A Marjolin-fekély kifejezés jelenleg a legpontosabban a krónikus gyulladásos bőrelváltozás rosszindulatú elfajulását írja le, függetlenül az elváltozás eredetétől vagy az elváltozásban kialakuló rák típusától.3,4 A Marjolin-fekélyek 71%-a laphámrákként alakul ki, bár bazálsejtes karcinóma, melanoma, fibrosarcoma, angiosarcoma, liposarcoma, leiomyosarcoma, osteosarcoma, dermatofibrosarcoma protuberans, malignus fibrosus histiocytoma, malignus schwannoma és mesenchymalis tumor is ismert.17 Bozkurt et al18 szerint a seb pszeudoepitheliomatosus hyperplasia formájában is megjelenhet.18 Ha a Marjolin-fekély laphámsejtes formában fordul elő, nagyon agresszív rosszindulatú daganat, de az összes laphámsejtes karcinóma mindössze 2%-át teszi ki.19

A Marjolin-fekély kialakulása jellemzően évekig tart, bár esetenként akut kialakulást is dokumentáltak.20 A latenciát a kezdeti sérülés és a Marjolin-fekély patológiai diagnózisának megerősítése között eltelt időként írták le.6 A latencia ideje változó, de számos tanulmány legalább 2-3 évtizedes időtartamról számol be a sérülés és a rosszindulatú átalakulás között.3,6,18 A Marjolin-fekélyeket akutnak vagy krónikusnak lehet minősíteni,21 az égést követő 12 hónapon belül bekövetkező rosszindulatú átalakulás akutnak tekinthető.2,21 Bár a túlnyomó többség laphámrák, a bazálsejtes karcinóma viszonylag gyakoribb az akut átalakulásban2 és a felületes égési sérülésből származó hegekben.5 Úgy gondolják, hogy fordított kapcsolat van a látenciaidő és a beteg égési sérüléskori életkora között, az idősebb betegeknél rövidebb a látenciaidő.7 Baskara és munkatársai beszámolója20 , amely leírja, hogy egy 72 éves személynél egy talpi nyomásfekélyt követő 9 hónapon belül Marjolin-fekély alakult ki.

A Marjolin-fekély kialakulásának pontos mechanizmusát égési sérülésekben vagy más sebtípusokban még nem határozták meg,2,6,8 de valószínűleg multifaktoriális, amelyet környezeti és genetikai tényezők egyaránt befolyásolnak.4 A Marjolin-fekély kialakulásának kulcstényezői a jelek szerint a lassú gyógyulási folyamat és a hegszövet krónikus instabilitása.8 A Marjolin-fekélyek általában olyan helyeket kedvelnek, ahol állandó trauma vagy veszélyeztetett vérellátás van.8 Feltételezik, hogy a krónikus sebben a csökkent érrendszer és a meggyengült hám együttesen fogékonyságot teremt a rákkeltő anyagokkal szemben.6 Azt is felvetették, hogy a hegszövet relatív avaszkuláris volta lokálisan depressziós immunológiai állapothoz vagy immunológiailag privilegizált helyhez vezet, így a szervezet nem kap megfelelő sejtmediált választ.22 A hegszövet lízise által felszabaduló toxinok közvetlen mutagén hatással lehetnek a sejtekre.4,8 A p53 gén és a Fas gén mutációi megzavarhatják a szabályozott apoptózist, illetve a sejt homeosztázist, amelyeket Marjolin-fekélyben szenvedő betegeknél azonosítottak.23,24 A krónikus irritáció és az ismételt gyógyulási kísérletek hosszan tartó stimulációt nyújtanak a sejtproliferációhoz, és növelhetik a spontán mutációk arányát.4 Az ezt az elméletet alátámasztó bizonyítékot a Marjolin-fekély számos olyan bőrzónában előforduló esete képviseli, amelyek hosszú távú irritációnak voltak kitéve,4,18,20 beleértve azokat a területeket, ahol a ruházat traumát okozhat. Ezek az eredmények alátámasztják azt az elképzelést, hogy a krónikus irritáció a kiváltó tényező.18

