T-limfociták 75%-át képviselő CD4+ sejtek. II. A T-limfociták 15%-át képviselő CD8+ sejtek. III. Kevés CD20+ sejt (x100 immunoperoxidáz, hematoxilin ellenfestéssel).
A kezelést 0. sz.5mg/kg/nap szájon át szedhető deflazacort és eddig kedvező klinikai választ adott az ajakduzzanatra, bár a beteg még a kezelés kezdeti fázisában van.
Diszkusszió
Az MRS egy klinikai szindróma, amelynek diagnózis felállításához nincs szükség szövettani bizonyítékra, és a tipikus leletek hiánya nem zárja ki.2,3 A szövettani vizsgálat azonban segíthet más állapotok kizárásában, és esetünkben lehetővé tette az alapjául szolgáló gyulladásos folyamat további jellemzését, ami segíthet a betegség mechanizmusainak jobb megértésében. A szövettani vizsgálat egy kisebb nyálmirigy krónikus sialadenitisét is kimutatta, bár a betegnek nem voltak exokrin mirigyek működési zavarára utaló tünetei, és nem voltak autoimmun betegségre utaló szerológiai elváltozások.
Az MRS-ben szenvedő betegeknél a leggyakoribb klinikai manifesztáció, és nehézségeket okoz a kezeléssel kapcsolatban. Az orális vagy intralesionalis szteroidok továbbra is a CG kezelési sémáinak fő pillérét képezik, és erős gyulladáscsökkentő hatása klinikai és szövettani javulással jár.21,22 Bár az orális adagok nem jól beváltak, az intralesionalis triamcinolon adagolása 10-20 mg-os adagok között változik, az injekciók közötti hetektől hónapokig terjedő időközökkel.21,23,24 Ennek a megközelítésnek a klinikai sikere gyakran átmeneti,21,25 de alkalmazása alternatívát jelenthet az orális szteroidok krónikus alkalmazásával és az ebből következő iatrogén hatásokkal szemben.
Az egyes antibiotikus szerek gyulladáscsökkentő és immunmoduláló hatása magyarázhatja, hogy miért alkalmazzák őket sikeresen a CG kezelésére. Az újabban előtérbe került antibiotikumok közé tartozik a minociklin (napi 100 mg) és a roxitromicin (napi 150-300 mg); ígéretes eredményeket értek el a metronidazollal napi 750-1000 mg-os adagok alkalmazásával.21
A Crohn-betegség kezelésében hatékony infliximab szintén ígéretes szerről számoltak be a nehezen kezelhető CG-ben, 3 és 5 mg/kg közötti infúziós dózisban;13,26 a metotrexát csökkenti az immunsejtvonalak proliferációját, és 5-10 mg-os adagokban, szájon át, heti rendszerességgel adva hatékonyan alkalmazták.21,27
A sebészeti kezelés a súlyos vagy deformálódó CG esetén fenntartott lehetőség,28 de a kiújulás gyakori29 és mérlegelni kell az érintett ajak normális érzékelésének elvesztésének kockázatát.28
A jó szájhigiénia, az irritáló ételek kerülése és a gyulladáscsökkentő és lúgos oldatok időszakos alkalmazása előnyös lehet a nyelvrepedéses esetekben18
.