A Marjolin-fekély gyanúja felmerülhet egy kóros vagy heges bőrterületen lévő, nem gyógyuló fekély alapján.8 A gyanút azonban meg kell erősíteni a fekély több helyéről és annak pereméről vett szövetbiopsziás minták patológiai értelmezésével, hogy minimalizáljuk a hamis negatív leletet.3,8 Egy standardizált biopsziás eljárást javasoltak, amely a daganat mérete által korlátozott kimetszési biopsziát foglal magában.18 Ez a biopsziás eljárás növelheti a daganat helyes diagnózisának százalékos arányát, de célzottabb vizsgálatra lehet szükség a minimálisan szükséges biopsziák számának meghatározásához.18 Az MRI használata is hasznosnak bizonyult a Marjolin-fekélyek lágyrész-inváziójának mértékének meghatározásában a végtagokon18 , valamint a csontpusztulás és a csonthártya-reakció mértékének meghatározásában.13

A daganat típusa,8 elhelyezkedése,2 és az áttétek aránya8 befolyásolja a prognózist. A tumor elhelyezkedése kulcsfontosságú prognosztikai tényező, amely befolyásolja az áttétképződést, és az áttétképződés aránya a fekélyek elhelyezkedése szerinti csökkenő sorrendben a következő: alsó végtagok, törzs, fejbőr, arc, nyak és felső végtagok.2 A Marjolin-fekélyek általában agresszívebbek, mint a bőrrák más formái.6 Kerr-Valentic és munkatársai által készített áttekintésben6 a Marjolin-fekélyek általános áttétképződési aránya körülbelül 27,5% volt. A Marjolin-fekély nyomási fekélyekben kialakuló áttétek aránya 61%, ami sokkal magasabb, mint az égési hegekből (38%) és az osteomyelitisből (14%) származó áttétek aránya.12 A Marjolin-fekélyben szenvedő betegek általános túlélése a diagnózist követő 3 évben 65%-75%, de 35%-50%-ra csökken, ha az áttétes betegséget a megjelenéskor észlelik.25 A tapintható regionális lymphadenopathia előre jelzi a 2 éven belüli halált.2.

A választott kezelés a széleskörű helyi kimetszés és sebfedés bőrátültetéssel vagy lebenyekkel.6,18,26 Jelenleg nincs általános konszenzus vagy kezelési protokoll a kimetszési margók, a nyirokcsomó-dissectió, illetve a neoadjuváns sugár- vagy kemoterápia alkalmazása tekintetében.8 Gyakran ezen eljárások kombinációja szükséges.8 Bozkurt és munkatársai18 áttekintésük alapján nagyon alacsony kiújulási arányt találtak 3 cm-5 cm-es margók esetén. Amputációra lehet szükség a végtagok olyan elváltozásaiban, ahol a fő neurovaszkuláris struktúrák inváziója áll fenn,19 ha a megfelelő műtéti margók nem lehetségesek, vagy ha agresszív kiújulás van.6 Az inoperábilis metasztatikus betegségben szenvedő betegeknél dokumentált, hogy az adjuváns sugár- és kemoterápia is hasznos lehet4. Lymphadenectomia indokolt, ha tartós adenopathia áll fenn.3,18

A nyomási fekély rosszindulatú daganatai a Marjolin-fekély legagresszívebb formája, rövidebb látenciaidővel és progresszívabb lefolyással.20,27 A legtöbb nyomási fekély karcinóma a keresztcsont és a csípőcsont területén alakul ki.10 Ezek a területek gazdag nyirokelvezetéssel rendelkeznek a kismedencei régióba, ami megmagyarázza a magas áttétképzési arányt.10 A rossz prognózis és a magas áttétképzési arány hangsúlyozza a késői diagnózis vagy kezelés elkerülésének fontosságát.4,8,10 A Marjolin-fekélyek adjuváns kemoterápiája kevéssé támogatott,27 de palliációként alkalmaztak sugárterápiát.28

A nagy keresztcsonti és ülőcsonti nyomásfekélyeket kialakító paraplegikus betegeknél gyakran van mögöttes osteomyelitis is.4 Fontos megkülönböztetni, hogy a csonterózió fertőzésből vagy tumorból származik-e. A csonteróziót fertőzés vagy tumor okozza. A keresztcsonti rosszindulatú daganatok széles kimetszését követően fellépő lágyrészhiány gyakran túl nagy ahhoz, hogy hagyományos lebenyekkel helyre lehessen állítani.4 A teljes comblebenyek vagy a lábszárfilélebenyek különböző módosításai megfelelő szövetet biztosíthatnak a sebzáráshoz.4,8,29,30 Ritkán hemikorporectomiára van szükség. Ez az eljárás magas morbiditási rátával jár, és élethosszig tartó szupportív kezelést igényel, de távoli áttétek nélküli, előrehaladott helyi betegség esetén ez lehet az egyetlen remény a gyógyulásra.8,31